Persistent bitter taste as an initial symptom of amyotrophic lateral sclerosis | Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry
Case reports
Potilas 1 oli aiemmin terve 60-vuotias nainen. Kuusi kuukautta ennen sisäänpääsyä hän oli havainnut jatkuvaa katkeraa makua, dysartriaa ja tunnehäiriöitä. Useita viikkoja myöhemmin hän huomasi molemmissa jaloissa etenevää heikkoutta, joka levisi molempiin käsivarsiin neljän kuukauden kuluessa. Vastaanottohetkellä hänellä oli molemminpuolista bulbaarista heikkoutta, patologisia itkukohtauksia, yleistynyttä spastisuutta, lihasatrofiaa, heikkoutta ja fasikulaatioita. Plantaarirefleksi oli vasemmalla puolella ojentava. Muu neurologinen tutkimus oli merkityksetön.
Potilas 2 oli aiemmin terve 64-vuotias nainen. Vastaanottohetkellä hän kertoi neljä kuukautta jatkuneesta katkerasta ”metallisesta” mausta, joka rajoittui kielen takaosaan, kasvojen heikkoudesta ja vasemman käden kömpelyydestä. Neurologinen tutkimus osoitti molemminpuolista bulbaarista heikkoutta, lisääntynyttä leukarefleksiä, hidasta kielen liikettä puolelta toiselle, yleistynyttä hyperrefleksiaa ja faskikulaatioita. Spastisuutta, lihasatrofiaa ja heikkoutta havaittiin pääasiassa vasemmassa kädessä. Muut neurologiset tutkimukset olivat normaalit.
Potilaat eivät olleet käyttäneet reseptilääkkeitä tai reseptivapaita lääkkeitä oireita edeltävien kuukausien aikana tai oireiden alkaessa tai hoitoon tullessa. Suuhygienia oli molemmilla hyvä, eikä kserostomiaa ollut havaittavissa. Sukuhistoria oli negatiivinen. Ammatti- ja kemikaalialtistumishistoria oli merkityksetön.
Testattiin makuaistin toimintaa natriumkloridilla (0,04 ja 0,32 M), sakkaroosilla (0,07 ja 0,32 M), sitruunahapolla (0,01 ja 0,02 M) ja kiniinillä (0,00016 mM). Vaikka molemmat potilaat kuvailivat katkeran maun tuntemusta koko tutkimuksen ajan, testi ei paljastanut hypogeusiaa minkään laadun osalta. Molemmissa tapauksissa rutiininomaiset verikemian ja aivo-selkäydinnesteen tutkimukset olivat normaalit. Paraneoplastisten autovasta-aineiden (Hu, Yo, Ri, Ma, Ta, CV2) testit olivat negatiivisia. Kallon ja selkärangan magneettikuvaus osoitti molemmilla potilailla lievää molemminpuolista precentral gyrusin atrofiaa. Motoriset herätepotentiaalit osoittivat hidastunutta keskusjohtumista. Perifeeriset elektrofysiologiset testit osoittivat aktiivista denervaatiota, normaalia hermojohtumista ja normaaleja F-aallon latensseja. Näin ollen motorinen neuropatia, johon liittyy multifokaalinen johtumisen esto, kohdunkaulan myelopatia ja paraneoplastinen motoneuronisairaus voitiin sulkea pois. Kliinisesti selvä ALS-diagnoosi tehtiin tarkistettujen El Escorialin kriteerien (http://www.wfnals.org/articles/elescorial1998.htm) perusteella. Molemmille potilaille aloitettiin hoito rilutsolilla ja α-tokoferolilla.