'Ei vain toinen umpilisäke!' - Tapausraportti akuutista vatsakivusta, jonka on aiheuttanut pernan repeämä, joka on seurausta eristetystä pernan pelioosista | RegTech

Keskustelu

Pelioosi on termi, joka on peräisin kreikan kielen peliosista, joka tarkoittaa ’sinimustaa’. Wagner käytti sitä ensimmäisen kerran vuonna 1861 viitaten maksan parenkyymin väriin, jossa on peliosis.1 Se on suhteellisen harvinainen patologinen kokonaisuus, jolle on ominaista, että kiinteiden elinten parenkyymissä on useita kystan kaltaisia, veren täyttämiä onteloita. Yleisimmin se vaikuttaa maksaan, mutta me esittelemme tapauksen, jossa esiintyy eristettyä pernan pelioosia, joka on vielä harvinaisempi ilmiö.

Pelioosin etiologia on toistaiseksi tuntematon. Kirjallisuuskatsaus osoittaa, että pernapelioosi on yhdistetty krooniseen alkoholismiin,2 infektiolääkkeisiin (hepatiitti B ja C,3 HIV,3Bartonella henselae), hematologisiin häiriöihin (immuunitrombosytopenia,4 Waldenströmin makroglobulinemia,5 krooninen myelomonosyyttinen leukemia6) ja lääkkeisiin (kortikosteroidit,7-10 danatsoli,4,11, erytropoietiini12) sekä muihin harvinaisempiin lääketieteellisiin poikkeavuuksiin.

Peliosis on usein oireeton, ja aiemmin se diagnosoitiin yleensä vasta ruumiinavauksessa3. Potilaallamme oli spontaani pernaruptuura, ja tämän todettiin kirjallisuudessa olevan suhteellisen yleinen esiintymistapa, ja suuri osa näistä tapauksista johtaa kuolemaan. Onneksi potilaamme oli aiemmin terve nuori mies, ja hän pystyi kompensoimaan suuren verisuonensisäisen tilavuushäviön ennen diagnoosia. Muilla pernapelikioosia sairastavilla potilailla on esiintynyt kipua vasemmassa hypokondriossa10,11,13 ja splenomegaliaa14 sekä minkä tahansa liitännäissairauden piirteitä.

Radiologisen kuvantamisen kehittymisen ja laajemman saatavuuden myötä pelikioosista on nopeasti tulossa satunnaislöydös muiden sairauksien tutkimisen yhteydessä.10 Pernapelikioosin harvinaisuuden vuoksi monet tyypillisistä kuvantamislöydöksistä on kuitenkin johdettu peliosis hepatisista. Pelioosin radiologiseen erotusdiagnostiikkaan kuuluvat hemangiomatoosi, lymfangiooma ja angiosarkooma.15 Tämän erotusdiagnoosin kliininen merkitys perustuu siihen, että pelioottiset leesiot voivat repeytyä ja aiheuttaa hengenvaarallisen vatsaontelonsisäisen verenvuodon.2-4,6,9,16-19 Repeytymisriskin vuoksi pelioottista leesiota epäilevän leesion neulabiopsia ei ole suotuisa vaihtoehto, ja se lisää entisestään sensitiivisten radiologisten testien tarvetta. Ultraäänitutkimuksessa pelioottiset leesiot voivat olla hypo- tai hyperechoisia leesioita, joilla ei ole terävästi rajattuja rajoja.15 Potilaamme ultraäänikuvissa ei havaittu tällaisia leesioita. Yleisimmin peliosis ilmenee useina pieninä, tarkkaan määritettyinä hypo-vaimennuksellisina leesioina ei-kontrastipainotteisessa tietokonetomografiassa (CT). Kontrastin lisääminen paljastaa vaurioiden hitaan sentripetaalisen voimistumisen.15 Potilaallemme ei tehty tietokonetomografiaa akuutissa tilanteessa; myöhemmässä vatsan tietokonetomografiassa ei kuitenkaan havaittu peliosis-leesioita muissa elimissä, myös maksassa. Magneettikuvauksen käyttöä pernan pelioosin havaitsemisessa ei ole arvioitu viimeaikaisessa kirjallisuudessa.

Pelioosi on erotettava muista pernan kystisistä leesioista. Makroskooppisesti nämä voivat olla todellisia synnynnäisiä kystia, hyvänlaatuisia kystia (kavernoottinen hemangiooma), pahanlaatuisia kystia (metastaasit, lymfooma), tulehduksellisia (sieni- tai pyogeeninen absessi) tai verisuonikystia. Histo-logisesti pelioottiset leesiot ovat verisuonikystia, jotka ovat tyypillisesti täynnä verta. Niitä on kuvattu sekä endoteelivaipalla että ilman sitä.20

Peliosin hoito on enimmäkseen rajoittunut liitosten lääketieteelliseen hoitoon, kuten infektion hoitoon tai steroidien käytön lopettamiseen. Pernan pelioosin lopullinen diagnoosi ja hoito on nykyisin pernan poisto. Olemassa olevassa kirjallisuudessa ei kuitenkaan selvitetä sellaisten potilaiden kirurgista hoitoa, joilla pernan peliosis on todettu satunnaisesti. Splenektomiaa on suositeltu elimen repeämän estämiseksi esimerkiksi pernan sarkoidoosissa21 , mutta pernan elektiivisen splenektomian merkitystä pernan pelioosissa ei tunneta. Laparoskooppisen pernektomian käyttöönotto on vähentänyt merkittävästi sairastuvuutta avoleikkaukseen verrattuna.22 Lisäksi pernan autotransplantaation on raportoitu olevan käyttökelpoinen menetelmä, jolla voidaan välttää aspleniaan liittyvät ongelmat,23 vaikka tämä ei välttämättä ole mahdollista kiireellisessä pernektomiassa tai jos diagnoosista ei ole varmuutta tai kyseessä on epäilyttävältä vaikuttava vaurio.