Näköharhat ikääntyneillä ilman kognitiivisia häiriöitä: Charles Bonnet -oireyhtymä | Family Medicine. SEMERGEN

Hyvin tutkitusta kokonaisuudesta huolimatta, diagnostiset kriteerit eivät ole täysin vakiintuneita tai yleisesti hyväksyttyjä1. Joskus väitetään, että näkövamma ei ole välttämätön edellytys ja että se voi johtua vaurioista, jotka eivät liity näköjärjestelmään. Nämä diagnostiset kriteerit ovat2:

• Pysyvät, monimutkaiset ja muodostuneet visuaaliset hallusinaatiot.

• Täydellinen tai osittainen tietoisuus siitä, että hallusinaatiot ovat epätodellisia.

• Hallusinaatioiden puuttuminen muista aistimodaliteeteista.

• Primääristen tai sekundaaristen harhaluulojen puuttuminen.

CBS:ää esiintyy useammin iäkkäillä potilailla, ja ikä ja vaikea aistihäiriö ovat tärkeimmät riskitekijät3. BCS:n ja jo olemassa olevan näkövamman tyypin välillä ei ole merkittävää yhteyttä. Se liittyy usein makuladegeneraatioon, glaukoomaan ja kaihiin.

CBS:n näköharhat ovat monimutkaisia, monimutkaisia ja stereotyyppisiä. Niitä voidaan havaita sekuntien ajan tai koko päivän ajan. Niitä voi esiintyä useiden päivien tai vuosien aikana, ja niiden esiintymistiheys ja monimutkaisuus vaihtelevat. Ne eivät yleensä viittaa henkilökohtaisiin kokemuksiin, ja jotkut potilaat saattavat vapaaehtoisesti muuttaa kuvaa tai saada sen katoamaan sulkemalla silmänsä. Niihin liittyy usein ihmisten, lasten, eläinten tai maisemakuvien hahmoja.

Tietoisuuden tärkeys perustuu väärän diagnoosin ja epätarkoituksenmukaisen hoidon mahdollisuuteen, sillä kuten edellä todettiin, BBS:ää esiintyy terveillä ihmisillä. Oireet voidaan sekoittaa asiaankuuluviin sairauksiin, kuten dementiaan tai psykoosiin.

Esittelemme tapauksen potilaasta, joka on tällä hetkellä 95-vuotias ja joka alkoi kärsiä visuaalisista hallusinaatioista viisi vuotta sitten.

KLIININEN TAPAUS

90-vuotias leski, joka asui kahden tyttärensä kotona vuoroviikoin useita kuukausia vuodessa. Hänen patologiseen anamneesiinsa kuului: kouristuskohtauksia, jotka vaativat sairaalahoitoa tutkimuksia varten. Hänellä diagnosoitiin essentiaalinen reaktiivinen hypoglykemia paastokokeella, jonka glykemia/insulinaemiakäyrä oli diagnoosin mukainen, ja todettiin, että hypoglykemiaa esiintyi kohtausten aikana. Tämän aineenvaihduntahäiriön vuoksi potilas tarvitsi ruokavaliota, joka koostui hitaasti imeytyvien hiilihydraattien tiheästä nauttimisesta ja nopeasti imeytyvien hiilihydraattien välttämisestä, jolloin hänen oireensa lievittyivät täysin.

Krooninen molemminpuolinen glaukooma, joka alkoi 16 vuotta sitten. Hänet oli leikattu useaan otteeseen ilman hyvää edistystä, joten konsultaatiohetkellä potilaan näöntarkkuus oli hyvin rajoittunut, vaikka hänen näöntutkimuksestaan ei ollut saatavilla ajantasaista objektiivista tietoa.

Hoitajan tytär tuli konsultaatioon huolestuneena, koska potilas kertoi iltapäivisin näkevänsä näköharhoja ”tyttöjen leikkimisenä” kodin ruokasalissa. Näiden aistimusten alkamisajankohtaa oli vaikea määrittää, koska potilas vaihtoi usein asuinpaikkaa ja koska potilas itse oli salannut oireet, sillä aistiharhat eivät aluksi häirinneet häntä.

Potilaan korkean iän aiheuttamat liikkumisvaikeudet huomioon ottaen tehtiin kotikäynti. Kuulustelun aikana ei havaittu mitään hiljattain alkaneita oireita, kuten hengenahdistusta, asteniaa, kuumetta, yskää, kipua, dysuriaa, muutoksia ulostamisrytmissä tai muunlaista epämukavuutta, lukuun ottamatta näköhäiriöitä, joista hänen hoitajansa oli jo kertonut. Fyysisessä tutkimuksessa potilas vaikutti kuumeettomalta, hyväkuntoiselta, tajuissaan sekä ajallisesti ja paikallisesti orientoituneelta. Sydän- ja verenkiertoelimistön muutoksia ei havaittu, vatsan tarkastuksessa ei havaittu massoja tai tunnustelukipua, ja neurologisessa tutkimuksessa ei havaittu motorisia tai sensorisia puutteita. Kokonaisvaltaista arviointia varten tehdyt testit osoittivat, että Barthelin indeksi oli kohtalainen riippuvuus, Lawtonin ja Brodyn asteikolla vakava riippuvuus lähinnä näkövajeen vuoksi, ja Pfeifferin kognitiivinen testi osoitti lievää kognitiivista heikkenemistä (3 virhettä).Farmakologisessa anamneesissa ei ilmennyt mitään kiinnostavia tietoja, koska siihen asti hän oli saanut vain satunnaisesti parasetamolia ja silmätippoina b-salpaajia. Kliinisestä anamneesista ja fyysisestä tutkimuksesta saatujen tietojen perusteella suljettiin pois infektio-, neurologiseen tai farmakologiseen sairauteen liittyvä akuutti sekavuusoireyhtymä. Haloperidolia määrättiin kasvavina annoksina sen sietokyvyn ja tehon testaamiseksi.

Koska ainoa lievästi merkityksellinen tutkimustieto oli Pfeifferin testissä havaittu minimaalinen kognitiivinen heikentyminen, potilaan häiriö päätettiin luokitella sekundaariseksi. Näin ollen keskuksessamme aloitettiin yhteistyössä alueen dementiayksikön kanssa joukko täydentäviä tutkimuksia, jotka oli protokolloitu. Näihin tutkimuksiin kuuluivat yleiset laboratoriokokeet, joihin sisältyi parametreja sekundaarisen dementian havaitsemiseksi (B12-vitamiini, foolihappo, kilpirauhasen toimintatutkimus, luteettiset serologiset tutkimukset ja ihmisen immuunikatoviruksen tutkimus), sekä neurokuvantamistutkimukset (kallonkuvaus), joissa ilmeni merkkejä kortikaalisesta ja subkortikaalisesta atrofiasta.

Viimein määrätyn farmakologisen hoidon tehottomuuden ja diagnostisten epäilyjen vuoksi hänet ohjattiin arvioitavaksi lähettävän sairaalamme dementiayksikköön.

Erikoislääkärin yksikössä tehdyssä arvioinnissa ei havaittu merkittävää kognitiivista heikkenemistä, ja hallusinoosin alkamisen katsottiin johtuvan vaikeasta näkövammaisuudesta. Potilaallamme diagnosoitiin Charles Bonnet’n oireyhtymä.

Kehitys

Potilaan ja hänen ympäristönsä rauhoittamisen ja oireiden hyvänlaatuisen luonteen selittämisen jälkeen hänelle määrättiin oireenmukaiseksi hoidoksi risperidoni 0,5 mg/yö. Koko seurannan ajan hänellä oli edelleen ajoittain näköharhoja, mutta ne eivät enää aiheuttaneet hänelle alkuperäistä levottomuutta, ja ensihoitoryhmän viimeisillä seurantakäynneillä hoitaja ilmoitti harhojen hävinneen. Hän on myös käynyt säännöllisesti erikoislääkärin vastaanotolla viiden vuoden ajan, mutta käyntejä on tehty yhä harvemmin, koska hänen kliininen tilansa on vakiintunut, ja hän odottaa viimeistä vastaanottokäyntiä kotiutusta varten.

Hänen näöntarkkuutensa on heikentynyt viime vuosien aikana, ja hän on nyt täysin sokea.

Keskustelu

Patofysiologinen alkuperä, joka selittää hallusinaatioiden alkamisen BCS:ssä, on epävarma, ja ”deafferentaatiohypoteesi ”4 hyväksytään: aistien menetys vapauttaa aivokuoren ulkoisten visuaalisten ärsykkeiden aiheuttamasta säätelystä lisäämällä sen kiihtyvyyttä. Neurokuvantamistutkimukset viittaavat siihen, että aivokuoren vapautumisen hypoteesi on uskottava, ja SPECT-kuvaukset osoittavat, että hallusinaatioiden aikana ohimokuorella, striatumissa ja talamuksessa on hyperperfuusiota.

Potilaamme tapauksessa, vaikka hänellä oli aiemmin ollut epilepsia, ei katsottu aiheelliseksi tehdä täydentäviä lisätutkimuksia, jotta hänen hallusinaationsa voitaisiin liittää liitännäisperäiseen patologiseen sairauteen, ja epilepsia poissuljettiin pois kliinisten ilmenemismuotojensa ja ajallisen peräkkäisyytensä vuoksi. Epilepsia oli ilmennyt kohtauksina, ei aistikohtauksina, ja se liittyi aina nopeasti imeytyvien hiilihydraattien nauttimiseen, kun taas aistiharhat esiintyivät pääasiassa iltaisin, eivätkä ne liittyneet nauttimiseen. Epilepsiassa esiintyvät näköharhat ovat tyypillisesti lyhyitä (alle 30 sekuntia), ja niihin liittyy muiden aistien hallusinaatioita5 , mikä ei koskenut potilastamme.

On keskusteltu siitä, voiko BCS olla dementian varhaisvaiheen merkki. Tätä hypoteettista suhdetta koskevat tutkimukset on validoitava6 , sillä näköharhat ovat yleensä yleisempiä taudin edistyneemmissä vaiheissa. Iäkkäillä potilailla, joilla on todettu dementia, näköharhojen esiintyminen viittaa huonompaan ennusteeseen ja kognitiivisen heikkenemisen nopeaan etenemiseen. Erikoistapaus on Lewyn kappaleiden aiheuttama dementia, jossa näköharhat ovat huomattavasti pysyvämpiä kuin Alzheimerin taudissa.

On tärkeää huomauttaa, että silmäsairauksissa, toisin kuin muissa sairauksissa, näköharhat ovat yksinomaan visuaalisia, ne valtaavat koko näkökentän ja häviävät pimeässä tai kun silmät suljetaan. Ne tunnistetaan myös tavallisesti epätodellisiksi, tietoisuuden tila on selkeä ja itsetutkiskelu säilyy, ja ne ovat itse asiassa pseudohallusinaatioita. Tämä jälkimmäinen vivahde, hallusinaatioiden ja pseudohallusinaatioiden erottaminen toisistaan, vaikuttaa merkittävästi erotusdiagnoosiin.

BCS:n kulku, ennuste ja hoito vaihtelevat sen aiheuttavan näköhäiriön luonteen mukaan. Joillakin potilailla oireet kuitenkin paranevat selvästi, kun näkövaje pahenee ja johtaa täydelliseen sokeuteen.1

Yleisesti ottaen farmakologiset hoidot ovat suurelta osin tehottomia. Epätyypillisillä tai klassisilla psykoosilääkkeillä2 ja epilepsialääkkeillä, kuten karbamatsepiinilla ja valproaatilla7,8 , annettavasta hoidosta on vain vähän näyttöä, eikä selkeää näyttöä yhden farmakologisen ryhmän tehokkuudesta tai paremmuudesta toiseen nähden ole. On suositeltavaa olla hoitamatta potilasta, jos näyt ovat miellyttäviä tai eivät aiheuta haittaa5. Lääkkeettömät interventiot näyttävät olevan hyödyllisempiä. Potilasta on rauhoitettava ja hänelle on selitettävä, että oireet ovat hyvänlaatuisia ja että ne eivät liity mielenterveyshäiriöön. Niiden huoneiden kirkkautta, joissa hallusinaatioita esiintyy, olisi myös lisättävä, näöntarkkuutta olisi korjattava mahdollisuuksien mukaan ja sosiaalista eristäytymistä olisi vältettävä.

Johtopäätökset

Näköharhojen esiintyminen iäkkäillä potilailla nostetaan nykyään yhä useammin ensimmäiseksi diagnoosivaihtoehdoksi psykiatrisen sairauden tai dementian olemassaololle, kuten tässäkin tapauksessa, ja BCS:n tuntemus on yleisesti ottaen vähäistä. Täydellinen kliininen anamneesi, perusteellinen neurologinen tutkimus, mukaan lukien näkökenttätutkimus, sekä täydentävät testit ja farmakologinen seulonta täydentävät diagnostisen lähestymistavan.

Nouseva elinajanodote todennäköisesti lisää näköhäiriöiden esiintyvyyttä väestössä ja tämän oireyhtymän esiintymistä, mutta potilaat eivät välttämättä ilmoita näköharhoista pelätessään joutuvansa luokitelluksi ”hulluksi”.

If visual hallucinations occur in an elderly person with significant visual loss, a diagnosis of BCS should be considered after other diseases have been reasonably ruled out.

Elderly patients with visual acuity defects should be questioned about the presence of visual hallucinations, since the explanation that their symptoms are not part of a mental illness is the mainstay of their treatment and is in itself the best way to relieve the patient.

The diagnosis of BCS should be considered when other diseases have been reasonably ruled out.

The diagnosis of visual hallucinations in elderly patients with visual acuity defects is the mainstay of their treatment and in itself is the best way to relieve the patient.