Blepharoptosis

Blepharoptosis

Blepharoptosis. Mindkét felső szemhéj involúciós ptosisában szenvedő beteg. A bal felső szemhéj jelentősen ptotikusabb. A bal oldalon emelt szemhéjránc, superior sulcus deformitás és ívelt szemöldök is látható. A kép Marcus M. Marcet, MD FACS (CC BY-SA 3.0)

ICD-10

A felső szemhéj leesése vagy ptosis a látómező felső részének jelentős elzáródásával, a kisgyermekkori amblyopia kockázatával és az arc megjelenésének öregedésével jár.

Kórkép

A blepharoptosis a felső szemhéj abnormálisan alacsonyan fekvő pereme, amikor a szem elsődlegesen néz. Normális esetben a felső szemhéj 1,0-2,0 mm-t takar a szaruhártya felső részéből. A felső szemhéj bőrredundanciája vagy dermatochalasis külön lelet, és a blepharoptosisszal együtt fordulhat elő. A dermatochalasist meg kell különböztetni a blepharoptosistól, mivel a sebészeti kezelés különbözik.

Etiológia

A blepharoptosis lehet veleszületett vagy szerzett.

Kongenitális blepharoptosis:

A veleszületett ptosis általában a levator palpebrae superior izolált, lokalizált myogenikus dysgenesiséből ered. Nagyon kis számú veleszületett blepharoptosis genetikai vagy kromoszóma-hibákból, valamint neurológiai diszfunkcióból eredhet.

• Blepharophimosis szindróma, amelyet rövid palpebralis hasadék, veleszületett ptosis, epicanthus inversus és telecanthus jellemez.
• Veleszületett harmadik agyideg bénulás.
• Veleszületett Horner-szindróma, amelyet enyhe ptosis, miosis, anhidrosis és heterochromia jellemez.
• Marcus Gunn-féle állkapocs-kacsintás szindróma, amely az ipsilateralis levator izomnak a külső pterygoideus izom motoros ideg által az ipsilateralis levator izomba irányuló téves innervációjából ered. A betegeknél a szemhéj felemelkedik a rágáskor vagy az állkapocs ellentétes oldalra történő mozgatásakor.

A szerzett blepharoptosis:

A szerzett blepharoptosis legtöbb esete aponeurotikus típusú. Az aponeurotikus blepharoptosis a levator aponeurosis megnyúlásából, dehiszenciájából vagy disszeminációjából eredhet. Az aponeurotikus blepharoptosis általában involúciós ptosis néven ismert azoknál a betegeknél, akiknél az anatómiai változások az életkorral kapcsolatosak. A myogén, neurogén, traumás, mechanikus ritkább oka a szerzett blepharoptosisnak.

• A myogén blepharoptosis megtalálható myasthenia gravisban, krónikus progresszív külső szemtengelyferdülésben, oculopharyngealis izomdystrophiában és myotonikus dystrophiában.
• A neurogén blepharoptosis harmadik idegbénulás, Horner-szindróma következménye lehet.
• Traumatikus blepharoptosis követheti a felső szemhéjemelők átvágásával járó szemhéjszakadást vagy az idegpálya megszakadását.
• Mechanikus ptosis következhet szemhéjtömeg, például neurofibroma vagy hemangióma jelenlétéből, vagy gyulladás vagy műtét következtében kialakult cicatrizációból.

Patofiziológia

A felső szemhéjemelő izmok, a Levator palpebrae superioris és a Mueller izom Blepharoptosis.

A levator palpebrae superioris az orbitacsúcsból ered és elülső irányban folytatódik, a Whitnall-szalagnál pedig aponeurozisként inferior felé halad. . Az aponeurosis a tarsalis lemez elülső aspektusába illeszkedik. A felső szemhéj ráncát alkotva a bőrhöz is kötődik. A levator palpebrae superior egy harántcsíkolt izom, amelyet a szemmozgató ideg felső szakasza idegesít. Ez az izom a felső szemhéj fő felhajtóereje.

A Mueller-izom, egy szimpatikusan innervált sima izom, a levator superioris alsó felszínéről ered. Körülbelül 12 mm hosszú, feljebb, a tarsali határon helyezkedik el, és körülbelül 2 mm-rel emeli meg a felső szemhéjat.

A blepharoptosis az egyik vagy mindkét felső szemhéjemelő izom diszfunkciójának eredménye.

Diagnózis

A betegek általában azzal a panasszal jelentkeznek, hogy az érintett szem kicsi, fáradtnak tűnik, a látómező korlátozott, és fejfájás jelentkezik.

A szerzett blepharoptosis bármely életkorban előfordulhat, de általában idősebb felnőtteknél fordul elő. A veleszületett blepharoptosis születéstől kezdve jelentkezik. A blepharoptosisban nincs faji vagy nemi predilekció.

A ptosis kialakulására, az enyhítő vagy súlyosbító tényezőkre, a családban előforduló ptosisra, a közelmúltban történt botulinum injekcióra, valamint a traumára vagy szemműtétre vonatkozóan több részletre van szükség. A kórtörténet általában nagyon jó támpontot ad a blepharoptosis etiológiájára.

Nagyon fontos rákérdezni az antikoagulánsok használatára vagy vérzésre, a malignus hipertermia és a szívbetegségek családi anamnézisére, hogy elkerüljük a műtét során fellépő esetleges komplikációkat.

Tünetek

A látásélességet és a fénytörési hibát dokumentálni kell. A szemöldök helyzetét és a szemhéj külső bőrének jelenlétét fel kell jegyezni. Gondos külső vizsgálatot kell végezni a szemhéjak és az orbitális perem tapintásával együtt. A szemhéjtömeg a szemhéjon súlytöbbletet okozhat, ami blepharoptosist eredményezhet. A helyi szemcseppek alkalmazása előtt a következő méréseket kell elvégezni:

• A szájpadhasadék, amely a felső és az alsó szemhéj közötti távolság a pupilla közepével függőlegesen egy vonalban.
• A marginális reflex távolság-1 (MRD-1), amely a pupilláris fényreflex középpontja és a felső szemhéj pereme közötti távolság, elsődleges tekintetű szemmel.
• A marginális reflex távolság-2 (MRD-2), amely a pupilláris fényreflex középpontja és az alsó szemhéj pereme közötti távolság, elsődleges tekintetű szemmel.
• Levator funkció, amely a szemhéj távolsága a lefelé tekintéstől a felfelé tekintésig, miközben a frontalis izom a szemöldöknél inaktívan van tartva. A 10 mm-nél nagyobb mérés kiválónak, míg a 0-5 mm rossznak minősül.
• A szemhéjredő jelenléte és magassága.

Egyoldali blepharoptosisban szenvedő betegeknél az érintett szemhéjat kézzel kell megemelni, és a kontralaterális szemhéjat meg kell figyelni a maszkos blepharoptosis vagy a Hering-jelenség szempontjából.

A beteget meg kell vizsgálni proptosis vagy enophthalmus, lagophthalmus és a Bell-jelenség jelenlétére.

A szem motilitását értékelni kell, mivel néhány blepharoptosisban szenvedő betegnél a szem motilitása korlátozott lehet, mint például myasthenia gravis és krónikus progresszív külső szemtengelyferdülés esetén. A veleszületett blepharoptosisban szenvedő betegeket meg kell vizsgálni a Marcus Gunn-állkapocs-pislogás szindróma jelenlétére. A pupillaméretet és a szemek közötti írisz színkülönbségeket meg kell vizsgálni Horner-szindróma szempontjából.

Nagyon fontos a száraz szem jelenlétének vizsgálata fluoreszceinfestéssel a szaruhártya, a könnymeniszkusz és a könnyszakadási idő vizsgálatára.

A Müller-izom stimulálására szimpatomimetikus szemcseppek használhatók. Ha jó választ észlelünk, a ptosis Mueller-izom-kötőhártya reszekcióval javítható.

Diagnosztikai eljárások

A betegek többségénél elegendő a klinikai vizsgálat. Általában látómezőt kérnek, hogy a blepharoptosis perifériás látómezőre gyakorolt hatását kimutassák. Néhány betegnél laboratóriumi és képalkotó vizsgálatokra van szükség a blepharoptosis okának kiderítéséhez.

Laborvizsgálat

• Az acetilkolinreceptor-antitestek szérumvizsgálata és edrofónium-klorid (Tensilon) vizsgálat vagy egyszálas elektromiográfia rendelhető a myasthenia gravisra gyanús betegeknél
• Krónikus progresszív külső szemtengelyferdülésben szenvedő betegeknél elektrokardiogram, elektroretinogram, elektromiográfia és mitokondriumvizsgálat elvégzését kell megfontolni.

Diagnosztikai képalkotás

• Azoknál a betegeknél, akiknél a blepharoptosis mellett neurológiai hiányosságok is jelentkeznek, az agy, az orbita vagy a cerebrovascularis rendszer képalkotó vizsgálatát kell elvégezni.
• Azoknál a betegeknél, akiknél gyulladásos vagy infiltratív orbitális folyamatra gyanakszanak a blepharoptosis okaként, orbitális CT- vagy MRI-vizsgálatot kell végezni.
• A szerzett Horner-szindróma esetén a fej és a nyak képalkotó vizsgálata szükséges.

Differenciáldiagnózis

• Pseudoptosis, amely lehet microphthalmus, enophthalmus, anophthalmus vagy kontralaterális szemhéjbehúzódás következménye.
• Blepharochalasis
• Szemöldök ptosis
• Dermatochalasis
• Régi arcidegbénulás, amely szűk palpebralis hasadékot eredményez

Kezelés

A blepharoptosis kezelése elsősorban sebészeti. Megfigyelésre csak a veleszületett ptosis enyhe eseteiben van szükség, ha nincsenek jelen az amblyopia, a kancsalság és a rendellenes fejtartás jelei. Ha fennáll az amblyopia, a kancsalság és a jelentős rendellenes fejtartás kockázata, a műtétet a lehető leghamarabb el kell végezni. A blepharoptosis sebészeti korrekciója bármikor elvégezhető a látómező vagy az esztétikai megjelenés javítása céljából.

Ha a blepharoptosis szisztémás betegség, például myasthenia gravis és Kearns-Sayre-kór jele, a beteget a megfelelő orvoshoz kell irányítani további kezelés céljából.

A külső fényképes dokumentációt jó beszerezni, különösen a műtéti korrekció megkísérlése előtt.

Az orvosi kezelés

A myasthenia gravisban szenvedő betegek gyógykezeléssel javulhatnak. A szimpatomimetikus helyi szemcseppek, mint például az apraclonidin és a fenilefrin, egyes betegeknél rövid ideig tartó, átmeneti felső szemhéj-emelést biztosítanak. A helyi oximetazolin-hidroklorid (0,1%) alkalmazása a blepharoptosis kezelésére 2020 júliusában kapta meg az FDA engedélyét.

Sebészet

A veleszületett ptosis sebészi korrekciója a betegség súlyosságától függően bármely életkorban elvégezhető, és korai beavatkozásra van szükség, ha fennáll az amblyopia vagy jelentős rendellenes fejtartás kialakulásának veszélye. A blepharoptosis korrekciójára különböző műtéti technikák állnak rendelkezésre. A kezelés céljaitól, az alapdiagnózistól, a sebész preferenciájától és a levator funkció mértékétől függően választják ki a megfelelő technikát. A betegeknek tisztában kell lenniük azzal, hogy a szimmetriát nem könnyű elérni. Nagy gondot kell fordítani a száraz szemű, csökkent szaruhártya-érzésű, hiányzó Bell-jelenséggel, kettős felvonó bénulással vagy progresszív külső szemtengelyferdüléssel küzdő betegekre, hogy a műtét utáni expozíciós keratopátiát elkerüljük. Ha a betegnek kancsalsága és blepharoptosisa van, először a kancsalságot kell korrigálni.

Müller-izom-konjunktivális reszekció

Ez a technika alkalmas enyhe vagy mérsékelt aponeurotikus blepharoptosisban szenvedő betegeknél (ezeknek a betegeknek nagyon jó levator funkciójuk van). Ez a műtét nem működik olyan jól a veleszületett blepharoptosisban szenvedő betegeknél még jó levator funkcióval sem, mivel a levator palpebrae superior izom nem normális. A szimpatomimetikus helyi szemcseppekre adott jó válasz jó indikátora az ilyen típusú műtét sikerének. Ennek a technikának van a legkisebb esélye a szemhéjkontúr megváltoztatására a többi műtéti technikához képest

A műtétet a kötőhártya felől végzik, ahol a kötőhártyát és a Müller-izmot megjelölik (kb. 4 mm kötőhártya a blepharoptosis 1 mm-es korrekciójához a felső tarsus csúcsától), a megjelölt kötőhártyát és a Müller-izom területét elszorítják. A varratot a fogó alatt folyamatos módon vezetjük át, és a bőrön keresztül a megjelölt terület két végénél külsőleg eltávolítjuk, majd a fogó feletti szöveteket reszekáljuk.

A Fasanella-Servat-féle ptosis korrekció technikája hasonló. Ez azonban a kötőhártya, a Mueller-izom, valamint a felső tarsus egy részének reszekciójával jár. A tarsolylemez egy részének bevonása a rezekcióba erőteljesebb kiemelést eredményez. Ügyelni kell a tarsus túlzott eltávolításának elkerülésére, amely befolyásolhatja a szemhéjszerkezet integritását.

Levator advancement or resection

Ez a technika a levator aponeurosis megrövidítését jelenti a blepharoptosis súlyosságának megfelelően. Jó és közepes levator funkcióval rendelkező betegeknél működik

A műtétet a szemhéjránc bemetszésén keresztül végzik. Az orbitális septumot megnyitjuk, és a preaponerouticus zsírt visszahúzzuk a levator aponeurosistól. Az izom azonosítása után a levator aponeurosist eltávolítjuk a tarsusból, és a boncolást a levator aponeurosis és a Müller-izom között folytathatjuk. A levator aponeurosist ezután előretoljuk és/vagy reszekáljuk, majd 1-3 varrással ideiglenesen rögzítjük a tarsushoz részleges vastagságú harapásokkal. Az előretolás és/vagy a reszekció mértéke a blepharoptosis mértékétől függ. Ha a beteg ébren van, ebben a szakaszban a szemhéj magasságát és kontúrját vizsgálják. Ha megfelelő magasságot és kontúrt értünk el, a tarsali lamelláris harapásokat véglegesen meghúzzuk. A bőrt a levator aponeurosis egy részének beépítésével zárják le, hogy megreformálják a ráncot.

Frontalis felfüggesztés

Ezt az eljárást gyenge (<4 mm) vagy hiányzó levator funkciójú betegeknél végzik. Számos autogén és allogén anyag áll rendelkezésre hevederként. Használtak már fascia lata és frontalis izomlebenyeket, konzervált (szövetbank) fascia lata-t, autogén temporalis fascia-t, Gore-Tex varratot, fagyasztott dura mater-t, szilikont és Allodermet. Az autogén fascia lata adta a legkedvezőbb műtéti eredményt. A heveder összeköti a szemhéjat a szemöldökkel, és a szemöldök felemelésével a szem kinyílik. A műtétet követően a betegeknek több hónapra lehet szükségük ahhoz, hogy alvás közben le tudják csukni a szemhéjukat. Ebben az időszakban jelentős kenegetésre van szükség.

Az egyoldali súlyos blepharoptosisban szenvedő betegek esetében a kétoldali frontalis sling a legjobb kozmetikai eredményt biztosítja. Gyakran azonban nehéz meggyőzni a szülőket és a beteget, hogy a normál kontralaterális levator izom műtétjét végezzék el.

A Marcus Gunn-féle állkapocs-pislogó szindrómában szenvedő betegek esetében az állkapocs-pislogó blepharoptosis sebészi korrekciós technikája ellentmondásos. Ha az állkapocs-nyalás jelentéktelen, a ptosis súlyosságától és a levator funkciótól függően elegendő lehet önmagában a blepharoptosis korrekciója (levator-előrehajtással vagy frontalis slinggel). Ha az állkapocs-csuklás jelentős, szükség lehet a levator izom extirpációjára és frontalis sling felhelyezésére.

Műtéti követés

A blepharoptosis műtéti korrekciója általában ambuláns beavatkozásként történik. Amíg a beteg ébren van, 2-3 napon keresztül 1-2 óránként 20 percig hideg borogatást kell alkalmazni a szemhéjakra a duzzanat és a véraláfutás csökkentése érdekében. Helyi antibiotikumos kenőcsöt (szteroiddal vagy anélkül) kapnak a betegek, amelyet 5-7 napig naponta kétszer kell a szemre és a bemetszés helyére kenni. Azoknak a betegeknek, akiknél a műtét utáni lagophthalmózis várható, túlzott kenegetésre van szükség. A betegek általában a műtétet követő 1-2 hét múlva jelentkeznek. A betegeket az expozíciós keratopátia, a fertőzés, a granuloma kialakulása, valamint a túl- és alulkorrekció jelei szempontjából értékelik. Az amblyopiás betegeknek folytatniuk kell az amblyopia-kezelést.

Komplikációk

A veleszületett ptosis a depriváció vagy a nem korrigált asztigmatizmus miatt másodlagosan amblyopiához vezethet. A szerzett blepharoptosis csökkent látómezőt és frontális fejfájást eredményez. A blepharoptosis jelentős pszichoszociális hatásokat okoz, és rossz iskolai és munkahelyi teljesítményhez vezethet.

A blepharoptosis műtéti korrekcióját vérzés, fertőzés, ödéma, a ptosis alul- vagy túlkorrekciója, szemhéj aszimmetria, granuloma képződés, szaruhártya-idegen test érzés és expozíciós keratopathia bonyolíthatja. E szövődmények többsége könnyen kezelhető, ha korán felfedezik és megfelelő kezelést biztosítanak.

Prognózis

A blepharoptosis kezelésére rendelkezésre álló orvosi és sebészeti megközelítésekkel általában jó eredményeket lehet elérni. A kiújulás idővel nem ritka. Egynél több műtétre lehet szükség az eredmény eléréséhez, különösen veleszületett ptosis esetén.

Kiegészítő források

• Boyd K, DeAngelis KD. Ptosis. Amerikai Szemészeti Akadémia. EyeSmart® szemegészségügy. https://www.aao.org/eye-health/diseases/ptosis-list. Hozzáférés: 2019. március 22.

• ASOPRS Information for Patients on Ptosis

1. Baldwin HC, Manners RM. Veleszületett blepharoptosis: a levator palpebrae superior izom szövettanának irodalmi áttekintése. Ophthal Plast Reconstr Surg. 2002;18:301-7
2. Sakol PJ, Mannor G, Massaro BM. Veleszületett és szerzett blepharoptosis. Curr Opin Ophthalmol. 1999;10:335-9.
3. Cetinkaya A, Brannan PA. Ptosis javítási lehetőségek és algoritmus. Curr Opin Ophthalmol. 2008;19:428-34.
4. Small RG. Az egyoldali súlyos veleszületett blepharoptosis műtéti kezelése: a vita folytatódik. Ophthal Plast Reconstr Surg. 2000;16:81-2.
5. Baroody M, Holds JB, Vick VL. Előrelépések a ptosis diagnosztikájában és kezelésében. Curr Opin Ophthalmol. 2005;16:351-5.
6. Frueh BR, Musch DC, McDonald HM. Egy kis bemetszésű, minimális metszésű eljárás hatékonysága és eredményessége az aponeurotikus ptosis korrekciójának hagyományos megközelítésével szemben. Ophthalmology. 2004;111:2158-63.
7. Baldwin HC, Manners RM. Veleszületett blepharoptosis: a levator palpebrae superior izom szövettanának irodalmi áttekintése. Ophthal Plast Reconstr Surg. 2002;18:301-7.
8. Lee MJ, Oh JY, Choung HK, Kim NJ, Sung MS, Khwarg SI. Frontalis sling műtét szilikonrúddal, összehasonlítva a megőrzött fascia lata-val veleszületett ptosis esetén egy hároméves követéses vizsgálat. Ophthalmology. 2009;116:123-9.