Perifériásan embolizáló aorta trombus:
Abstract
Háttér. A primer aorta trombus ritka entitás, és az irodalomban nem gyakran szerepel. A következőkben egy primer thoracalis muralis thrombusszal rendelkező beteg bemutatását és kezelését tárgyaljuk. Az eset összefoglalása. Egy 46 éves nő, akinek kórtörténetében dohányfüggőség szerepelt, alacsony lázzal és hirtelen fellépő, súlyos jobb felső kvadránsbeli hasi fájdalommal jelentkezett, amelyhez hányinger és hányás társult. A komputertomográfia (CT) az aorta isthmusából kiinduló, a proximális leszálló aortába nyúló intraluminalis polipoid töltési hibát, valamint a lép és a jobb vese infarktusának megfelelő leleteket mutatott ki. Az infektológiai, autoimmun, hematológiai és onkológiai vizsgálatok mindegyike eredménytelen volt. A betegnek heparint kezdtek adni, majd később átálltak napi kétszer 5 mg apixabanra és napi 81 mg aszpirinre. A dohányzásról való leszokással kapcsolatban is tanácsot kapott. A két hónapos utánkövetéses CT a trombus feloldódását mutatta. A betegnek nem volt további tromboembóliás szövődménye. Megbeszélés. A primer aorta trombus egyedülálló esetét mutatjuk be. Tudomásunk szerint ez az első bejelentett eset, amelyet sikeresen kezeltek NOAC-kal. Ez a diagnózis kizáró diagnózis, és a munkán keresztül kell elvégezni a kivizsgálást. Célunk, hogy felhívjuk a figyelmet erre az állapotra és az alacsony kockázatú betegek apixabannal történő sikeres kezelésére.
1. Háttér
Az aorta muralis trombusai ritkák és jellemzően súlyos atherosclerosishoz vagy aneurysma jelenlétéhez társulnak. Még ritkább a primer aorta trombus kialakulása, ha nincs a trombus kialakulásáért felelős infekciós, neoplasztikus, traumás, autoimmun vagy hyperkoagulációs kiváltó ok. A mai napig nincs konszenzus ennek az állapotnak a kezeléséről; a lehetőségek között azonban szerepel az antikoaguláció, a trombolytikumok, az aorta műtét és a tromboaspiráció. A következőkben egy ritka esetet írunk le, amikor a primer aorta trombus szisztémás embolizációval jelentkezett az alsó végtagokban, a vesében és a lépben. Ez az egyik első eset az irodalomban, amely leírja ennek az állapotnak a hatékony kezelését közvetlen orális antikoagulánssal.
2. Bevezetés
A mellkasi aortában lévő trombusok leggyakrabban súlyos atherosclerosishoz vagy aorta aneurysmához társulnak . Az aorta primer trombusza aneurizma, közepes vagy súlyos ateroszklerózis, hyperkoagulabilitás, malignitás, fertőzések vagy autoimmun állapotok hiányában rendkívül ritka . A primer aorta trombus kezelése jelenleg nem jól meghatározott . A következőkben egy ritka esetet írunk le, amikor egy mellkasi aorta trombus perifériás embolizációval, hasi fájdalom és alsó végtagi fájdalom formájában jelentkezett. Ez az egyik első eset az irodalomban, amely leírja a direkt orális antikoagulánsok alkalmazását a primer aorta trombusok kezelésében. Célunk, hogy felhívjuk a figyelmet erre az állapotra, és összefoglaljuk a patofiziológiát, valamint a jelenleg rendelkezésünkre álló kezelési lehetőségeket.
3. Esetleírás
3.1. Esetleírás
3.1. Az eset leírása. Bemutatkozás és kezdeti értékelés
Egy 46 éves nő, akinek kórtörténetében dohányfüggőség szerepelt, alacsony lázzal és hirtelen fellépő, súlyos, a jobb felső kvadránsban jelentkező hasi fájdalommal jelentkezett, melyhez hányinger és hányás társult. A sürgősségi osztályon elvégzett komputertomográfia (CT) az aorta isthmusából eredő, a proximális leszálló aortába nyúló, intraluminalis polipoid töltési hibát, valamint a lép és a jobb vese infarktusának megfelelő leleteket mutatott ki (1(a)-1(c) ábrák). A láz miatt fennállt a szepszis veszélye, ezért széles spektrumú antibiotikumokat kezdtünk adni neki. A heparin tisztázatlan etiológiájú kardioembóliás jelenségeket is elindított; később azonban abbahagyták, hogy megelőzzék a meglévő infarktusok vérzéses átalakulását. A beteget további kivizsgálásra felvették.
(a)
(b)
(c)
(a)
(b)
(c)
3.2. Fekvőbeteg-értékelés
A transthorakális echokardiogram nem mutatott olyan leletet, amely az embólia billentyűs vagy kardiális forrására utalna (2. ábra). Mozgatott sóoldatos buborékkontrasztos vizsgálatot végeztek, amely nem mutatott intracardialis söntre utaló jelet (3. ábra). Ezt követően elvégezték a transoesophagealis echokardiográfiát, amely a leszálló mellkasi aorta falához tapadt nagy, mozgó, echogén tömeget mutatott ki (4. a) és 4. b) ábra). Kétoldali alsó végtagi artériás Doppler-felvételeket végeztek, amelyek a bal alsó végtagban súlyos poplitea-tibialis artériás betegséget mutattak ki (5. ábra).
(a)
(b)
(a)
(b)
Az egyéb organikus okok feltárása kiterjedt volt. A fertőzéses kivizsgálás negatív volt, és magában foglalta a bakteriális fertőzés, gombafertőzés, HIV, Bartonella henselae antitest, Coxiella burnetii antitest, Leptospira antitest, szifilisz, aspergillus galactomannan antigén és histoplasma antigén vizsgálatát. A hiperkoagulabilitási vizsgálat szintén nem volt említésre méltó, és magában foglalta a DRVVT szűrését lupus antikoagulánsra, antikardiolipin antitestekre (×2), homociszteinszintre, paroxysmalis éjszakai hemoglobinuria szűrésére, C- és S-protein aktivitásra, antitrombin mutációkra, valamint V. Leiden faktor és protrombin genotípus meghatározására. Az autoimmun vizsgálat szintén nem volt eredményes, és antinukleáris antitest, antineutrofil citoplazmaellenes antitest, kettősszálú DNS-ellenes antitest, reumafaktor, ciklikus citrullinált peptid, Sjögren-ellenanyag, myeloperoxidáz-ellenanyagok, proteináz 3 autoantitest, komplementszint, Smith-ellenanyag és RNP-ellenanyag vizsgálatát tartalmazta. Tekintettel arra, hogy nem fenyeget akut végtag- vagy szervi iszkémia, a nagyrészt negatív kivizsgálás és az aorta trombus eltávolításának nem volt egyszerű mechanizmusa, úgy döntöttünk, hogy a beteget szoros ambuláns követés mellett gyógyszeresen kezeljük. A fekvőbetegség alatt heparint kezdtünk adni neki, amelyet átállítottunk napi kétszer 5 mg apixabanra és napi 81 mg aszpirinre. Erre elsősorban azért került sor, mert a beteg a gyakori INR-ellenőrzés elkerülését kívánta. Egy szakvizsgázott hematológus egyetértett az apixaban alkalmazásával, havi ambuláns nyomon követéssel a beteg megfelelőségének és klinikai javulásának biztosítása érdekében. A beteget a dohányzásról való leszokással kapcsolatban is tanácsadásban részesítették. Katéteres vagy sebészi tromboembolektómiát fontolóra vették volna, ha a betegnél akut végtagi iszkémiát vagy fenyegetett szervet alakítottak volna ki.
3.3. Egyhónapos utánkövetés
Egy hónap múlva a beteg megjelent a klinikán, és tagadta a mellkasi, hát- vagy hasi fájdalom tüneteit. Tagadta a nyugalomban vagy terheléskor jelentkező jelentős fájdalmat, és nem mutatott nem gyógyuló sebeket egyik alsó végtagján sem. Megjegyezte, hogy a pihenés előtt nagyjából egy negyed mérföldet képes volt tünetek nélkül gyalogolni. A napi aszpirin és a napi kétszeri Eliquis szedés betartásáról számolt be. Ekkor megismételték a has és a medence artériás komputertomográfiáját, amely az aorta isthmusát és a proximális leszálló aortát érintő töltési hiba teljes megszűnését mutatta ki. Nem volt olyan CT bizonyíték, amely vákuumokra utalt volna. A lépen a térfogatvesztéssel járó lebenyszerű felső perem, a jobb vesén pedig a jobb alsó póluson a korábbi infarktusból származó hegesedésnek megfelelő lebenyszerű megjelenés volt látható (6. ábra). A beteget utasították, hogy folytassa az antitrombotikus kezelést, és egy hónap múlva folytassa a kontrollvizsgálatot.
3.4. A páciensnek a trombózishajlam feloldódott. Kéthónapos utánkövetés
Ebben az időpontban a beteg már nem jelezte, hogy a LE fájdalom, duzzanat vagy sántítás tünetei lennének. Arról számolt be, hogy mindennapi tevékenységét korlátozás nélkül folytathatja. A CTA eredményeit a beteggel a kéthónapos utánkövetés során megbeszélték, és arra bíztatták, hogy folytassa az aktivitást, ahogyan azt elviseli. Ekkor, mivel az antikoagulációt követően a tömeg megszűnt, úgy vélték, hogy valószínűleg aorta trombusról van szó. A terápia időtartamát illetően úgy véltük, hogy ez valószínűleg nem provokált, és mivel artériás volt, úgy döntöttünk, hogy a további hematológiai értékelésig még legalább 12 hónapig folytatjuk az antikoagulációt.
4. Megbeszélés
Az artériás trombus ritka klinikai entitás, különösen aneurizma vagy súlyos ateroszklerózis hiányában. Az embóliás események előfordulási gyakorisága magasabb a mobilis, pedunculált trombusok esetében a réteges és immobilis trombusokhoz képest (73% versus 12% embolizációs kockázat, illetve) . A leggyakoribb megnyilvánulás a tromboembóliás jelenségekkel kapcsolatos következményeket foglalja magában, amint azt a betegünknél láttuk . Ezek a szövődmények súlyosak, ezért az okok korai felismerése és kezelése elengedhetetlen a betegellátás szempontjából.
Az aorta trombusai jellemzően aneurizmabetegség, disszekció vagy súlyos ateroszklerózis másodlagos következményei . A jövőbeni trombusok és következményeik megelőzése érdekében mindig meg kell vizsgálni azokat az alternatív patológiákat, amelyek hajlamosíthatnak az artériás trombózis kockázatára. A lehetséges okok közé tartozik a trauma, a rosszindulatú daganatos betegség, a hiperkoagulábilis állapotok (V. Leiden faktor mutáció, policitémia, antitrombin III hiány, C és/vagy S fehérje hiány stb.) és az autoimmun betegségek . Az egyéb rizikófaktorokat, beleértve a mikroszkópos ateroszklerotikus betegség jelenlétét (klinikailag nehéz kizárni), a dohányzást és az orális fogamzásgátló szedését is meg kell vizsgálni a betegeknél adott esetben.
A trombus disztális embolizációja az érintett szervre jellemző tüneteket okoz. A vese érrendszerébe történő tromboembóliás beékelődés akut vesekárosodáshoz és -elégtelenséghez vezethet az elzáródott artériától distalisan elhelyezkedő vesetömegtől függően . A lépbe történő beékelődés szövődményei közé tartozik többek között a bal felső kvadránsban jelentkező fájdalom, vérszegénység, leukocitózis, lépi pszeudociszta, tályog vagy vérzés . Az akut mesenteriális iszkémiák négy fő típusának bármelyike (akut arteria mesenterica superior tromboembóliás elzáródása, mesenteriális artériás trombózis, mesenteriális vénás trombózis és nonocclusive mesenteriális iszkémiák) mind a vastagbél érrendszerébe történő trombusszal történő beékelődés lehetséges szövődményei, és jelentős morbiditáshoz és mortalitáshoz vezethetnek . Az alsó végtagokba szivárgó embóliák akut végtagiszkémiához vezethetnek, amelynek amputációs aránya 13-15%, halálozási aránya pedig 9-12% .
A tanulmányok és az irányelvek által irányított kezelési lehetőségek jelenleg korlátozottak, és a terápiás stratégiákkal foglalkozó prospektív vizsgálatok nem készültek. A kezelési lehetőségek közé tartozik az antikoaguláció, az aorta műtét, a trombolytikus terápia és a tromboaspiráció . A kezdeti kezelés leggyakoribb megközelítése az antikoaguláció . A distalis artériás embolizáció kiújulása vagy a trombus perzisztenciája esetén aorta műtét jöhet szóba . Számos tanulmány jelent meg, amely szerint az aorta műtéttel történő agresszív kezelés kevesebb distalis embolizáció kiújulásához és komplikációhoz vezethet, beleértve a distalis végtag amputációját, különösen a felszálló aortában vagy az aortaívben . A mi betegünknél, tekintettel a nagymértékben negatív értékelésére és a kockázati tényezők hiányára, úgy döntöttünk, hogy apixabannal és aszpirinnel kezeljük a tárcát. Ezenkívül jelentős aggodalomra adott okot a distalis embolizáció, tekintettel annak elhelyezkedésére és mobilitására. Tudomásunk szerint az egyik első olyan esetről számolunk be, amelyet sikeresen kezeltünk nem K-vitamin-függő orális antikoagulánssal.
Páciensünk egyedülálló abban a tekintetben, hogy a nagyon kiterjedt értékelés sikertelen volt az artériás trombusképződés etiológiájának azonosításában. Munkadiagnózisaink az eset során széleskörűek voltak, és magukban foglalták az endocarditist, a paradox embóliát, a szív daganatát és az aortitisz minden lehetséges okát. Miután kiterjedt értékeléssel kizártuk a fertőző forrásokat és az aortitiszhez vezető autoimmun állapotokat, úgy döntöttünk, hogy a beteget empirikusan apixabannal és alacsony dózisú aszpirinnel kezeljük. Szerencsére betegünk trombusza megszűnt, és két hónapos követéskor nem tapasztalt maradványtüneteket.
5. Következtetés
A primer aorta trombus ritka entitás, amelyet korábban már leírtak az irodalomban. Kizárásos diagnózis, és ki kell zárni a fertőző, malignus, hyperkoagulációs és autoimmun okokat. Ami a kezelést illeti, egyes tanulmányok agresszív kezelést javasolnak a trombus kiújulásának és az artériás embolizáció kockázatának megelőzése érdekében, míg mások konzervatívabb, kevésbé invazív orvosi kezelést javasolnak; jelenleg azonban nincs szakértői konszenzus vagy irányelv a terápia irányítására vagy időtartamára vonatkozóan. Tekintettel arra, hogy jelenleg nincsenek szabványosított irányelvek, betegspecifikus megközelítést javasolunk, amely figyelembe veszi a gyógyszerek és a nyomon követés várható betartását, a kockázati tényezőket, a laboratóriumi vizsgálatok eredményeit és a további embolizáció kockázatát. Alacsony kockázatú betegeknél azt javasoljuk, hogy az orális antikoagulációhoz a közvetlen Xa faktor gátló szerek alkalmazása elfogadható alternatívája lehet a kumadinnak.
Érdekütközések
A szerzők mindegyike kijelenti, hogy nem áll fenn érdekellentét.
Kiegészítő anyagok
Transoesophagealis echokardiográfiával nyert képek a leszálló mellkasi aorta falához tapadt nagy tömegről (trombus). (Kiegészítő anyagok)