Blepharoptosis

Blepharoptosis. Een patiënt met involutionele ptosis van beide bovenoogleden. Het linker bovenooglid is beduidend meer ptotisch. Ook te zien aan de linkerkant zijn een verhoogde ooglidplooi, superieure sulcus deformiteit, en gebogen wenkbrauw. Afbeelding met dank aan Marcus M. Marcet, MD FACS (CC BY-SA 3.0)

Droopie van het bovenste ooglid of ptosis gaat gepaard met een aanzienlijke blokkering van het bovenste deel van het gezichtsveld, risico op amblyopie bij jonge kinderen, en een verouderende verandering in de gelaatsuitdrukking.

Ziekte

Blepharoptosis is een abnormale laagliggende bovenooglidrand met het oog in primaire oogopslag. Normaal bedekt het bovenste ooglid 1,0-2,0mm van het superieure deel van de cornea. Huidoverschot van het bovenste ooglid, of dermatochalasis, is een aparte bevinding, en kan voorkomen in combinatie met blepharoptosis. Dermatochalasis moet onderscheiden worden van blepharoptosis omdat de chirurgische behandeling verschilt.

Etiologie

Blepharoptosis kan congenitaal of verworven zijn.

Congenitale blepharoptosis:

Congenitale ptosis is meestal het gevolg van geïsoleerde gelokaliseerde myogene dysgenese van de levator palpebrae superioris. Een zeer klein aantal congenitale blepharoptosis kan het gevolg zijn van genetische of chromosomale defecten, en neurologische disfunctie.

• Blepharophimosis syndroom dat wordt gekenmerkt door korte palpebrale fissuren, congenitale ptosis, epicanthus inversus, en telecanthus.
• Congenitale derde hersenzenuw verlamming.
• Congenitaal syndroom van Horner dat wordt gekenmerkt door milde ptosis, miosis, anhidrosis, en heterochromie.
• Marcus Gunn kaakknip-syndroom, dat het gevolg is van verkeerd gerichte innervaties naar de ipsilaterale levator-spier door de motorische zenuw naar de externe pterygoïd-spier. Patiënten hebben ooglidelevatie bij kauwen of bij beweging van de kaak naar de andere zijde.

Verworven blepharoptose:

De meeste gevallen van verworven blepharoptose zijn van het aponeurotische type. Aponeurotische blepharoptose kan het gevolg zijn van uitrekking, dehiscentie of disinsertie van de levator aponeurosis. Aponeurotische blepharoptose wordt gewoonlijk involutionele ptosis genoemd bij patiënten bij wie de anatomische veranderingen leeftijdsgebonden zijn. Myogene, neurogene, traumatische, mechanische zijn minder frequente oorzaken van verworven blepharoptosis.

• Myogene blepharoptosis kan worden aangetroffen bij myasthenia gravis, chronische progressieve externe ophthalmoplegie, oculopharyngeale musculaire dystrofie, en myotone dystrofie.
• Neurogene blepharoptosis kan het gevolg zijn van derde zenuw verlamming, het syndroom van Horner.
• Traumatische blepharoptosis kan het gevolg zijn van een ooglidbeschadiging met doorsnijding van de bovenste ooglidelevatoren of verstoring van de neurale baan.
• Mechanische ptosis kan het gevolg zijn van de aanwezigheid van een ooglidmassa, zoals neurofibroom of hemangioom of cicatrizatie secundair aan ontsteking of chirurgie.

Pathofysiologie

Levator palpebrae superioris en Muellerspier Blepharoptosis zijn de bovenste ooglidliftspieren.

De levator palpebrae superioris ontspringt aan de apex orbitalis en gaat anterieur verder, en ter hoogte van het ligament Whitnall gaat hij inferieur verder als aponeurosis. . De aponeurosis grijpt in op het voorste aspect van de tarsale plaat. Het zendt ook aanhechtingen naar de huid, die de bovenste ooglidplooi vormt. De levator palpebrae superioris is een gestreepte spier die geïnnerveerd wordt door de superieure afdeling van de oculomotorische zenuw. Deze spier is de belangrijkste lift van het bovenste ooglid.

De Mueller spier, een sympathetisch geïnnerveerde gladde spier, heeft zijn oorsprong aan de onderzijde van de levator superioris. Deze spier is ongeveer 12 mm lang, zet zich superieur op de tarsale rand af en tilt het bovenste ooglid met ongeveer 2 mm op.

Blepharoptosis is het gevolg van disfunctie van een of beide liftspieren van het bovenste ooglid.

Diagnose

Patiënten presenteren zich meestal met de klacht dat het betrokken oog klein is, er vermoeid uitziet, beperking van het gezichtsveld, en hoofdpijn.

Verworven blepharoptose kan op elke leeftijd voorkomen, maar het wordt meestal gezien bij oudere volwassenen. Congenitale blepharoptosis treedt op vanaf de geboorte. Er is geen ras of geslacht predilectie in blepharoptosis.

Meer details zijn nodig met betrekking tot het begin van ptosis, verlichtende of verergerende factoren, familiegeschiedenis van ptosis, recente botulinum injectie, en geschiedenis van trauma of oculaire chirurgie. De voorgeschiedenis geeft meestal een zeer goede aanwijzing voor de etiologie van de blepharoptosis.

Het is belangrijk om te vragen naar het gebruik van anticoagulantia of bloedingen, een familiegeschiedenis van maligne hyperthermie en hartaandoeningen om mogelijke complicaties tijdens de operatie te voorkomen.

Tekenen

Visuele scherpte en refractieafwijking moeten worden gedocumenteerd. De positie van de wenkbrauwen en de aanwezigheid van extra-huid op de oogleden moeten worden genoteerd. Zorgvuldig uitwendig onderzoek samen met palpatie van de oogleden en de orbitale rand moet worden uitgevoerd. Een ooglidmassa kan extra gewicht in het ooglid veroorzaken, resulterend in blepharoptosis. Alvorens topische oogdruppels te gebruiken, moeten de volgende metingen worden verricht:

• De palpebrale fissuur, dit is de afstand tussen het bovenste en onderste ooglid in verticale uitlijning met het centrum van de pupil.
• De marginale reflexafstand-1 (MRD-1), dat is de afstand tussen het centrum van de pupilreflex en de bovenste ooglidrand met het oog in primaire oogopslag.
• De marginale reflexafstand-2 (MRD-2), dat is de afstand tussen het centrum van de pupilreflex en de onderste ooglidrand met het oog in primaire oogopslag.
• Levator functie, dat is de afstand die het ooglid aflegt van downgaze naar upgaze terwijl de frontalis spier inactief wordt gehouden bij de wenkbrauw. Een meting van meer dan 10 mm wordt als uitstekend beschouwd, terwijl 0-5 mm als slecht wordt beschouwd.
• Aanwezigheid van ooglidplooi en de hoogte ervan.

Bij patiënten met unilaterale blepharoptosis moet het betrokken ooglid manueel worden opgetild en moet het contra-laterale ooglid worden geobserveerd op gemaskeerde blepharoptosis of het fenomeen van Hering.

De patiënt moet worden onderzocht op proptosis of enophthalmos, lagophthalmos, en de aanwezigheid van het fenomeen van Bell.

Oculaire motiliteit dient te worden geëvalueerd omdat sommige patiënten met blepharoptosis een beperkte oculaire motiliteit kunnen hebben zoals bij myasthenia gravis en chronische progressieve externe ophthalmoplegie. Patiënten met congenitale blepharoptosis moeten worden onderzocht op de aanwezigheid van het Marcus Gunn kaak-knip-syndroom. De pupilgrootte en de kleurverschillen van de iris tussen de ogen moeten worden onderzocht op het syndroom van Horner.

Het is zeer belangrijk te onderzoeken op aanwezigheid van droge ogen met fluoresceïne kleuring om het hoornvlies, de traanmeniscus, en de traanopbraaktijd te onderzoeken.

Sympathomimetische oogdruppels kunnen worden gebruikt om de Mueller spier te stimuleren. Als een goede respons wordt waargenomen, kan de ptosis worden hersteld door Muellerspier-conjunctivale resectie.

Diagnostische procedures

Klinisch onderzoek is voldoende bij de meerderheid van de patiënten. Gezichtsveld wordt meestal gevraagd om de impact van de blepharoptosis perifeer gezichtsveld te tonen. Bij enkele patiënten is laboratorium- en beeldvormend onderzoek nodig om de oorzaak van de blepharoptosis te achterhalen.

Laboratoriumonderzoek

• Serumtest voor acetylcholine receptor antilichamen en een edrofoniumchloride (Tensilon) test of single-fiber electromyografie kunnen worden besteld bij patiënten bij wie myasthenia gravis wordt vermoed
• Bij patiënten met chronische progressieve externe oftalmoplegie moet een elektrocardiogram, electroretinogram, electromyografie en mitochondriale assay worden overwogen.

Diagnostische beeldvorming

• Bij patiënten die neurologische stoornissen hebben samen met blepharoptosis dienen beeldvormende onderzoeken van de hersenen, de oogkassen of het cerebrovasculaire systeem te worden verricht.
• Patiënten bij wie een inflammatoir of infiltratief orbitaal proces als oorzaak van blepharoptosis wordt vermoed, dienen een orbitale CT of MRI scan te ondergaan.
• Bij het verworven syndroom van Horner is beeldvorming van het hoofd en de hals noodzakelijk.

Differentiële diagnose

• Pseudoptosis, die het gevolg kan zijn van microphthalmos, enophthalmos, anophthalmos, of contralaterale ooglidretractie.
• Blepharochalasis
• Brow ptosis
• Dermatochalasis
• Old facial nerve palsy resulting in narrow palpebral fissure

Management

Management van blepharoptosis is voornamelijk chirurgisch. Observatie is alleen nodig in milde gevallen van congenitale ptosis als er geen tekenen van amblyopie, strabismus, en abnormale hoofdhouding aanwezig zijn. Als er kans is op amblyopie, strabismus en een aanzienlijke abnormale hoofdhouding, wordt zo snel mogelijk geopereerd. Chirurgische correctie van blepharoptosis kan op elk moment worden gedaan ter verbetering van het gezichtsveld of het esthetische uiterlijk.

Als blepharoptosis een teken is van systemische ziekte zoals myasthenia gravis en de ziekte van Kearns-Sayre, moet de patiënt worden doorverwezen naar de juiste arts voor verdere behandeling.

Externe fotografische documentatie is goed om te verkrijgen, vooral voordat geprobeerd wordt een chirurgische correctie uit te voeren.

Medische therapie

Patiënten met myasthenia gravis kunnen verbeteren met medische behandeling. Sympathomimetische topische oogdruppels zoals apraclonidine en fenylefrine zorgen bij sommige patiënten voor een korte tijdelijke lift van het bovenste ooglid. Het gebruik van topische oxymetazoline hydrochloride (0,1%) voor blepharoptosis heeft in juli 2020 de goedkeuring van de FDA gekregen.

Chirurgie

chirurgische correctie van congenitale ptosis kan op elke leeftijd worden gedaan, afhankelijk van de ernst van de aandoening en vroegtijdig ingrijpen is vereist als er een risico is voor de ontwikkeling van amblyopie of een significante abnormale hoofdpositie. Er zijn verschillende chirurgische technieken beschikbaar voor de correctie van blepharoptosis. Afhankelijk van het doel van de behandeling, de onderliggende diagnose, de voorkeur van de chirurg en de mate van levatorfunctie, wordt de juiste techniek gekozen. Patiënten moeten zich ervan bewust zijn dat symmetrie niet gemakkelijk te bereiken is. Patiënten met droge ogen, verminderde corneale sensatie, afwezig Bell fenomeen, dubbele lift palsy, of progressieve externe ophthalmoplegie moeten met grote zorg worden behandeld om postoperatieve blootstelling keratopathie te vermijden. Als de patiënt strabismus en blepharoptosis heeft, moet strabismus eerst worden gecorrigeerd.

Mueller spier-conjunctivale resectie

Deze techniek is geschikt voor patiënten met milde tot matige aponeurotische blepharoptosis (deze patiënten hebben een zeer goede levatorfunctie). Deze operatie werkt niet zo goed bij patiënten met congenitale blepharoptose, zelfs met een goede levatorfunctie, omdat de levator palpebrae superioris spier niet normaal is. Een goede reactie op sympathomimetische topische oogdruppels is een goede indicator voor het succes van dit type operatie. Deze techniek heeft de minste kans op verandering van de ooglidcontour in vergelijking met de andere operatietechnieken

De operatie wordt uitgevoerd vanaf de bindvlieszijde waar het bindvlies en de musculus mueller worden gemarkeerd (ongeveer 4 mm bindvlies voor 1 mm correctie van blepharoptosis vanaf de punt van de bovenste tarsus), het gemarkeerde bindvlies en het gebied van de musculus mueller worden geklemd. De hechtdraad wordt op continue wijze onder de klem doorgebracht en aan beide uiteinden van het gemarkeerde gebied door de huid naar buiten gehaald, waarna de weefsels boven de klem worden weggesneden.

Fasanella-Servat ptosis correctie is vergelijkbaar in techniek. Het omvat echter resectie van conjunctiva, Mueller spier, evenals een deel van de bovenste tarsus. Door een deel van de tarsale plaat mee te nemen in de resectie wordt een sterkere elevatie gecreëerd. Vermijd overmatige verwijdering van de tarsus die de integriteit van de ooglidstructuur kan aantasten.

Levator advancement of resectie

Bij deze techniek wordt de levator aponeurosis verkort naargelang de ernst van de blepharoptosis. Het werkt voor patiënten met goede en redelijke levator functie

De operatie wordt gedaan via een ooglidplooi incisie. Het septum van de oogkas wordt geopend en het preaponeroutisch vet wordt weggetrokken van de levator aponeurosis. Zodra de spier is geïdentificeerd, wordt de levator aponeurosis losgemaakt van de tarsus en kan de dissectie worden voortgezet tussen de levator aponeurosis en de Mueller spier. De levator aponeurosis wordt vervolgens opgeschoven en/of gereseceerd en tijdelijk met 1 tot 3 hechtingen aan de tarsus gefixeerd met gedeeltelijke dikte beten. De mate van avanceren en/of resectie hangt af van de mate van blepharoptosis. Als de patiënt wakker is, worden in dit stadium de ooglidhoogte en -contour onderzocht. Zodra een goede hoogte en contour zijn bereikt, worden de tarsale lamellaire beten vervolgens definitief opgespannen. De huid wordt gesloten met incorporatie van een deel van de levator aponeurosis om de plooi te hervormen.

Frontalis suspension

Deze ingreep wordt uitgevoerd bij patiënten met een slechte (<4 mm) of afwezige levatorfunctie. Veel autogene en allogene materialen zijn beschikbaar om als sling te worden gebruikt. Fascia lata en frontalis spierlappen, geconserveerde (weefselbank) fascia lata, autogene temporalis fascia, Gore-Tex hechtdraad, ingevroren dura mater, silicone, en Alloderm zijn gebruikt. Autogene fascia lata bleek het meest gunstige chirurgische resultaat te geven. De sling verbindt het ooglid met de wenkbrauw, en door de wenkbrauw omhoog te brengen, gaat het oog open. Na de operatie kunnen patiënten enkele maanden nodig hebben om hun oogleden te kunnen sluiten tijdens de slaap. Gedurende deze periode is aanzienlijke smering nodig.

Voor patiënten met unilaterale ernstige blepharoptosis geven bilaterale frontalis sling het beste cosmetische resultaat. Het is echter vaak moeilijk om de ouders en de patiënt te overtuigen om een operatie aan de normale contralaterale levator spier uit te voeren.

Voor patiënten met het Marcus Gunn kaakknip-syndroom is de chirurgische correctietechniek van kaakknip-blepharoptosis controversieel. Als het kaakknikken onbeduidend is, kan een correctie van de blepharoptosis alleen (met levator advancement of frontalis sling) voldoende zijn, afhankelijk van de ernst van de ptosis en de functie van de levator. Als het kaakknipogen aanzienlijk is, kan extirpatie van de levatorspier en plaatsing van een frontalis sling nodig zijn.

chirurgische follow-up

De chirurgische correctie van blepharoptosis wordt over het algemeen poliklinisch uitgevoerd. Terwijl de patiënt wakker is, moet u gedurende 2-3 dagen om de 1-2 uur koude kompressen op de oogleden aanbrengen gedurende 20 minuten om de zwelling en bloeduitstorting te verminderen. De patiënt krijgt een topische antibiotische zalf (met of zonder steroïde) die hij tweemaal daags op het oog en op de incisieplaats moet aanbrengen gedurende 5-7 dagen. Voor patiënten bij wie postoperatieve lagophthalmose wordt verwacht, is overmatig smeren noodzakelijk. De patiënten worden gewoonlijk 1 tot 2 weken na de operatie gezien. De patiënten worden geëvalueerd op tekenen van blootstellingskeratopathie, infectie, granuloomvorming, en overcorrectie en ondercorrectie. Patiënten met amblyopie moeten de amblyopiebehandeling voortzetten.

Complicaties

Congenitale ptosis kan leiden tot amblyopie secundair aan deprivatie of ongecorrigeerd astigmatisme. Verworven blepharoptosis resulteert in een verminderd gezichtsveld en frontale hoofdpijn. Blepharoptosis veroorzaakt belangrijke psychosociale effecten en kan leiden tot slechte prestaties op school en op het werk.

Chirurgische correctie van blepharoptosis kan worden gecompliceerd door bloeding, infectie, oedeem, ondercorrectie of overcorrectie van de ptosis, ooglid asymmetrie, granuloomvorming, cornea vreemd lichaam sensatie, en blootstelling keratopathie. De meeste van deze complicaties kunnen gemakkelijk worden behandeld indien zij in een vroeg stadium worden ontdekt en op passende wijze worden behandeld.

Prognose

Goede resultaten worden gewoonlijk bereikt door de medische en chirurgische benaderingen die beschikbaar zijn voor de behandeling van blepharoptosis. Recidief na verloop van tijd is niet ongewoon. Meer dan één operatie kan nodig zijn om dit resultaat te bereiken, vooral bij congenitale ptosis.

Aanvullende bronnen

• Boyd K, DeAngelis KD. Ptosis. Amerikaanse Academie voor Oogheelkunde. EyeSmart® Ooggezondheid. https://www.aao.org/eye-health/diseases/ptosis-list. Accessed March 22, 2019.

• ASOPRS Information for Patients on Ptosis

1. Baldwin HC, Manners RM. Congenitale blepharoptosis: een literatuuroverzicht van de histologie van de levator palpebrae superioris-spier. Ophthal Plast Reconstr Surg. 2002;18:301-7
2. Sakol PJ, Mannor G, Massaro BM. Congenitale en verworven blepharoptosis. Curr Opin Ophthalmol. 1999;10:335-9.
3. Cetinkaya A, Brannan PA. Ptosis repair options and algorithm. Curr Opin Ophthalmol. 2008;19:428-34.
4. Small RG. The surgical treatment of unilateral severe congenital blepharoptosis: the controversy continues. Ophthal Plast Reconstr Surg. 2000;16:81-2.
5. Baroody M, Holds JB, Vick VL. Vooruitgang in de diagnose en behandeling van ptosis. Curr Opin Ophthalmol. 2005;16:351-5.
6. Frueh BR, Musch DC, McDonald HM. Efficacy and efficiency of a small-incision, minimal dissection procedure versus a traditional approach for correcting aponeurotic ptosis. Oogheelkunde. 2004;111:2158-63.
7. Baldwin HC, Manners RM. Congenital blepharoptosis: a literature review of the histology of levator palpebrae superioris muscle. Ophthal Plast Reconstr Surg. 2002;18:301-7.
8. Lee MJ, Oh JY, Choung HK, Kim NJ, Sung MS, Khwarg SI. Frontalis sling operation using silicone rod compared with preserved fascia lata for congenital ptosis a three-year follow-up study. Oogheelkunde. 2009;116:123-9.