Sydämen papillaarinen fibroelastooma ja mitraaliläpän sordia | Sydän

Mitraaliläpän papillaarinen fibroelastooma ei esiinny usein, ja kirjallisuudessa on raportoitu alle 50 tapausta. Siksi jokainen tapaus on mielenkiintoinen raportoitava, jotta tämän harvinaisen kasvaimen diagnostiikkaa ja hoitoa voidaan parantaa. Raportoimme kuvan vahingossa löydetystä mitraaliläpän chordeen fibroelastoomasta, jolla ei ollut mitraalipuutosta.

Papillaarinen fibroelastooma kuvattiin aluksi jättimäisinä Lamblin erkaumina. Tyypillisissä tapauksissa papillaarinen fibroelastooma muistuttaa merianturaa, jossa on useita papillaarisia lonkeroita, jotka ovat kiinnittyneet endokardiumiin lyhyellä pedikkelillä. Sydämen ja sydänpussin primaariset kasvaimet ovat erittäin harvinaisia, ja niiden esiintyvyys on 0,0017-0,28 prosenttia raportoiduissa tai kerätyissä ruumiinavaussarjoissa. Yli 70 % näistä kasvaimista on hyvänlaatuisia, ja vain 8 % on papillaarisia fibroelastoomia, jotka sijaitsevat useimmiten sydänläpissä. Sydämen primaarinen fibroelastooma (CPFE) on ylivoimaisesti yleisin sydänläppien kasvaimista (noin 70-80 %). CPFE:t ovat pieniä, avaskulaarisia, hyvänlaatuisia kasvaimia. Yleisin sijaintipaikka on aorttaläpän (30 %) ja mitraaliläpän (20-25 %) endokardiumin venttiili. Aivo- ja sepelvaltimoiden embolisaatiopotentiaalin vuoksi pienetkin papillaariset fibroelastoomat tulisi poistaa, jopa oireettomilta potilailta.