Coeur en sabot | RegTech
Keskustelu
Joidenkin Fallot’n tetralogiatapausten epätavallisen pitkäikäisyys liittyy todennäköisesti verrattain suotuisiin anatomisiin poikkeavuuksiin. Higgins,3 tarkasteltuaan kirjallisuutta päätteli, että pitkäikäisyys määräytyy pääasiassa keuhkoihin johtavan kollateraaliverenkierron varhaisen kehittymisen ja alun perin lievän infundibulaarisen ahtauman asteittaisen kaventumisen perusteella.
Aikuisilla, joilla on TOF, on havaittavissa useita eroavaisuuksia verrattuna klassiseen kuvaukseen, joka on annettu lapsilla esiintyvästä tästä vauriosta. Näitä ovat muun muassa hyvin suuri VSD ja useammin esiintyvä yhdistetty infundibulaarinen ja läppäinen keuhkovaltimoiden ahtauma. Tavallisesti aikuisilla, joilla on TOF, esiintyy kongestiivista sydämen vajaatoimintaa 33 %:lla syanoottisista ja 38 %:lla asyanoottisista potilaista; tyypillistä rintakipua esiintyy varhaisaikuisuudessa; oireeton hiljainen jakso toisella elinvuosikymmenellä; normaali tai suurentunut keuhkoverisuonisto 42 %:lla syanoottisista potilaista ja tämän hypervaskulaarisuuden puuttuminen 70 %:lla asyanoottisista potilaista; EKG:ssä 58 %:lla todettu oikean kammion haarakatkos ja 66 %:lla syanoottisista potilaista pitkät huiputetut P-aallot sekä 46 %:lla asyanoottisista potilaista pääasiassa oikean kammion hypertrofia.3
Aikuisten, joilla on TOF, anestesiassa ja postoperatiivisessa hoidossa on otettava erityisesti huomioon seuraavat seikat: oikean kammion fibroosi ja jäykkyys, taipumus sydämen kongestiiviseen vajaatoimintaan ja molemminpuolisiin keuhkopussin effuusioihin sekä suurten aortopulmonaalisten kollateraalivaltimoiden (MAPCA) olemassaolo. Potilaamme alun perin lievän keuhkovaltimon ahtauman progressiivinen kaventuminen vaikutti epäilemättä osaltaan hänen pitkäikäisyyteensä ja sitten oireidensa pahenemiseen myöhemmin elämässään.
Postoperatiivisesti näillä potilailla on lisääntyneen keuhkoverisuoniston ja suurten MAPCA:iden vuoksi riski keuhkoödeeman kehittymiselle, ja he saattavat tarvita pitkittynyttä ventilaatiota positiivisella uloshengityksen loppupaineella (PEEP). Kongestiivinen sydämen vajaatoiminta johtaa molemminpuolisten keuhkopussinesteiden kehittymiseen, jotka voivat ilmaantua useita kertoja ja joiden täydellinen häviäminen voi kestää viikkoja tai kuukausia.
Vaikka vastasyntyneen TOF:n täydellinen korjaus liittyy erinomaiseen keskipitkän aikavälin eloonjäämiseen,4 myös kirurgisesti hoidettujen aikuisten TOF-potilaiden kokonaiseloonjääminen on hyväksyttävä. Aikuisten täydellisestä korjauksesta saatava suurin hyöty on niiden toiminnallinen paraneminen. Toisaalta krooniseen hypoksiaan läheisesti liittyvät myöhäiskomplikaatiot, kuten rytmihäiriöt ja kammion toimintahäiriöt, saattavat vaatia huolellisempaa seurantaa kirurgisen korjauksen jälkeen.5
On olemassa rajallinen määrä tapauksia, joissa potilaat ovat eläneet hoitamattoman TOF:n kanssa aikuisuuteen asti. Tämä tapaus muistuttaa TOF:stä erotusdiagnoosina kongestiivista sydämen vajaatoimintaa sairastavilla kyynoosipotilailla sekä sen ainutlaatuisista ilmenemismuodoista ja hoidosta.