”…kaikkien lääkäreiden tulisi osata diagnosoida ja hoitaa ravitsemuksellisia puutostiloja.”

Akuutti tiamiinin (B1-vitamiinin) puute

Akuutti vakava tiamiinin puute on yksi tärkeimmistä lääketieteellisistä ongelmista, joita sairaalalääkärit ja yleislääkärit voivat käsitellä. Krooninen alkoholin liikakäyttö on tärkein mutta ei ainoa syy. Asiantuntijat myöntävät, että sitä ei välttämättä tunnisteta kunnolla tai hoideta riittävästi, millä voi olla hyvin merkittäviä terveydellisiä seurauksia yksilölle. Potilas ja hänen hoitajansa voivat tehdä paljon estääkseen sen kehittymisen.

Thiamiinin toiminnot

Tämän osion tiedot ovat pääosin peräisin yksityiskohtaisesta artikkelista The Royal College of Physicians Report on Alcohol: Guidelines for Managing Wernicke’s Encephalopathy in the Accident and Emergency Department. Thomson AD, Cook CCH, Touquet R, Henry JA. Alcohol and Alcoholism Vol 37, No. 6, pp513-521, 2002. Kaikkien päivystyspotilaiden akuuttihoitoon osallistuvien lääkäreiden tulisi lukea koko artikkeli.

Thiamiini on kofaktori useille entsyymeille, jotka osallistuvat energian vapautumiseen hiilihydraatista, ja sen tarve on yhteydessä hiilihydraatin saantiin ravinnosta. Tiamiinivarastoja ei ole merkittävästi, ja puutos voi kehittyä kahden viikon kuluessa vähäisestä saannista, varsinkin jos jokin muu aiheuttava tekijä, useimmiten alkoholin liikakäyttö tai oksentelu, on läsnä.

Yksi tiamiinin puutteen ensimmäisistä piirteistä on maitohapon nousu ja sen jälkeen muut muutokset, kuten riippuvaisen entsyymin transketolaasin aktiivisuuden väheneminen, jota tarvitaan hiilihydraattien sekä lipidien ja aminohappojen aineenvaihdunnassa ja suojaavien myeliinihermotuppien ylläpidossa.

Magnesiummineraali on tiamiinista riippuvaisten entsyymien ja hermojohtumisen tärkeä kofaktori, ja joskus samanaikainen puutos rajoittaa vastetta tiamiinin puutteen korjaamiseen.

Puutoksen kliininen kuva aikuisilla

Tiamiinin puutoksesta voi seurata useita erilaisia kliinisiä kuvia. Niitä ovat mm:

• Lihaskipu – tyypillisesti vasikoissa johtuen maitohapon nopeasta kertymisestä vähäisen liikunnan jälkeen
• Kongestiivinen sydämen vajaatoiminta – hengenahdistusta, nesteen kertymistä ja nopeaa ja joskus rajusti nousevaa pulssia
• Perifeerinen neuropatia – tuntoaistin ja joskus voiman menetys käsissä tai alaraajoissa
• Wernicken enkefalopatiaa – ataksia (epävakaus), tajunnan heikkeneminen ja silmien liikehäiriöt
• Korsakoffin psykoosi – muistin menetys sekä uusista (anterograd) että menneistä (retrograd) tapahtumista yhdessä konfabulaation kanssa, jolloin keksitään versio tapahtumista muistin menetyksen peittämiseksi
• Muut piirteet – hypotermia, hypotensio (matala verenpaine) ja autonominen neuropatia

Wernicken enkefalopatia, WE, voi johtaa Korsakoffin psykoosin kehittymiseen, johon liittyy lyhytkestoisen muistin menetys, konfabulaation kehittyminen ja pysyvä henkinen ja sosiaalinen haitta. Eräässä skotlantilaisessa tutkimuksessa, johon osallistui Korsakoffin psykoosia sairastavia potilaita, lähes kaikki tutkittavat olivat työttömiä ja yli puolet eronneita. (Ramayya A, Jauhar P. Korsakoffin psykoosin lisääntyvä esiintyvyys Glasgow’n itäosassa. Alcohol and Alcoholism Vol 22 No. 3 pp281-5. 1997)

Asiantuntijat tunnustavat nyt, että suurin osa WE-jaksoista jää tunnistamatta tai, jos ne tunnistetaan, niitä hoidetaan riittämättömästi. Australiassa tehdyt post mortem -tutkimukset ovat osoittaneet, että tämä ehkäistävissä oleva oireyhtymä diagnosoidaan vain 10 prosentilla sairastuneista ennen kuolemaa. Vaikeutena on osittain se, että akuutit WE-episodit johtuvat usein alkoholin liikakäytöstä, eikä niitä voida erottaa akuutista alkoholimyrkytyksestä. Hoitava lääkäri tai tapaturma- ja päivystyspoliklinikan henkilökunta saattaa yksinkertaisesti katsoa henkilön sekavuuden ja epävarmuuden johtuvan alkoholin akuuteista vaikutuksista eikä tunnista, että taustalla on myös tiamiinin puute.

Tiamiinin puutteen syyt

Tiamiinin puutteen syyt voivat olla päällekkäisiä, ja jos niitä on useita, seurauksena voi olla vakava puutos

• Erittäin huono ravinnon saanti (aterioiden laiminlyönti, leivän puute ja prosessoitujen aterioiden ja naudanlihan liiallinen käyttö muiden lihavalmisteiden sijaan)
• Rikkaiden hiilihydraattipitoisten elintarvikkeiden liiallinen saanti, jotka sisältävät vain vähän tiamiinia, esim. valkoinen riisi, sokeri, glukoosi mukaan lukien suonensisäinen glukoosi tai sairaalassa potilaille annettu ravinto
• Krooninen alkoholin liikakäyttö, joka on usein yleisin ja vakavin syy
• Tiaminaasien (entsyymit, jotka tuhoavat tiamiinia) runsas saanti ravinnosta betelpähkinöistä ja raa’asta kalasta
• alaravitsemus, joka johtaa painonpudotukseen >10 %:iin painoa edeltävästä painosta tai alhaiseen BMI:iin
• Jatkuva oksentelu
• Suurentuneet virtsan menetykset johtuen: Krooninen munuaisten vajaatoiminta, tyypin I tai tyypin II diabetes ja ikääntyminen
• Hyperalimentaatio, aids ja huumeiden väärinkäyttö
• Tiamiiniaineenvaihdunnan geneettiset vaihtelut (harvinaisia)

Tiamiinin puutostestit

Laajimmin käytetyin tiamiinistatuksen määritystestaus on riippuvaisen entsyymin transketolaasin aktiivisuuden mittaaminen punasoluista ja sen lisääntyminen, kun tiamiinia lisätään. Näistä kahdesta mittauksesta voidaan laskea aktivaatiokerroin erytrosyyttien transketolaasin aktivaatiokertoimen, ETKAC, normaali alue on <1,25.

Muita tiamiinitestejä ovat punasolujen tiamiinipyrofosfaatti, RBCTPP, jonka normaaliarvo on 165-286 nmol/l.

Näillä testeillä ei kuitenkaan välttämättä tunnisteta kaikkia niitä, joilla on vakava puutos tai joilla on vakavan puutoksen vaara, ja hätätilanteessa tiamiinia olisi annettava lääkärin harkinnan mukaan. Asiantuntijaohjeiden mukaan ”…on tärkeämpää tehdä WE:n oletusdiagnoosi ja hoitaa potilas mahdollisimman pian.”

National Diet and Nutrition Surveys -tutkimuksissa tiamiinitilannetta arvioitiin mittaamalla sekä saanti että punasolujen transketolaasiaktivaatiokerroin, ETKAC. Riittämättömänä saantina pidetään saantia, joka on alle alemman ravintoaineen saannin viitearvon, LRNI, ja biokemiallisena puutteena pidetään ETKAC-arvoa, joka on yli 1,25.

Thiamiinitilanne Ison-Britannian väestössä

On huomattava, että kaikilla biokemiallisesti puutteellisilla henkilöillä ei ole merkittäviä puutteen kliinisiä vaikutuksia ja että testit eivät havaitse kaikkia kliinisesti puutteellisia henkilöitä.

Seuravan tiamiinin puutteen hoito

Oraalinen tiamiini imeytyy pieninä annoksina hyvin, mutta mekanismi, joka on aktiivinen nopeusrajoitettu prosessi. kyllästyy helposti, ja pidetään mahdottomana imeytyä yhdestä suun kautta otetusta kerta-annoksesta enemmän kuin noin 4,5 mg. Potilaille, jotka eivät oksentele, joilla ei ole imeytymishäiriöitä, jotka eivät ole käyttäneet liikaa alkoholia, joka estää tiamiinin imeytymistä, ja jotka eivät ole vakavasti sairaita, suun kautta otettavat ravintolisät ovat todennäköisesti riittäviä.

Suun kautta annettavat tiamiiniannokset 5-10 mg kolme kertaa päivässä ovat todennäköisesti riittäviä lievässä puutoksessa, mutta muiden B-vitamiinien puutosten mahdollisen samanaikaisen esiintymisen vuoksi, joihin tarvitaan yleensä yli 5 mg päivässä, on usein järkevää käyttää B-vitamiinikompleksia 50 mg kolme kertaa päivässä, jota on laajalti saatavana luontaistuotekaupoista ja joistakin apteekeista.

B1-vitamiinin parenteraalisia muotoja tarvitsevat kaikki vakavasti sairastuneet potilaat, erityisesti ne, jotka sairastavat WE:n Wernicken enkefalopatiaa. Pabrinex, useista B-vitamiineista koostuva reseptivalmiste, on saatavilla laskimoon ja lihakseen annettavaksi; se voi kuitenkin hyvin harvoin aiheuttaa anafylaktisen sokin, ja sitä tulisi antaa vain tilanteessa, jossa on valmiudet selviytyä tällaisesta mahdollisuudesta. Pabrinexia annetaan yleensä kahtena parina ampullina kahdeksan tunnin välein alkoholin vieroituksen ensimmäisten 48 tunnin ajan.

On viisasta ottaa huomioon, että kaikilla huonosti ravitsemustilassa olevilla potilailla ja alkoholisteilla on todennäköisesti puutostiloja, ja heille on ehkä annettava parenteraalisesti tiamiinia ja muita B-vitamiineja erityisesti ennen suonensisäisen glukoosin saamista. Tiamiinin ja muiden B-vitamiinien aktivoimiseen tarvittavan magnesiumin varastot ovat todennäköisesti riittämättömät potilailla, joilla on imeytymishäiriö, ripuli, lihasten rappeutuminen tai krooninen alkoholin liikakäyttö, ja lisäravintoa saatetaan tarvita, ja lisäravintoa olisi annettava suonensisäisesti, jos esiintyy hypomagnesemiaa. Akuutin tiamiinin puutteen hoitoa koskevat yksityiskohtaiset tiedot löytyvät edellä olevasta artikkelista.