水道管狭窄症

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水道管狭窄症は先天性閉塞性水頭症の最も多い原因ですが、成人でも後天性異常として見られることがあります。

疫学

先天性水道管狭窄症の推定発症率は出生5000分の1だが、報告範囲は大きく異なる（100万分の3.7～2000分の1） 5. まれにX連鎖劣性遺伝することがある（Bickers-Adams-Edwards症候群）5.

成人では、後天性異常として、水路管狭窄症は異なる病因を持ち、したがって、それらに関連する人口統計学も異なっている。

臨床症状

臨床症状は、重症度や発症年齢、X連鎖性か否かによって異なる。 乳児では頭囲の拡大、前頭葉の膨隆、頭蓋縫合部の開口などが見られる。 また、Setting Sun現象が見られることもある。 X連鎖型（Bickers-Adams-Edwards症候群）では、重度の知的障害を伴い、臨床評価では両側の内転した親指を認める。

頭蓋内圧の上昇や慢性水頭症の通常の症状や徴候（頭痛、嘔吐、意識状態の低下など）も認められることがある3.

成人の晩発性特発性水頭蓋狭窄症では、神経症状の慢性発症が多い6.

病理

  • congenital
    • aqueductal web or diaphragms
    • gliosis
  • acquired
    • extrinsic compression直腸板グリオーマ
    • 松果体腫瘍
    • 後窩腫瘍
    • 脳血管奇形
  • 内在性
    • 感染性。 髄膜炎・脳室炎
    • くも膜下出血
    • 特発性（late-と呼ばれる）。onset idiopathic aqueductal stenosis） 6

Radiographic features

Ultrasound

出生前の検査ではほぼ正常な後窩を伴う胎児水頭症の特徴を示すことがあります。

MRI

MRIでは、側脳室と第3脳室の拡大（しばしば顕著）を伴う閉塞性水頭症の範囲をより明確にすることができる。 水管は上方にファンネルを示すことがある。 第4脳室は拡張していない。 二次閉塞の場合、基礎となる異常が明らかになることもある（例：網、腫瘍）。

  • 矢状面T2：水道管レベルでのflow-void信号強度の欠如は水道管狭窄のサインとして示唆されている3
  • 矢状面CISS：最も閉塞したweb
  • CSF flow studyを証明するものである。 7754>

治療と予後

治療は内視鏡的第三脳室造影術か脳室腹腔シャント術が行われることが多い。

先天性の場合、Xリンクしていなくても再発リスクは小さい（～4％）

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