Bronkogeeninen kysta

Bronkogeeniset kystat ovat keuhkopuun synnynnäisiä epämuodostumia (eräänlainen keuhkoputken eteisen epämuodostuma). Ne voivat esiintyä mediastinaalisena massana, joka voi laajentua ja aiheuttaa paikallisen puristuksen. Sitä pidetään myös yleisimpänä eturauhasen duplikaatiokystoista.

Epidemiologia

Bronkogeeniset kystat ovat harvinaisia synnynnäisiä vaurioita, jotka muodostavat vain 5-10 % lasten välikarsinan massoista 8. Mediastinaalisten kystien ilmaantuvuus on sama sukupuolten välillä, kun taas intrapulmonaalisilla kystilla on raportoitu olevan miespuolinen taipumus 8.

Kliininen esitys

Bronkogeeniset kystat ovat monissa tapauksissa oireettomia, ja ne löydetään satunnaisesti rintakehän kuvantamisen yhteydessä 5. Kun ne ovat suuria, massan vaikutus voi johtaa keuhkoputkien tukkeutumiseen, joka johtaa ilmatukkeutumiseen ja hengitysvaikeuksiin. Vaihtoehtoinen oire voi esiintyä, kun kysta infektoituu.

Patologia

Bronkogeeniset kystat muodostuvat keuhkopuun epänormaalin nuppuuntumisen seurauksena embryogeneesin aikana (4.-6. raskausviikon välisenä aikana) 1, ja sellaisenaan niitä vuoraa sekretorinen hengitysteiden epiteeli (kuutiomainen tai pylväsmäinen säikeepiteeli) 1,4. Seinämä koostuu samanlaisista kudoksista kuin normaali keuhkoputki, kuten rustosta, elastisista kudoksista, limarauhasista ja sileästä lihaksesta 1.

Ne eivät yleensä ole yhteydessä keuhkopuuhun, joten ne eivät yleensä ole ilmatäytteisiä. Pikemminkin ne sisältävät nestettä (vettä), vaihtelevia määriä proteiinipitoisia aineita, verituotteita ja kalsiumoksalaattia 4. Juuri nämä kolme viimeksi mainittua komponenttia johtavat lisääntyneeseen vaimennukseen, joka jäljittelee kiinteitä vaurioita. Ne ovat harvoin moninkertaisia.

Jakauma

Ne voivat esiintyä välikarsinassa tai olla intrapulmonaalisia. Yleisin sijainti on keskimmäinen välikarsina (65-90 %). Paikkajakauma voi olla varsin vaihteleva:

• mediastinaalinen (~70 %) 5,13
  • ei yleensä ole yhteydessä trakeobronchiaaliseen puuhun
  • subkarinaalinen, oikea paratrakeaalinen ja hilarinen sijainti yleisin
  • yleisimmät sijainnit
  • yleisimmin esiintyvyys käsittää myös
    • karinaalisen alueen:
    • paratrakeaalinen alue: ~20%
    • orofaryngeaalinen seinämä: ~15%
    • retrokardiaalinen alue: ~10%
• parenkymaalinen (intrapulmonaalinen)
  • tyypillisesti perihilaarinen
  • alttius alempiin keuhkolohkoihin 1

  .

• muut harvinaiset sijainnit
  • kaula
  • kutaaninen 2
  • perikardium 5
  • ulottuu pallean poikki ja näyttää tyhmältä-kellonmuotoinen 1
  • retroperitoneaalinen 3: yleensä subdiafragmaattisessa tai peripancreatisessa jakaumassa, yleensä keskiviivan vasemmalla puolella

Radiografiset piirteet

Vaikka bronkogeeniset kystat ovatkin tavallisesti nestetäytteisiä, satunnaisesti infektion tai toimenpiteen seurauksena voi kehittyä kommunikaatio, jonka seurauksena syntyy ilmatäytteinen kystinen rakennelma +/- ilmatäytteinen nestetaso 1,5.

Röntgenkuva

Kystat näkyvät yleensä pehmytkudostiheydeltään pyöreinä rakenteina, joskus ympäröiviä rakenteita puristavina. Toisinaan tällainen kompressio voi johtaa ilmansulkeutumiseen ja hyperlucent hemithoraxiin 5. Koska kystat voivat sisältää kalsiumoksalaattia, voidaan toisinaan nähdä kalkkitiheän materiaalin (kalsiummaidon) riippuvainen kerrostuminen 5,10.

CT

Tyypillisesti kystat näkyvät hyvin ympyröityinä pallomaisina tai soikeina massoina, joilla on vaihteleva attenuutio 1,4 ja joiden vaihteleva nestekoostumus selittää havaitut erilaiset CT-vaimennukset.

Lähes 50 % on nestetiheää (0-20 HU), mutta merkittävä osa on kuitenkin pehmytkudostiheää (>30 HU) tai jopa ympäröiviin välikarsinan pehmytkudoksiin nähden ylivaimennettua 4. CT-vaimennuksen aste riippuu usein sisäisen proteiinipitoisuuden määrästä 14. CT pystyy paremmin havaitsemaan kalsiumoksalaatin (kalsiummaidon) kerrostuneisuuden riippuvasti 10.

Ei ole kiinteää kontrastin vahvistumista.

MRI

Joskus tehdään varmistukseksi, erityisesti epätyypillisissä tapauksissa. Useimmiten homogeeninen 15.

• T1:
  • Vaihteleva signaalin voimakkuus, matalasta (muistuttaa nestettä) korkeaan (johtuu proteiinipitoisuudesta)
  • Neste-neste-tasosta on myös raportoitu, mikä johtuu vaihtelevan nestepitoisuuden kerrostumisesta 4,5
• T2:
  • yleensä korkea signaalin voimakkuus johtuen nestepitoisuudesta

Hoito ja ennuste

Hoidon valinta on jossain määrin kiistanalainen. Jotkut kirjoittajat suosittelevat kaikkien kystien kirurgista poistamista, koska niillä on taipumus infektoitua tai harvoin muuttua pahanlaatuisiksi 5. Yhä useammin näitä leesioita hoidetaan transbronkiaalisella tai perkutaanisella aspiraatiolla CT-ohjauksessa sekä diagnoosin vahvistamiseksi että hoitamiseksi. Pieniä leesioita voidaan seurata, mutta niillä on kuitenkin taipumus suurentua ajan mittaan, joskus nopeasti 7.

Komplikaatiot

• fistelin muodostuminen keuhkoputken kanssa
• kystan seinämän haavautuminen
• sekundaarinen keuhkoputkien atresia
• supportiivinen infektio
• verenvuoto
• pahanlaatuinen transformaatio hyvin harvinaista (0.7 % riski 11), mutta raportoitu, ja primäärit mukaan lukien 5:
  • rhabdomyosarkooma
  • pleuropulmonaalinen blastooma
  • anaplastinen karsinooma
  • leiomyosarkooma
  • adenokarsinooma

Differentiaalidiagnostiikka

Yleisiä kuvantamiserityisvaihtoehtojen harkintoja komplisoitumattomissa kystissa ovat:

• kongenitaaliset kystat ja epämuodostumat
  • perikardiaalinen kysta
  • kystinen hygrooma ja lymfangiooma
  • neurenteraalinen kysta
  • anteriorinen tai lateraalinen meningokokeeli
  • esofageaalinen duplikaatiokysta
  • kilpirauhasen kolloidikysta. kysta
  • thymoskysta
• intrathorakaalinen haiman pseudokysta (retroperitoneaaliset bronkogeeniset kystat tai haiman pseudokystat, jotka ulottuvat rintakehän sisäisesti aortan hiatuksen tai ruokatorven hiatuksen läpi)

Mikäli komplisoitunut, e.g. infektio tai verenvuoto, harkitse myös:

• abscess(es)
• suurentuneet imusolmukkeet, erityisesti jos sentraalisesti nekroottisia
• keuhkomassoja
  • kongenitaalinen keuhkojen hengitysteiden epämuodostuma (CPAM)
  • keuhkojen sekvestraatio
  • metastaasit
  • keuhkosyöpä
  • keuhkojen pseudotumori
• fokaalinen hematooma: Erilainen kliininen konteksti

Katso myös

• pediatriset välikarsinan massat
• bronchogeeninen kysta vs. ruokatorven duplikaatiokysta