Pahanlaatuista melanoomaa jäljittelevä vulvan yksinäinen angiokeratooma

Toimittajalle:

Angiokeratooma on hyvänlaatuinen vaskulaarinen kasvain, jolle on ominaista useat laajentuneet verisuonet pinnallisessa dermiksessä ja siihen liittyvä epidermaalinen liikakasvu (hyperplasia) ja hyperkeratoosi.1 Vulvan angiokeratooma on harvinainen kliininen löydös, johon liittyy yleensä useita leesioita osana Fordyce-tyyppiä.2 Yksinäinen angiokeratooma esiintyy pääasiassa alaraajoissa,3 ja vaikka muitakin sijainteja on kuvattu, yksinäisen angiokeratooman esiintyminen vulvassa on harvinaista.4 Raportoimme kahdesta tapauksesta, joissa vulvassa oli yksinäinen angiokeratooma, joka diagnosoitiin virheellisesti pahanlaatuiseksi melanoomaksi. Molemmat potilaat ohjattiin keskukseemme arvioitavaksi ja poistettavaksi.

65-vuotias nainen (potilas 1) ja 67-vuotias nainen (potilas 2) esittivät oikeassa (kuva 1) ja vasemmassa häpyhuulessa olevan sinertävän mustan, kasvavan, oireettoman leesion. Molemmat potilaat olivat saaneet lähetteen ulkopuolisilta lääkäreiltä leikattavaksi, koska heillä epäiltiin pahanlaatuista melanoomaa. Fyysisissä tutkimuksissa paljastui sinertävän mustia pallomaisia kyhmyjä, joiden halkaisija oli 0,5 ja 0,3 cm. Dermoskopiassa (potilas 1) havaittiin tummia rakkuloita. Vulvamalesion histopatologinen tutkimus (potilas 2) osoitti laajentuneita, verellä täytettyjä verisuonitiloja papillaarisessa dermiksessä, johon liittyi päällekkäistä akantoosia, hyperkeratoosia ja papillomatoosia, joka sopi yhteen angiokeratooman kanssa (kuva 2).

Kuva 1. Vulvamalesion histopatologinen tutkimus. Angiokeratooma, joka esiintyi sinertävän mustana granulaarisena kyhmynä oikealla häpyhuulilla (potilas 1).

Kuva 2. Angiokeratooma. Kliinisiin erotusdiagnooseihin voi kuulua monenlaisia patologisia tiloja, kuten condyloma acuminata, tyvisolusyöpä, pyogeeninen granulooma, lymfangiooma, nevioma, condyloma lata, nodulaarinen prurigo, seborrooinen keratoosi, granuloma inguinale ja syvä sieni-infektio.2,5 Nopeasti kasvavan luonteensa ja tumman ihonvärinsä vuoksi pahanlaatuinen melanooma kuitenkin usein diagnosoidaan aluksi. Koska vulvan angiokeratomaan sairastuneet potilaat ovat yleensä 20-40-vuotiaita5 ja vulvan melanooma on tyypillinen keski-ikäisille naisille (mediaani-ikä 68 vuotta)6 , tämä väärä diagnoosi on todennäköisempi vanhemmilla potilailla. On huomattava, että vulvaa tutkittaessa on usein korkea melanoomaepäilyindeksi, kun otetaan huomioon, että tätä aluetta on vaikea valvoa ja että vulvan melanooman ennuste on erityisen huono sen myöhäisen havaitsemisen vuoksi6,7 .

Aiemmin biopsiaa pidettiin pakollisena vulvan angiokeratooman diagnoosin vahvistamiseksi.5,8,9 Dermoskopia on kuitenkin osoittautunut arvokkaaksi välineeksi angiokeratooman diagnosoinnissa10 , ja siitä oli myös hyötyä diagnoosin apuna yhdellä potilaistamme (potilas 1). Siksi uskomme, että dermoskopia olisi tehtävä ennen vulvan angiokeratomien biopsiaa.