Päänahan aseptiset ja alopeciset kyhmyt: | RegTech

KESKUSTELU

AANS on harvinainen entiteetti, joka kuvattiin ensimmäisen kerran Japanissa vuonna 1992 nimellä ”päänahan pseudokysta” (PCS). Vuonna 1998 Chevallier raportoi Ranskassa kolmesta tapauksesta, jotka hän kuvasi ”ei-infektiiviseksi päänahan paiseeksi, johon liittyy hiustenlähtö”. Abdennader ja Reygagne leimasivat termin AANS vuonna 2009. Tämä termi luonnehtii tautia paremmin, koska pseudokystia ei aina esiinny, mutta kyhmyt ovat kuitenkin aina alopecisia ja aseptisia.

Tänään ei vallitse yksimielisyyttä siitä, ovatko AANS ja päänahan pseudokysta eri vai samat entiteetit. Grimalt, Abdennander ja Reygagne sekä Fischer-Levancini ym. ehdottivat, että AANS ja PCS ovat sama entiteetti, mutta Lee ym. uskoivat, että kyseessä on kaksi eri sairautta.

Tällä hetkellä tilan etiologia on tuntematon. Joissakin hypoteeseissa viitataan follikulaariseen tukkeutumiseen kyhmyn tai pseudokystan muodostumisen syynä tai tiettyyn syvän follikuliitin muotoon, joka johtaa arpeutumattomaan hiustenlähtöön. Granulomatoottista reaktiota, joka on seurausta follikkelimuutoksen tai vierasesineen tai jonkin tuntemattoman tekijän aiheuttamasta immuunivasteesta, on myös pidetty mahdollisena. Granulomatoottinen infiltraatti sijaitsee todennäköisesti karvatupen alaosan ympärillä, pullistuman alapuolella, ja tämä näyttäisi olevan syynä ei-arpeuttavaan hiustenlähtöön.

AANS vaikuttaa pääasiassa nuoriin miehiin, joiden keski-ikä on 20-30 vuotta. Kliinisesti tälle tilalle on ominaista yhden tai useamman kupolinmuotoisen, useimmiten kiinteän tai vaihtelevan kyhmyn esiintyminen, johon liittyy hiustenlähtö ja normaali ympäröivä päänahka. Kyhmyjä on pääasiassa niskahartiassa ja takaraivon alueen yläosassa. Yleensä AANS on oireeton, mutta siihen voi liittyä lievää kipua, kutinaa tai epämukavuutta.

Kun materiaalia saadaan punkteeraamalla kyhmy, se voi olla seroosista, märkivää tai kellertävää riippuen infiltraatin ominaispiirteistä ja infiltraatin eroosion aiheuttaman verisuonen tyypistä; keltainen ja vaaleanpunainen aspiraatti viittaa imusuonten ja verisuonten eroosioon, ja märkivä materiaali viittaa polymorfonukleaarisen infiltraatin vallitsevuuteen. Viljelyt ovat negatiivisia kaikissa tapauksissa. Histologisesti näissä kyhmyissä on sekalaisia tulehdusinfiltraatteja (lymfosyyttejä, histiosyyttejä ja jättiläissoluja) ja useimmissa tapauksissa granuloomia syvällä dermiksessä tai pseudokystan kaltaista arkkitehtuuria ilman todellista seinämää. Histologisten erojen uskotaan johtuvan rotuun liittyvistä eroista hiustyypissä tai histologian muutoksista taudin kehittymisen aikana. Pseudokystan muodostuminen näyttää olevan sekundaarinen muutos tulehdukseen nähden, ja se voi liittyä myös taudin kestoon ja vaikeusasteeseen.

Ultraäänitutkimuksessa AANS:ssä näkyy hyvin määritelty ihonalainen hypoekoottinen kyhmy, ja näin ollen se voi osoittautua hyödylliseksi erotettaessa sitä muista sairauksista, kuten trikilemmaalisesta kystasta, alopecia areatasta, follikuliitti decalvansista ja hiuspohjan dissekoivasta selluliitista. AANS:n trikoskooppisia piirteitä ovat mustat ja keltaiset pisteet, hienojakoinen velluskarva ja katkenneet hiusakselit, mutta mikään näistä merkeistä ei ole patognomoninen AANS:lle. Vuonna 2014 Bourezane ym. kuvasivat ensimmäistä kertaa kaksi trikoskooppista merkkiä AANS:ssa: ”Itäinen pannukakku-merkki”, joka johtuu laajentuneista follikulaarisista aukoista, ja ”komedojen kaltaiset rakenteet”, jotka muistuttavat hiljattain kuvattuja keltaisia ja mustia pisteitä vastaavia komedoja.

Huomioon otettavia erotusdiagnooseja ovat alopecia areata, tulehtunut trikilemmakysta, bakteeri- ja tinea-infektiot, päänahan dissekoituva selluliitti, synnynnäiset vauriot, kuten aplasia cutis, kolmiomainen hiustenlähtö sekä tali- ja epidermaaliset nevit, sekä hyvän- ja pahanlaatuiset kasvaimet ja erityisesti päänahan metastasoituneet kyhmyt.

Hoitomenetelmiin kuuluvat doksisykliini (100 mg/vrk), intralesonaaliset kortikosteroidit ja kyhmyjen aspiraatio tai kuivatus. Spontaanin regression tapauksia on kuvattu, ja yleensä kirurginen poisto ei ole tarpeen.

Johtopäätöksenä voidaan todeta, että AANS on kirjallisuudessa uusi, suhteellisen tuntematon ja siten todennäköisesti alidiagnosoitu ilmiö. Tapauksessamme potilaan nuori ikä, vaurioiden myöhäinen ilmaantuminen, kyhmyjen esiintyminen ilman arpeuttavaa hiustenlähtöä, kyhmyjen sijainti takaraivossa, bakteeri-, sieni- tai mykobakteeri-infektioiden puuttuminen negatiivisten värjäys- ja viljelyraporttien perusteella sekä sekamuotoisten tulehdusinfiltraattien, mukaan lukien vierasesinejä sisältävien jättiläissolujen esiintyminen ihonalaiskudoksessa, puolsivat AANS-diagnoosia ja poissulkevat muut erotusdiagnoosit. AANS reagoi hyvin hoitoon ja on helposti hoidettavissa; näin ollen tämän tilan parempi ymmärtäminen on välttämätöntä asianmukaisen hoidon varmistamiseksi ja tarpeettomien toimenpiteiden välttämiseksi.