A felső állkapocs kétoldali megjelenésű meloblasztos fibrómája: Report of a Rare Case with Review of Literature
Abstract
Ameloblasztos fibroma (AF) egy nem gyakori jóindulatú odontogén daganat, amely mind epithelialis, mind mesenchymalis neoplasztikus proliferációval rendelkezik. Leggyakrabban az állkapocs hátsó régiójában fordul elő, míg a maxillában rendkívül ritka az előfordulása. Általában gyermekeknél találkozunk vele, ami fontos diagnosztikai szempontként emeli ki. A következőkben egy kétoldali maxilláris ameloblasztos fibroma első esetéről számolunk be egy 2 éves gyermekkorú nőbetegnél, aki fő panaszként a jobb oldali középső arc régió duzzanatával jelentkezett.
1. Bevezetés
Az ameloblasztos fibromák (AF) a jóindulatú odontogén daganatok egy ritka fajtája, amely proliferáló odontogén hámból áll, amely a fogászati papillára emlékeztető sejtes ektomesenchymális szövetbe ágyazódik . Először Kruse írta le 1891-ben, majd Thoma és Goldman 1946-ban külön entitásként osztályozta . Gyakran találkozunk velük a hátsó állkapocsban, az esetek nyolcvan százalékában a második primer moláris vagy az első állandó moláris régiójában, és 75%-ban impaktált foghoz társulnak . Ezeket a daganatokat gyakran az élet 1. és 2. évtizede között diagnosztizálják, az esetek 75%-át 20 éves kor előtt diagnosztizálják, és elsősorban a gyermek- és serdülőkor daganatának tekintik. A férfiaknál valamivel nagyobb a predikció, mint a nőknél (M : F = 1,4 : 1) .
AAF-ok általában jól definiált egy- vagy sokszögletű röntgenolvadékkal jelennek meg . Az unilokuláris elváltozások túlnyomórészt tünetmentesek, míg a multilokuláris esetek gyakran társulnak állkapocsduzzanattal . Az AF-ek legtöbbször azonban véletlen leletként fordulnak elő, ami megismétli röntgenológiai jelentőségüket az olyan entitások differenciáldiagnózisában, mint a dentigerosus ciszta, az ameloblastoma, az odontogén keratociszta és az ameloblasztos fibroszarkóma .
Mikroszkóposan az AF-ek mind a hám-, mind a kötőszöveti komponensekből állnak; az utóbbi úgy tűnik, hogy az orsószerű és szögletes sejtekből álló, finom kollagénnel rendelkező, myxomatosus megjelenést kölcsönző dentális papillát idézi. A hámkomponens vékony elágazó zsinórokba vagy kis fészkekbe rendeződik, kevés citoplazmával és bazofil sejtmaggal, míg a nagyobb fészkekben gyakoriak a csillagszerű retikulumszerű sejtek. A mitózisok nem jellemzőek az ameloblasztos fibrómára . A hagyományos ameloblasztómával ellentétben az AF-ek szálai kuboidális sejtek kettős vagy hármas rétegét mutatják. A számos mitotikus sejt vagy bármilyen atipikus mitotikus alakzat, ha észreveszik, rosszindulatú entitásra utal, mint például az ameloblasztos fibroszarkóma (AFS) a differenciáldiagnózisban .
Az AF-eket általában konzervatív módon, a környező normális csontok kürettálásával végzett enukleációval kezelik, míg az agresszív elváltozások radikális megközelítést igényelnek . A jelen esetismertetés jelzi az atipikus elhelyezkedésű csonton belüli szájüregi elváltozások gondos differenciáldiagnózisának fontosságát.
2. Esetismertetés
Egy 2 éves leánygyermekbeteg kereste fel a száj- és állcsontsebészeti osztályt egy éve fennálló, a jobb arcközépen kialakult diffúz duzzanat panaszával. A duzzanat fokozatos méretnövekedéssel progrediált, következésképpen a kontralaterális oldalt is érintette, ami 6 hónap elteltével a bal oldali arc középső régiójának duzzanatát okozta. Mindkét duzzanat fokozatos méretnövekedést mutatott, az orr elzáródásának bizonyítékával (1. ábra).
A vizsgálat során a duzzanatok diffúzak voltak, a járomívre is kiterjedtek, nem voltak érzékenyek, másodlagos elváltozások nélkül. Az intraorális vizsgálat nem érzékeny, lebenyszerű duzzanatot mutatott, amely szilárd vagy csontkemény konzisztenciájú volt (2. ábra). A duzzanat kétoldalt labialis és bukkális kortikális tágulást okozott, és a szájpadláscsont megvastagodásával együtt a pterygoideális lemezekig terjedt. A felette lévő nyálkahártya ép volt. A beteg családi anamnéziséből kiderült, hogy a jelenleg ötéves idősebb nővérnek 3 évvel ezelőtt hasonló panasza volt, amelyet akkor megműtöttek, és a szövettani leletben ameloblasztos fibromát állapítottak meg. Jelenleg kiújulástól mentes.
Computertomográfiát végeztek 3D rekonstrukcióval, amely egy hiperdenzív tömeget mutatott ki, amely a labialis és a bukkális kéregre terjedt ki, és egészen a pterygoid lemezekig terjedt. A szájpadláscsont szintén szabálytalan felszínű megvastagodást mutatott (3. ábra). A klinikai és roentgenográfiás leletek alapján az odontogén tumor feltételezett preoperatív diagnózisát állították fel. Az elváltozást kimetszették, és általános érzéstelenítésben elvégezték a szomszédos állcsont kürettálását. A műtéti mintát ezután szövettani vizsgálatra küldték. Makroszkóposan a minta legnagyobb mérete 3,5 × 1,5 cm volt, szilárd állagú, sima felületű (4. ábra).
Mikroszkóposan az elváltozás ameloblasztos hámsejtek szálainak proliferációját mutatta egy mérsékelten sejtes kötőszöveti strómán belül, amely szorosan hasonlít a dentális papillára. A hámszigetek, -fészkek és -szálak perifériás, magas, oszlopos, hiperchromatikus sejtekből álltak, amelyek a polaritás megfordulását mutatták, és lazán elhelyezkedő, szögletes vagy orsó alakú központi sejtekből. A mesenchymális komponens egyenletesen eloszló, pufók, tojásdad és csillag alakú sejtekből állt laza myxoid szöveti mátrixban (5. és 6. ábra).
3. Megbeszélés
Ameloblasztos fibroma egy valódi vegyes odontogén eredetű daganat, amely mind hám-, mind mesenchymális szöveteket tartalmaz . Ezeket a daganatokat fiatal betegeknél észlelik, különösen az élet első két évtizedében, és a mandibula a leggyakoribb előfordulási helynek tekinthető, mint a maxilla 3,1-szeresével . A maxilláris AF előfordulása önmagában ritkának tekinthető; kétoldali megjelenése rendkívül ritka. Legjobb tudomásunk szerint ez az első kétoldali maxilláris ameloblasztos fibroma esetbemutatása.
A férfiak gyakrabban érintettek, mint a nők, akiket általában az élet első és második évtizede között diagnosztizálnak, gyakran az állkapocs fájdalommentes duzzanatával jelentkezve. A jelen beteg mindössze 2 éves volt, ami beleillik az ameloblasztos fibroma normális spektrumába, a legfiatalabb életkorról egy hét hetes csecsemő esetében számoltak be .
Az AF klinikai megnyilvánulásai azonban nem jellemzőek, és a daganatot gyakran véletlen leletként észlelik rutin röntgenvizsgálat során . Az érintett területen a fogak normális kitörése általában megváltozik, és az esetek több mint egyharmadában a fogak becsapódása is előfordul . Röntgenfelvételen egy- vagy többsejtűnek tűnnek, sima, jól körülhatárolt határokkal, amelyeket gyakran tévesen dentigerosus cisztaként diagnosztizálnak, ha impaktált foghoz társulnak. Az AF differenciáldiagnózisában olyan entitásokat is figyelembe kell venni, mint az ameloblasztóma, az odontogén keratociszta és az ameloblasztos fibroszarkóma . Gyakran megfigyelhető az érintett csont kérgi kiterjedése, amit jelen esetben is megfigyeltek, ami megvilágítja a valódi neoplasztikus jelleget.
Mikroszkóposan a hámkomponens különböző mintázatokban, mint vékony hosszú szálak, zsinórok, fészkek vagy szigetek foglalják el a mesenchymalis strómát. Az ameloblasztóma szálaitól eltérően az AF-ben a szálak kettős vagy hármas rétegű kuboidális sejteket mutatnak . Az ektomesenchymális komponens tipikusan dús fibroblasztokból áll, finom kollagénfibrillákkal, amelyek a fogászati papillát szimulálják . A sejtek mennyisége területről területre változik ugyanazon a tumoron belül és a tumorok között. A kötőszövetben a hámot határoló keskeny sejtmentes zóna és juxta-epithelialis hialinizáció figyelhető meg, amely ultrastrukturálisan a normális odontogenezis korai szakaszára hasonlító vagy nem hasonlító burjánzó bazális lamina lehet .
Az AF-eket a szövettan alapján a következők szerint osztályozzák: granuláris sejttípus, ahol az ektomesenchymában a granuláris sejtek dominálnak, papilliferosus a hám kifejezett proliferációjával , ameloblastoma az AF-hez társulva és cisztás ameloblastoma . Ha dentin vagy zománcot észleltek, akkor ameloblasztos fibrodentinomának, illetve ameloblasztos fibroodontomának minősülnek. Cahn és Blum a kontinuitás koncepcióját javasolta azzal, hogy e három vegyes tumorról azt gondolták, hogy a fogfejlődés különböző stádiumait képviseli . Az elváltozások e spektrumával kapcsolatban vita van arról, hogy ezeket különböző entitásoknak kell-e minősíteni, vagy ugyanazon entitás különböző érési stádiumait képviselik.
Az AF természete még mindig rejtélyes, mivel hosszú vita folyt arról, hogy az ameloblasztos fibroma egy hamartomosus növekedést képvisel, vagy valódi jóindulatú daganat. Ez a vita továbbá annak tulajdonítható, hogy az ameloblasztos fibroma szövettani jellemzőivel nehéz különbséget tenni a daganatos és a hamartomatosus elváltozások között . A közelmúltban azt javasolták, hogy az AF két változata létezik, nevezetesen egy induktív jelenséget nem mutató neoplasztikus típus és egy induktív képességeket mutató hamartomatosus típus . Néhány szerző azonban ellentmondott ennek a nézetnek, és kiemelte a valódi neoplasztikus jelleget, rámutatva, hogy az AF-ek felnőtteknél (>22 év) fordulnak elő, ahol az odontogenezis befejeződött, és hajlamosak a kiújulásra, és a kiújuló esetek nem mutatják a differenciálódás további lépéseit és a rosszindulatúvá válás lehetőségét .
Az AF-ek magas kiújulási arányt mutatnak, több mint 45%-uk rosszindulatú ameloblasztos fibroszarkómává alakul . A szövettani mitotikus számok kimutatásán kívül a ki-67, PCNA és p53 jelölési mutatókat alkalmazó immunhisztokémiai elemzés tovább segítené az AFS és az AF elhatárolását .
4. Következtetés
A gondos kezeléstervezés szükséges, figyelembe véve a kiújulási arányukat és a rosszindulatú átalakulás képességét. Mivel pusztán a szövettan alapján nehéz megkülönböztetni a hamartomatosus elváltozást a daganattól, a beteg életkorának fontos szempontnak kell lennie a kezelési terv eldöntésekor. Fiatal betegeknél az AF kezelése során nem szabad radikális terápiás módszereket alkalmazni . Tekintettel az életkorra és a magas kiújulási arányra, hosszú távú követés ajánlott, különösen a mi esetünkben, ahol mindkét testvérnél AF-et diagnosztizáltak, ami szükségessé teszi a genetika jövőbeni megismerését.
Érdekütközés
A szerzők kijelentik, hogy nincs érdekellentét a cikk publikálásával kapcsolatban.
A szerzők kijelentik, hogy nincs érdekellentét a cikk publikálásával kapcsolatban.