Rengasmainen haima

BY admin
|
Löydökset

Vatsaontelon röntgenkuvat paljastivat 2 kaasukuplaa ylävatsassa, ja distaalisesti ei ollut suolikaasua (kuva 1). Kaksoiskuplan merkki edustaa mahalaukun laajenemista vasemmassa yläkvadrantissa ja proksimaalisen pohjukaissuolen laajenemista oikeassa yläkvadrantissa.

OPERATIIVISET TULOKSET

Röntgenkuvauslöydösten perusteella tehtiin eksploratiivinen laparotomia, joka paljasti selvästi laajentuneen mahalaukun ja proksimaalisen pohjukaissuolen. Kun pohjukaissuoli oli mobilisoitu, todettiin anannulaarinen haima, jossa oli täydellinen pohjukaissuolen tukos. Tytölle tehtiin duodenoduodenostomia, ja leikkauksen jälkeinen taudinkulku oli normaali.

Keskustelu

Annulaarinen haima, jonka Tiedemann kuvasi ensimmäisen kerran vuonna 1818, on harvinainen synnynnäinen poikkeavuus, joka muodostaa 1 % kaikista suolitukoksista lapsiväestössä.1 Annulaarinen haima esiintyy yleisimmin miehillä. Jopa 50 prosentissa tapauksista siihen liittyy muita synnynnäisiä poikkeavuuksia, kuten Downin oireyhtymä (30 %),2 henkitorvi-ruokatorvi-fisteli, ruokatorven palatresia, peräaukon reikiintymättömyys ja Hirschsprungin tauti.3

Kummassakin kahdessa tärkeimmässä teoriassa, jotka selittävät, miten rengasmainen haima kehittyy, on kyse vasemman- ja oikeanpuoleisista ventraalisista nupukkeista, jotka normaalisti muodostavat haiman pään ja kaulan. Molemmat ovat esittäneet ventraalisen silmun malrotaatiota, jonka seurauksena haimakudos ympäröi pohjukaissuolea, ja vasemman ventraalisen silmun surkastumisen laiminlyöntiä.4

Annulukset vaikuttavat tavallisimmin laskevaan pohjukaissuoleen, ja ne voivat olla osittain tai kokonaan ympärysmittaisia. Täydellinen pohjukaissuoliobstruktio esiintyy tyypillisesti Vaterin ampullan tason alapuolella, ja se ilmenee sapen oksenteluna, joka pahenee myöhemmän ruokailun yhteydessä. Osittain circumferentiaalinen tila voi esiintyä myöhemmin elämässä tai olla oireeton.2 Yleisin vatsan röntgenkuvauslöydös on kaksoiskuplan merkki, joka koostuu mahalaukun ja proksimaalisen pohjukaissuolen kaasumaisesta laajentumasta, ja distaalisesti suolistokaasua on vain vähän. Kaksoiskuplamerkki voidaan havaita myös synnytystä edeltävässä ultraäänitutkimuksessa kahtena vierekkäisenä nestetäytteisenä rakenteena sikiön ylävatsassa, ja siihen voi liittyä polyhydramnioosi. Tämän merkin erotusdiagnostiikkaan, joka havaitaan joko synnytystä edeltävästi tai synnytyksen jälkeen, kuuluvat duodenaaliresia, rengasmainen haima, duodenaalistenoosi, duodenaaliverkot ja midgut volvulus.5

Vastasyntyneillä, joilla on klassinen kaksoiskuplan näköinen kaksoiskupla, ei ole tarpeen tehdä muita radiologisia tutkimuksia, koska kaikki synnynnäiset duodenaalisen tukkeutumisen syyt edellyttävät leikkausta. Rengasmaisen haiman kirurginenkorjaus duodenojejunostomialla tai duodenoduodenostomialla voi poistaa tukoksen, ja se onnistuu yleensä ilman komplikaatioita.5

YHTEENVETO

Kaksoiskuplan merkki liitetään yleisesti duodenalresiaan, mutta on pidettävä mielessä, että se itse asiassa edustaaduodenaalista tukosta ja että muita tukoksen syitä on harkittava. Rengasmainen haima on harvinainen suoliston tukkeutumisen syy, ja tätä tilaa sairastavat potilaat ilmaantuvat yleensä ensimmäisen elinvuoden aikana. Röntgenologisesti useimmissa tapauksissa nähdään kaksoiskuplailmiö. Kuten pohjukaissuolen atresian tapauksessa, rengasmainen haima liittyy usein muihin synnynnäisiin poikkeavuuksiin, jotka edellyttävät näiden potilaiden perusteellista tutkimista. Annulaaripankreaksen kirurgisella korjauksella on hyvä ennuste.

  1. Norton KI, Tenreiro R, Rabinowitz JG. Sonographic demonstrationof annular pancreas and a distal duodenal diaphragm in a newborn.Pediatr Radiol.1992:22:66-67.
  2. Berrocal T, Torres I, Gutierrez J, et al. Congenital anomaliesof the upper gastrointestinal tract. RadioGraphics.1999;19:855-872.
  3. Faerber EN, Friedman AC, Dabezies MA. Rengasmainen haima. Teoksessa: Friedman AC, Dachman AH, eds. Radiology of the Liver, BiliaryTract, Pancreas. St. Louis, Mo: C.V. Mosby, 1994:745-748.
  4. Kiernan PD, ReMine SG, Kiernan SC, ReMine WH. Rengasmainen haima: Mayo Clinicin kokemukset vuosilta 1957-1976 ja kirjallisuuskatsaus. Arch Surg.1980:115:46-50.
  5. Traubici J. The double bubble sign.Radiology.2001;220:463-464.

Back To Top