Ameloblastisch fibroom van de bovenkaak met bilateraal voorkomen: Report of a Rare Case with Review of the Literature
Abstract
Ameloblastisch fibroom (AF) is een zeldzame goedaardige odontogene tumor, met zowel epitheliale als mesenchymale neoplastische proliferatie. Het komt het vaakst voor in het posterieure gebied van de onderkaak, terwijl het voorkomen in de bovenkaak uiterst zeldzaam is. Zij worden meestal bij kinderen aangetroffen, waardoor zij een belangrijke diagnostische overweging vormen. Hier melden wij het eerste geval van een bilateraal maxillair ameloblastisch fibroom bij een 2-jarig vrouwelijk kind dat zich presenteerde met een hoofdklacht van zwelling in de rechter middengezichtsregio.
1. Inleiding
Ameloblastaire fibromen (AFs) zijn een zeldzame variëteit van goedaardige odontogene tumoren die bestaan uit prolifererend odontogeen epitheel ingebed in een cellulair ectomesenchymaal weefsel dat lijkt op tandpapil. Het werd voor het eerst beschreven door Kruse in 1891 en later geclassificeerd als een afzonderlijke entiteit door Thoma en Goldman in 1946. Ze worden vaak aangetroffen in de achterste onderkaak met tachtig procent gevallen in de tweede primaire molaar of eerste permanente molaar regio en 75% geassocieerd met een geïmpacteerde tand . Deze tumoren worden vaak gediagnosticeerd tussen de 1e en 2e decennia van het leven met 75% van de gevallen die gediagnosticeerd worden voor de leeftijd van 20 en voornamelijk beschouwd als een tumor van de kindertijd en adolescentie. Mannen vertonen een iets hogere predictie dan vrouwen (M : F = 1.4 : 1).
AFs presenteren zich meestal met een goed gedefinieerde uniloculaire of multiloculaire radiolucencies . Uniloculaire laesies zijn overwegend asymptomatisch, terwijl de multiloculaire gevallen vaak gepaard gaan met kaakzwelling . Echter, de meeste gevallen van AFs worden aangetroffen als een incidentele bevinding, waardoor hun radiografische betekenis in de differentiële diagnose met entiteiten zoals dentigerous cyst, ameloblastoma, odontogenic keratocyst, en ameloblastic fibrosarcoma .
Microscopisch zijn AFs samengesteld uit zowel de epitheliale als de bindweefselcomponent; de laatste lijkt op een tandpapil bestaande uit spilvormige en hoekige cellen met delicaat collageen, die een myxomateus uiterlijk geven. De epitheliale component is gerangschikt in dunne vertakkende koorden of kleine nesten met schaars cytoplasma en basofiele kernen, terwijl stellate reticulumachtige cellen veel voorkomen in grotere nesten. Mitoses zijn geen karakteristiek kenmerk van ameloblastisch fibroom. In tegenstelling tot het conventionele ameloblastoom vertonen de strengen van AFs een dubbele of driedubbele laag van kuboïdale cellen. Talrijke mitotische cellen of atypische mitotische figuren suggereren een maligne entiteit zoals ameloblastisch fibrosarcoom (AFS) in de differentiaal diagnose.
AFs worden gewoonlijk conservatief behandeld door enucleatie met curettage van het omliggende normale bot, terwijl de agressieve laesies een radicale aanpak vereisen. De huidige casus geeft het belang aan van een zorgvuldige differentiaal diagnose van intrabony orale laesies met een atypische locatie.
2. Case Report
Een 2-jarig vrouwelijk kind bezocht de afdeling orale en maxillofaciale chirurgie met een klacht van diffuse zwelling in het rechter middengezicht sinds een jaar. De zwelling was progressief met een geleidelijke toename in grootte, waardoor na 6 maanden ook de contralaterale zijde werd getroffen met een zwelling in het linker middengezichtsgebied. Beide zwellingen vertoonden een geleidelijke toename in grootte met bewijs van neusverstopping (Figuur 1).
Bij onderzoek waren de zwellingen diffuus tot aan de zygomatische boog, niet gevoelig en zonder secundaire veranderingen. Intraoraal onderzoek onthulde een niet-tender, gelobuleerde zwelling die stevig tot benig hard van consistentie was (figuur 2). De zwelling veroorzaakte labiale en buccale corticale expansie bilateraal en strekte zich uit tot aan de pterygoïde platen samen met palatale bot verdikking. Het bovenliggende slijmvlies was intact. Uit de familiegeschiedenis van de patiënte bleek dat de oudere zus, die nu vijf jaar oud is, 3 jaar geleden een soortgelijke klacht had, die toen werd geopereerd, en een histopathologisch rapport van ameloblastisch fibroom werd afgeleverd. Thans is zij vrij van recidief.
Computed tomography met 3D-reconstructie werd uitgevoerd waaruit een hyperdense massa bleek die de labiale en buccale cortex betrof en zich uitstrekte tot aan de pterygoïde platen. Het palatale bot toonde ook verdikking met onregelmatig oppervlak (figuur 3). Op basis van de klinische en roentgenografische bevindingen, werd een vermoedelijke preoperatieve diagnose van odontogene tumor gemaakt. De laesie werd geëxcideerd en curettage van de aangrenzende maxillaire bot werd uitgevoerd onder algehele anesthesie. Het chirurgische monster werd vervolgens opgestuurd voor histopathologische analyse. Macroscopisch mat het specimen 3,5 × 1,5 cm in grootste afmeting en was het stevig van consistentie met een glad oppervlak (figuur 4).
Microscopisch vertoonde de laesie een proliferatie van strengen ameloblastische epitheelcellen binnen een matig cellulair bindweefselstroma dat nauw aanleunt bij de tandpapil. De epitheliale eilanden, nesten en strengen waren samengesteld uit perifere hoge zuilvormige hyperchromatische cellen met omkering van polariteit en losjes gerangschikte centrale cellen met een hoekige tot spilvormige vorm. De mesenchymale component bestond uit gelijkmatig verdeelde mollige eivormige en stellate cellen in een matrix van los myxoïd weefsel (Figuren 5 en 6).
3. Discussie
Ameloblastisch fibroom is een echt-gemengd neoplasma van odontogene oorsprong met zowel epitheliaal als mesenchymaal weefsel. Deze neoplasma’s worden opgemerkt bij jonge patiënten vooral in de eerste twee decennia van het leven en de onderkaak wordt beschouwd als de meest voorkomende plaats van voorkomen dan de bovenkaak met een factor 3.1 . Men gaat ervan uit dat de incidentie van Maxillaire AF op zichzelf ongebruikelijk is; de bilaterale presentatie is uiterst zeldzaam. Voor zover bekend is dit de eerste casus van een bilateraal maxillair ameloblastisch fibroom.
Heren worden vaker getroffen dan vrouwen, die meestal gediagnosticeerd worden tussen de eerste en tweede decennia van het leven, vaak presenterend met een pijnloze zwelling van de kaak. De huidige patiënte was slechts 2 jaar oud, passend in het normale spectrum van ameloblastisch fibroom, waarbij de jongste leeftijd gemeld werd bij een zeven weken oude zuigeling.
De klinische manifestaties van AF zijn echter niet karakteristiek en de tumor wordt vaak waargenomen als een incidentele bevinding bij een routine radiografisch onderzoek. De normale eruptie van de tanden in het aangetaste gebied is meestal veranderd met meer dan een derde van de gevallen geassocieerd met een geïmpacteerde tand. Radiografisch zien ze er uniloculair of multiloculair uit met gladde, goed begrensde randen, die vaak verkeerd worden gediagnosticeerd als dentigerous cyste wanneer ze geassocieerd zijn met een geïmpacteerde tand. De differentiële diagnose van AF moet ook entiteiten zoals ameloblastoma, odontogene keratocyst en ameloblastisch fibrosarcoom omvatten. Corticale expansie van het aangetaste bot wordt vaak waargenomen, hetgeen in het onderhavige geval werd vastgesteld, hetgeen de ware neoplastische aard ervan opheldert.
Microscopisch gezien bezet de epitheliale component het mesenchymale stroma in verschillende patronen zoals dunne lange strengen, koorden, nesten, of eilanden. In tegenstelling tot de strengen in ameloblastoom, vertonen de strengen in AF een dubbele of drievoudige laag van kuboïdale cellen. De ectomesenchymale component is samengesteld uit typische mollige fibroblasten met delicate collageenfibrillen die de tandpapil simuleren. De hoeveelheid cellulariteit verschilt van gebied tot gebied binnen dezelfde tumor en tussen tumoren. Een smalle celvrije zone grenzend aan het epitheel en juxta-epitheliale hyalinisatie in het bindweefsel, die ultrastructureel een uitbundige basale lamina kan vertegenwoordigen met of zonder gelijkenis met het vroege stadium van normale odontogenese werd waargenomen .
AFs worden geclassificeerd op basis van histologie als granulair celtype, waarbij granulaire cellen overheersen in ectomesenchyme, papilliferous met duidelijke proliferatie van het epitheel , ameloblastoma in associatie met AF en cystisch ameloblastoma . Als dentine of glazuur werden opgemerkt, worden ze geclassificeerd als respectievelijk een ameloblastisch fibrodentinoom of een ameloblastisch fibroodontoom. Cahn en Blum stelden het continuümconcept voor door te stellen dat deze drie gemengde tumoren geacht werden verschillende stadia van tandontwikkeling te vertegenwoordigen. Er bestaat een controverse over dit spectrum van laesies of deze moeten worden geclassificeerd als verschillende entiteiten of verschillende stadia van rijping van dezelfde entiteit vertegenwoordigen.
De aard van AF is nog steeds raadselachtig, aangezien er een lang debat is geweest over de vraag of ameloblastisch fibroom een hamartomateuze groei vertegenwoordigt of een echt goedaardig neoplasma is. Deze controverse wordt verder toegeschreven aan de moeilijkheden om een onderscheid te maken tussen de histologie van de neoplastische en de hamartomateuze laesies met de histologische kenmerken van ameloblastisch fibroom. In recente tijden is voorgesteld dat er twee varianten van AF bestaan, namelijk een neoplastisch type zonder inductief fenomeen en een hamartomateus type dat inductieve capaciteiten vertoont. Echter, enkele auteurs hebben dit tegengesproken en de ware neoplastische aard benadrukt door erop te wijzen dat AFs worden gezien bij volwassenen (>22 jaar) waar de odontogenese is voltooid en de neiging hebben om terug te keren en de terugkerende gevallen vertonen geen verdere stappen van differentiatie en potentieel om kwaadaardig te worden.
AFs vertonen een hoog percentage van recidief met meer dan 45% die verandert in kwaadaardig ameloblastisch fibrosarcoom. Naast het opsporen van de mitotische cijfers in de histologie, zou immunohistochemische analyse met behulp van ki-67, PCNA, en p53 labeling indices verder helpen bij het afbakenen van AFS van AF .
4. Conclusie
Een zorgvuldige planning van de behandeling is noodzakelijk gezien hun recidiefpercentage en vermogen om maligne transformatie te ondergaan. Aangezien het moeilijk is om een hamartomateuze laesie van een neoplasma te onderscheiden louter op basis van histologie, moet de leeftijd van de patiënt een belangrijke overweging zijn bij het bepalen van het behandelingsplan. Radicale therapeutische methoden dienen niet te worden toegepast bij de behandeling van AFs bij jonge patiënten. Gezien de leeftijd en het hoge recidiefpercentage wordt een follow-up op lange termijn aanbevolen, vooral in ons geval waar beide broers en zussen werden gediagnosticeerd met AF wat toekomstig inzicht in de genetica noodzakelijk maakt.
Conflict of Interests
De auteurs verklaren dat er geen belangenconflict is met betrekking tot de publicatie van dit artikel.