LUENTO 3 OPINTOMUISTIOTTEET: VENTRICLES & AORTICOPULMONARY SEPTUM | DrBeen LUENTO 3 OPINTOMUISTIOT: VENTRICLES & AORTICOPULMONARY SEPTUM

IV Septumin embryonaalinen aikajana Kehitys: alkaa 4. viikon lopulla ja alkaa 7. viikon loppuun mennessä.

4. viikon loppuun mennessä primitiivinen kammio on yksi ainoa kammio, joka saa verta eteisistä jaetun eteis-kammiokanavan kautta. Sitten on myös yksi ainoa aortikopulmonaalinen runko, joka avautuu primitiivisiin kammioihin ja muodostaa ulosvirtauskanavan. Tässä vaiheessa aortikopulmonaarinen runko muodostuu bulbus cordiksesta ja truncus arteriosuksesta, ja se muodostaa ulosvirtauskanavan primitiivisille kammioille. Myöhemmässä kehitysvaiheessa bulbus cordis yhdistyy oikeaan ja vasempaan kammioon. Sulautumisen jälkeen bulbus cordis muodostaa oikealla puolella oikean kammion infundibulumin ja vasemmalla puolella vasemman kammion vestibulumin. Näin ollen bulbus cordis muodostaa kummankin puolen kammioiden sileät ulosvirtauskanavat. Truncus arteriosus puolestaan kehittyy muodostamaan aortan ja keuhkorungon vasemmalla ja oikealla puolella.

Klikkaa tästä nähdäksesi videoluennon tästä aiheesta

Aikuisen IV septum koostuu kahdesta osasta, lihaksikkaasta osasta (joka on peräisin sydänlihassoluista), joka muodostaa suurimman osan septumista, ja suhteellisen ohuesta kalvomaisesta osasta, joka muodostaa IV septumin ylemmän puolen, joka on osa ulosvirtauskanavaa.

Viidennen viikon alkuun mennessä lihaksikas IV septum kehittyy IV septumharjanteena primitiivisen kammion pohjasta lähellä sydämen kärkeä. Tämä intertrikulaarinen septumharju nousee kohti eteis-kammiokäytävää ja jakaa siten primitiivisen kammion osittain vasempaan ja oikeaan kammioon. IV väliseinän harja ulottuu kohti eteis-kammiokäytävää, mutta se ei saavuta sitä, jolloin syntyy aukko tai vika, jota kutsutaan kammioväliseinän aukoksi (Interventricular Foramen, IV Foramen). IV foramen muodostuu siis IV septumin koverasta yläreunasta, joka synnyttää raon, jonka kautta tapahtuu veren sukkulointi oikean ja vasemman kammion välillä.

Kalvomainen IV septum laskeutuu alaspäin AV-kanavasta ja sulautuu lihaksikkaaseen IV septumiin, jolloin IV foramen peittyy kokonaan. IV septumin kalvomainen osa vaikuttaa seuraavasti:

1. Endokardiaaliset pehmusteet (hermorunkosolujen johdannainen)
2. Aortikopulmonaarinen runkoseptum (mesenkymaalinen johdannainen)
3. Muskulaarinen IV-septum. (Sydänlihassolujen johdannainen)

INTERVENTRIKULAARISEN SEPTUMIN KEHITTYMISEEN LIITTYVÄT KLIINISET SAIRAUDET

1. COR TRILOCULARE BIATRIUM: Se on kolmikammioinen sydän, jossa on yksi/yhteinen primitiivinen kammio ja kaksi eteistä. Se johtuu kammioväliseinän kehityksen epäonnistumisesta.
2. MUSKULAARINEN IV VÄLISEINÄVIKA: Kehityksensä aikana lihas-IV väliseinässä voi esiintyä vikoja tai reikiä, jotka mahdollistavat vasemmasta oikealle suuntautuvat shuntit. Näiden vikojen vakavuus riippuu näiden aukkojen koosta. Näiden vikojen aiheuttama shuntti voi johtaa oikean kammion hypertrofiaan.
3. MEMBRANOUS IV SEPTAL DEFECTS: Tämä on yleisin IV septumdefekteistä. Osa kalvomaisesta IV septumista on peräisin endokardiaalisista tyynyistä, jotka puolestaan ovat hermoruston solujen johdannaisia. Neuraaliharjun solut osallistuvat myös kallon ja kasvojen kehitykseen, joten neuraaliharjun solujen epänormaali migraatio johtaa samanaikaisiin kasvojen ja sydämen vikoihin (enimmäkseen septumvikoihin & eteis-kammioläppäongelmiin). Kuten aiemmin mainittiin, se on kalvomainen IV septum, joka on vastuussa IV foramenin muodostaman aukon täyttämisestä. Jos IV septumin kalvomaisen osan muodostumisessa on jokin vika, IV foramen pysyy avoimena ja veren siirtyminen vasemmalta oikealle tapahtuu. IV-seinäaukon vioista johtuvan vasemmalta oikealle suuntautuvan shunttauksen vakavuus riippuu vian koosta. Kliinisesti IV septumdefektit ilmenevät seuraavasti:
4. • Ylimääräinen väsymys rasituksessa.

1. • Kova holosystolinen sivuääni, joka kuuluu parhaiten vasemman rintalastan alareunassa.

1. • EISENMENGER-KOMPLEKSI: Aluksi VSD:n kautta tapahtuva veren shunttaaminen vasemmalta oikealle on ei-syanoottista, koska hapetettu vasemman kammion veri sekoittuu hapettomaan oikean kammion vereen. Jos tämä vasemmalta oikealle suuntautuva shuntti kuitenkin jätetään korjaamatta, lisääntynyt verenvirtaus sydämen oikealle puolelle voi johtaa keuhkoverenpainetautiin, joka johtuu lisääntyneestä verenvirtauksesta keuhkoihin. Ajan myötä tämä keuhkoverenpainetauti voi aiheuttaa keuhkoverisuoniston patologisen uudelleenmuotoilun. Tähän uudelleenmuodostukseen liittyy lihaksikkaiden keuhkovaltimoiden ja -arteriolien tunica intima & media:n voimakas proliferaatio. Lopulta keuhkovaskulaarinen vastus ja kompensoiva oikean kammion hypertrofia yhdessä kääntävät shuntin alkuperäisen suunnan ”vasemmalta oikealle” ”oikealta vasemmalle”. Syntymän jälkeen oikealta vasemmalle suuntautuva shuntti on syanoottinen, koska shuntin kautta kulkeva veri ohittaa keuhkojen kaasujenvaihtoprosessin ja jää siten hapettomaksi. Eisenmengerin kompleksissa esiintyy myöhäistä syanoosia, keuhkolaajentumaa ja polysytemiaa.

Muutoin kuin kammioväliseinävian yhteydessä Eisenmengerin kompleksi voi esiintyä myös yhdessä eteisväliseinävian ja avoimen ductus arteriosuksen kanssa. On tärkeää muistaa, että syntymän jälkeen oikealta vasemmalle suuntautuvat shuntit johtavat varhaiseen syanoosiin. Vasemmalta oikealle -shuntit taas johtavat myöhäiseen syanoosiin. Myöhäisestä syanoosista kärsiviä lapsia kutsutaan sinisiksi lapsiksi toisin kuin vastasyntyneitä, joilla syanoosi ilmenee syntymän yhteydessä ja joita kutsutaan sinisiksi vauvoiksi.

AORTIKOPULMONAARISEN SEPTUMIN KEHITYS

AORTIKOPULMONAARISEN SEPTUMIN KEHITYSHÄIRIÖT

1. PERSISTENTTINEN TRUNCUS ARTERIOSUS

   syntyy, kun AP:n väliseinän kehittyminen epäonnistuu täydellisesti neuraalisen selkärangan (neural crest) solujen epänormaalin migraation vuoksi. Tämän seurauksena vasemman kammion ja oikean kammion ulosvirtauskanavien erottumista ei koskaan tapahdu. Tämän vuoksi aortta ja keuhkorunko muodostavat yhden ulosvirtaussuoniston (persistentti truncus arteriosus), joka vastaanottaa verta sekä oikeasta että vasemmasta kammiosta. Yhteinen ulosvirtauskanava mahdollistaa hapekkaan ja hapettoman veren sekoittumisen, mikä johtaa eriasteiseen syanoosiin. Vaikka nämä kaksi ulosvirtauskanavaa eroavat toisistaan virtaussuunnassa, mutta siihen mennessä hapekkaan ja hapettoman veren sekoittuminen on jo tapahtunut, joten kyseessä on syanoottinen vika. Pysyvään truncus arteriosukseen liittyy aina kalvomainen VSD (AP-septum edistää IV-septumin kalvomaisen osan muodostumista, vain lihaksikas IV-septum muodostuu), ja siksi tämä mahdollistaa edelleen veren siirtymisen oikealta vasemmalle.

2. Suurten valtimoiden transpositio

   syntyy, kun AP-septum ei kehity spiraalimaisesti sekundaarisesti neuraalihyytelösolujen virheellisen migraation vuoksi. Tämä johtaa ulosvirtauskanavien siirtymiseen, minkä seurauksena vasen kammio on yhteydessä keuhkorunkoon ja oikea kammio aorttaan. Näin ollen muodostuu kaksi täysin suljettua, ei-kommunikoivaa piiriä, joihin systeeminen ja keuhkoverenkierto liittyvät. Systeeminen verenkierto muodostaa suljetun silmukan, joka kuljettaa täysin hapetonta verta sydämen oikealle puolelle ja aorttaan. Keuhkoverenkierto muodostaa toisen suljetun silmukan, joka kuljettaa hapekasta verta, ja siihen osallistuvat sydämen vasen puoli ja keuhkorunko. Kuten odotettua, transpositio ja siitä johtuva keuhko- ja systeemisen verenkierron täydellinen erottaminen johtavat tilanteeseen, joka on elämän kanssa yhteensopimaton, jos siihen ei liity shunttia tai sekoitusvirheitä. Tämän vuoksi elävänä syntyneillä lapsilla, joilla on tämä vika, on yleensä myös muita vikoja, jotka mahdollistavat shunttauksen ja siten hapettuneen ja hapettoman veren sekoittumisen kahden muuten suljetun verenkierron välillä. Tämän vuoksi näihin vastasyntyneisiin liittyvät shunttihäiriöt (ASD, VSD, PDA, PFO)* ovat melko suojaavia. Sekoittumishäiriön puuttuminen edellyttää eteisväliseinäleikkausta shuntin luomiseksi, jotta sekoittuminen voisi tapahtua ja siten ylläpitää elämää. Ulosvirtauskanavien transpositio on yleisin syy vaikeaan syanoosiin, joka ilmenee ja säilyy heti syntymän jälkeen. Ilman kirurgisia toimenpiteitä tai PDA:n ylläpitoa (prostaglandiini E -analogin anto) useimmat imeväiset eivät selviä ensimmäisten kuukausien jälkeen. On tärkeää muistaa, että kuvantamisen yhteydessä, jos kyseessä on suurten verisuonten transpositio, kaikukardiogrammissa näkyy aortta, joka sijaitsee keuhkovaltimon etupuolella ja oikealla puolella.

3. TETRALOGINEN FALLOTTI (ToF)

   on yleisin syanoottinen synnynnäinen sydänvika. Sen aiheuttaa aortikopulmonaalisen väliseinän virheasento, jolloin se ei pysty jakamaan aortikopulmonaalista runkoa keskiviivalla. ToF:n tapauksessa AP-seinälevy on siirtynyt etupuolelle ja oikealle tai keuhkopuolelle. Tämä johtaa siihen, että muodostuu kaksi eri kokoista ulosvirtaussuonta, joissa on hyvin ahtautunut keuhkovaltimo ja normaalia suurempi aortta. Kuten nimestä voi päätellä, Fallot’n tetralogiassa on neljä komponenttivikaa, jotka esiintyvät samanaikaisesti. Nämä 4 vikaa, jotka ovat seuraavat (parhaiten muistettavissa muistisäännön PROVe avulla):

1. • Keuhkovaltimoiden ahtauma: se on suora ilmentymä AP:n väliseinän virheellisestä oikeanpuoleisesta väärästä asettelusta.
   • Overriding/Straddling Aorta: normaalia kaliiperia suurempi aortta, joka saa verta sekä vasemmasta että oikeasta kammiosta.
   • Kammioväliseinän defekti: AP-väliseinä ei muodosta IV-väliseinän kalvomaista osaa ja sulautuisi sen jälkeen lihaksikkaaseen IV-väliseinään, jolloin IV-haara ei sulkeudu, mikä aiheuttaa VSD:n.
   • Oikean kammion hypertrofia: kehittyy sekundaarisesti keuhkovaltimon ahtauman seurauksena, koska oikean kammion on pumpattava ahtautuneen ulosvirtauskanavan suurempaa vastusta vastaan, mikä johtaa oikean kammion kompensatoriseen hypertrofiaan.

Kammioväliseinän vian ja ahtautuneen pulmonaalisen ulosvirtauskanavan vuoksi, joka aiheuttaa suuremman vastuksen verenkierrolle, veri siirtyy oikealta vasemmalle. Tämä oikealta vasemmalle suuntautuva shunttaus johtaa syanoosiin, koska sydämestä aortan kautta lähtevä veri sekoittuu oikean kammion hapettomaan vereen. Erittäin tärkeä seikka, joka on syytä muistaa ja joka on myös erittäin testattu, on se, että kyykistymisellä on taipumus parantaa tätä syanoosia. Tämä johtuu siitä, että kyykistymisellä on taipumus lisätä systeemistä verenkierron vastusta tai jälkikuormitusta, mikä vähentää veren siirtymistä oikealta vasemmalle VSD:n kautta ja auttaa siten parantamaan syanoosia.

Kliinisesti ToF:ssä esiintyy kova systolinen ejektiomurina, joka voidaan auskultoida rintalastan keski- ja vasemmanpuoleiselta rajalta. Tämä sivuääni johtuu oikean kammion ulosvirtauskanavan tukoksesta.

KEY:

ASD= Eteisväliseinän vika

VSD= Kammioväliseinän vika

PDA= Patent ductus arteriosus

PFO= Persistent foramen ovale

AP= Aortikopulmonaalinen

IV= Interventrikulaarinen