Jättisoluinen angioblastooma: kolme lisäesiintymää erillisestä patologisesta entiteetistä

Jättisoluinen angioblastooma kuvattiin aiemmin yhdessä tapausraportissa synnynnäisenä pehmytkudoskasvaimena, jolla on ainutlaatuinen morfologia. Tässä raportissa kuvaamme kolme tapausta jättiläissoluangioblastoomaa, jotka löydettiin kolmelta imeväisikäiseltä; yksi tapaus oli synnynnäinen ja sijaitsi kädessä, yksi ilmeni vastasyntyneenä kitalakeessa ja yksi imeväisen päänahassa. Kliiniset löydökset sekä valomikroskopian, immunohistokemian ja elektronimikroskopian tulokset arvioitiin. Kaikki kasvaimet olivat haavaumia; käden ja kitalaen kasvaimet infiltroivat myös pehmytkudosta ja luuta. Niissä esiintyi kiinteää, nodulaarista ja plexiformista soikeiden ja karaisten solujen proliferaatiota, jossa oli usein silmiinpistävää, keskittynyttä kasautumista pienten verisuonikanavien ympärillä. Näillä soluilla oli erilaistumattomien mesenkyymisolujen, fibroblastien, myofibroblastien ja perisyyttien ominaisuuksia. Näihin soluihin oli sekoittunut suuria mononukleaarisia ja monitumaisia jättiläissoluja, joilla oli histiosyyttisiä piirteitä. Positiivisin marginaalein leikattu palatinaalinen jättiläissoluangioblastooma hoidettiin interferoni-alfa-hoidolla, eikä se edennyt lähes viiden vuoden jälkeen. Käden kasvaimen koko pieneni interferoni-alfa-hoidon jälkeen, se poistettiin subtotaalisesti, eikä se edennyt 27 kuukauden kuluttua. Seurantatietoja ei ole saatavilla potilaan päänahkavauriosta. Tuloksemme vahvistavat jättiläissoluangioblastooman luokittelun erilliseksi ja harvinaiseksi kokonaisuudeksi, joka on paikallisesti infiltroiva mutta hidaskasvuinen. Morfologia ja solujen monimuotoinen erilaistuminen ovat sopusoinnussa epätavallisen neoplastisen angiogeneesin muodon kanssa.