Primäärisen rintojen angiosarkooman tapaus, jossa on useita epäjatkuvia pieniä leesioita
Angiosarkooma on pahanlaatuinen pahanlaatuinen kasvain, joka voi esiintyä missä tahansa kehon osassa, yleisimmin pään, kaulan ja hiuspohjan ihossa; rintojen angiosarkooma on kuitenkin harvinainen . Rintojen angiosarkooma luokitellaan kahteen ryhmään: primaarinen angiosarkooma ja sekundaarinen angiosarkooma. Sekundaarinen angiosarkooma tunnistetaan rintasyövän hoidossa sädehoidon jälkeiseksi angiosarkoomaksi tai angiosarkoomaksi, joka kehittyy kroonisessa lymfaturvotuksessa, joka on seurausta kainaloleikkauksesta, joka on niin sanottu Stewart-Trevesin oireyhtymä . Primaarinen angiosarkooma esiintyy nuorella väestöllä, jonka ikä vaihtelee 30 ja 50 vuoden välillä. Sekundaarinen angiosarkooma esiintyy iäkkäässä väestössä, ja sitä havaitaan yleensä 5-10 vuotta rintasyövän hoidon jälkeen . Useimmissa tapauksissa primaarinen angiosarkooma ilmenee palpoitavana massana, kun taas sekundaarinen angiosarkooma esiintyy yleensä ihon värimuutoksena .
Rinnan primaariseen angiosarkoomaan liittyy huono ennuste . Sen taudista vapaan elossaolon mediaani on 2,26 vuotta ja OS-ajan mediaani 2,96 vuotta; paikallistetun primaarisen rinta-angiosarkooman 5 vuoden OS-aste on 50-66 % . Sen lisäksi, että potilailla on metastaattinen tauti ensimmäisellä käyntikerralla, kasvaimen kokoa, histologisia ominaisuuksia ja leikkausmarginaalia pidetään muina mahdollisina ennusteen markkereina . Hyvin erilaistuneella angiosarkoomalla, joka on alle 5 cm:n kokoinen, matalamman asteen angiosarkooma ja jonka leikkausmarginaali on negatiivinen, on yleensä parempi ennuste .
Koska primaarinen angiosarkooma todennäköisesti uusiutuu paikallisesti myöhemmin, kasvaimen täydellinen resektio on tärkein hoitostrategia . Kirurgisena hoitona suositellaan totaalista mastektomiaa kainaloleikkauksen tai lymfadenektomian kanssa tai ilman, ja laaja paikallinen poisto on myös hyväksyttävä, kun kasvaimen ympärille voidaan jättää riittävät marginaalit . Positiivisen marginaalin ollessa kyseessä voidaan tehdä myös ylimääräinen pelastava mastektomia . Käsiteltävänä olevassa tapauksessa leveä paikallinen poisto tehtiin alkuhoitona, koska potilas valitsi osittaisen resektion. Pidimme potilaan valintaa hyväksyttävänä, koska kasvain oli hyvin määritelty ja kooltaan alle 5 cm. Tässä vaiheessa emme odottaneet epäjatkuvien tytärleesioiden mahdollisuutta. Pääkasvain katsottiin onnistuneesti resekoiduksi, ja makroskooppisesti kasvaimen ympärillä oli riittävät marginaalit. Pääkasvaimen ympärillä havaittiin kuitenkin satunnaisesti useita pieniä epäjatkuvia angiosarkooman leesioita. Tämän odottamattoman patologisen löydöksen ja sen perusteella, että paikallisilla uusiutumilla on yleensä huono ennuste, päätimme tehdä lisäksi mastektomian. Koska seuraavassa mastektomiassa paljastui kaksi muuta pientä angiosarkooman leesiota jäljelle jääneessä oikeassa rinnassa, heräsi kysymys, olisiko täydellinen mastektomia pitänyt tehdä alun perin. Koska kolme pienistä leesioista oli kuitenkin alle 10 mm:n kokoisia ja kaksi muuta leesiota olivat vielä pienempiä (< 2 mm), oli vaikea löytää ohitettua tautia ennen alkuperäistä leikkausta ultraäänitutkimuksella tai muilla radiologisilla tutkimuksilla.
Kohortissa, johon kuului 103 rintasyövän sarkooma-tapausta, on osoitettu, että jäännöskasvaimen (mukaan lukien läheiset marginaalit, jotka olivat kooltaan < 10 mm:n suuruisia) ja huonon eloonjäämisprosentin välillä on vahva korrelaatio . Vaikka tähän aiempaan tutkimukseen sisältyivät kaikki pehmytkudossarkoomat, tulosta ei voi jättää huomiotta, sillä 41 % kohortista oli angiosarkoomia. Näin ollen uskomme, että päätöksemme suorittaa ylimääräinen mastektomia oli riittävä varmistamaan, ettei jäännöstautia esiinny.
Vertailtuna sekundaariseen angiosarkoomaan, jossa sädehoidon jälkeiset ihon angiosarkoomat esiintyvät todennäköisesti multifokaalisina kasvaimina , tällaiset primaarisen angiosarkooman multifokaaliset kasvaimet näyttävät olevan erittäin harvinaisia. Vaikka Zelek ym. ovat raportoineet kuudesta primaarisen rintasarkooman monikeskustuumorista (7 % kohortista), sarkooman histologisia tyyppejä ei saatu, koska niitä ei eritelty . Pandey et al. raportoivat tapauksesta, jossa oli moninkertainen primaarinen angiosarkooma; tälle tapaukselle oli kuitenkin tehty molemminpuolinen pienennysmammografia 14 vuotta ennen angiosarkooman ilmaantumista . Tässä aiemmassa tapauksessa preoperatiivinen magneettikuvaus paljasti useita kystisiä rakenteita koko oikeassa rinnassa, ja yksinkertainen mastektomia osoitti useita osia matala-asteista angiosarkoomaa alemmasta ulommasta kvadrantista ja näytteen keskiosasta . Vaikka on raportoitu, että säteily aiheuttaa multifokaalisen sekundaarisen angiosarkooman, ei ole selvää, voiko pienennysmammaplastikka laukaista angiosarkooman multifokaalisen tuumorigeneesin. Spekuloimme, että tällaista mahdollisuutta ei voida täysin sulkea pois. Näiden kahden raportin lisäksi emme ole tähän kirjoitukseen mennessä löytäneet muita raportteja, joissa olisi todettu multifokaalista primaarista angiosarkoomaa rinnassa.
Multifokaalinen angiosarkooma muissa elimissä
Multifokaalista angiosarkoomaa muissa elimissä on myös raportoitu. Navarro-Chagoya et al. on kuvannut multifokaalisen suoliston angiosarkooman ja Horiguchi et al. on raportoinut multifokaalisen maksan angiosarkooman. Näissä raporteissa kuvataan potilaiden erityisolosuhteita, nimittäin lantion kasvaimen säteilytyksen jälkeistä kasvainta ja taustalla olevaa tautia, jonka taustalla on dyskeratosis congenita, vastaavasti . Ihon angiosarkoomalle on tyypillistä multifokaalinen leviäminen dermikseen. Näiden erityisten perussairauksien tai ihon angiosarkooman lisäksi primaarinen multifokaalinen angiosarkooma missä tahansa elimessä näyttää olevan hyvin harvinainen. Aikaisemmassa raportissa, joka koski monipuolista primaarista keuhkoangiosarkoomaa, Tanaka ym. toivat esiin kaksi mahdollista multifokaalista kasvumallia, nimittäin multisentrisen kasvaimen synnyn ja leviämisen yhdestä primaarisesta paikasta, jossa on etusijalla proliferaatio periarteriaalisessa mikroympäristössä . Koska tässä tapauksessa kaikki viisi pientä angiosarkoomavauriota sijaitsivat lähellä pääkasvainta, voidaan olettaa, että Tanakan ym. ehdottama jälkimmäinen kasvumalli voi olla tapauksemme kehityskuvio.
Tunnistamattoman multifokaalisen angiosarkooman mahdollisuus jäännösrinnassa
Koska rintojen angiosarkooma aiheuttaa yleensä paikallisen uusiutumisen, on mahdollista, että tunnistamattomia multifokaalisen kasvun tapauksia on paljon enemmän kuin muutama raportoitu rintojen multifokaalisen angiosarkooman tapaus. Mayo-klinikalla hoidetussa primaarisen rintasarkooman sarjassa havaittiin paikallista uusiutumista 11 tapauksessa 25 tapauksesta (viisi kuudesta angiosarkoomasta) . Kun nämä 25 tapausta luokiteltiin kirurgisen toimenpiteen mukaan (yhden tapauksen kirurginen toimenpide ei ole tiedossa), paikallista uusiutumista havaittiin seitsemässä tapauksessa 19 tapauksesta mastektomian ryhmässä (kolme neljästä angiosarkoomasta), kun taas laajassa paikallisessa poistoryhmässä paikallista uusiutumista havaittiin neljässä tapauksessa viidestä (kaksi kahdesta angiosarkoomasta). Suurempi paikallisen uusiutumisen osuus laajan paikallisen poistoleikkauksen ryhmässä saattaa tukea väitettä, jonka mukaan multifokaalista angiosarkoomaa saattaa esiintyä enemmän resekoidun näytteen ulkopuolella. Näin ollen totaalinen mastektomia voi olla paras kirurginen strategia primaarisen angiosarkooman hoidossa.
Kirurginen lähestymistapa kainalon imusolmukkeisiin
Vaikka angiosarkooman etäpesäkkeiden katsotaankin tapahtuvan hematogeenistä reittiä, myös imusolmukemetastaaseja on raportoitu . Keuhko on todettu yleisimmäksi etäpesäkkeeksi . Imusolmukkeiden poisto tai kainaloleikkaus tehdään yleensä yhdessä mastektomian kanssa, kun imusolmukemetastaasia epäillään. Tässä tapauksessa ultraäänitutkimuksessa ja tietokonetomografiassa havaittiin pyöreä imusolmuke. Koska ohutneulasytologinen aspiraatiosytologia ei paljastanut pahanlaatuisuutta, kirurgista lisätutkimusta ei tehty ensimmäisessä leikkauksessa. Koska kuitenkin tehtiin ylimääräinen mastektomia ja ultraäänitutkimuksessa havaittuun imusolmukkeeseen kertyi kasvaimen pinnalle ihonsisäinen radioisotooppi-injektio, vartijaimusolmukkeen biopsia tehtiin mastektomian yhteydessä, jotta voitiin varmistua siitä, että imusolmuke oli täysin hyvänlaatuinen. Tulos ei osoittanut pahanlaatuisuutta vartijaimusolmukkeessa. Vaikka primaarisen rinnan angiosarkooman imusolmukemetastaasin tarkka mekanismi on vielä selvittämättä, myös vartijaimusolmukkeen biopsia vaikuttaa hyväksyttävältä lähestymistavalta pahanlaatuisuuden toteamiseksi.
Rinnan angiosarkooman harvinaisuuden vuoksi adjuvanttihoidon vaikutuksista on vain vähän raportteja. Siten satunnaistettuja adjuvanttia säde- tai solunsalpaajahoitoa koskevia tutkimuksia ei ole vielä saatavilla . Koska rinnan angiosarkooman adjuvanttihoidon tehosta ei ole vielä näyttöä, emme suorittaneet tässä tapauksessa mitään adjuvanttihoitoa.