Mucocele van de appendix: Case Report and Review of Literature | RegTech

Discussie

Mucocele van de appendix werd voor het eerst beschreven door Rokitansky.10 Deze aandoening wordt gekenmerkt door verwijding van een lumen ten gevolge van een ophoping van een grote hoeveelheid slijm. De appendix is bekleed met epitheel dat meer gobletcellen bevat dan het colon. De meeste appendiceale epitheliale tumoren zijn dan ook mucineus en beginnen als mucoceles.11 Het valt in de categorie van zeldzame ziekten. De incidentie varieert tussen 0,2% en 0,7% van alle geëxcideerde appendices.1-,4,9,12 Deze aandoening kan zowel benigne als maligne processen hebben. Volgens de moderne classificatie zijn er 4 histologische typen: retentiecyste, mucosale hyperplasie, mucineus cystadenoom, en mucineus cystadenocarcinoom.5,6

Het klinisch verloop van de aandoening heeft geen specifiek beeld. Het verloopt vaak asymptomatisch. In ongeveer 50% van de gevallen wordt het bij toeval ontdekt tijdens radiologische en endoscopische onderzoeken of bij een operatie. Tot de klinische symptomen van een patiënt kunnen behoren pijn in het rechteronderkwadrant van de buik, een palpabele abdominale massa, misselijkheid, braken, gewichtsverlies, gastro-intestinale bloedingen en tekenen van intussusceptie van de darmen.3,8,9,13-,18

Preoperatieve diagnose van appendiculaire mucocele is zeer belangrijk voor de selectie van een adequate chirurgische methode om peritoneale verspreiding te voorkomen, om intra- en postoperatieve complicaties en herhaalde chirurgie te voorkomen.8,13 USG, computertomografie (CT) en colonoscopie worden gebruikt voor diagnostiek. USG is de eerstelijns diagnostische methode voor patiënten met acute buikpijn. USG kan worden gebruikt om onderscheid te maken tussen mucocele en acute appendicitis. Bij acute appendicitis is de buitendiameter drempel van de appendix 6 mm, en 15 mm en meer duidt op de aanwezigheid van een mucocele, met 83% sensitiviteit en 92% specificiteit.12,19-,21 CT wordt beschouwd als de meest nauwkeurige methode van diagnostiek. Met CT kunnen de tekenen die specifiek zijn voor mucocele met hoge nauwkeurigheid worden ontdekt: appendix lumen meer dan 1.3 cm, de cystische verwijding, en wandverkalking.3,7,9,17,19,22 Bij colonoscopie wordt een verhoging van de appendiceale opening gezien en zou een gelige slijmerige afscheiding uit deze opening zichtbaar zijn. Bovendien kunnen synchrone en metachrone tumoren van het colon worden geïdentificeerd.3,9,17,23,24 Bij onze patiënt gaf USG niet de juiste informatie; wij dachten dat het om een acute appendicitis ging en hebben geen CT verricht. Naar onze mening was dit een vergissing omdat elke patiënt ouder dan 50 jaar die pijn heeft in het rechter onderkwadrant van de buik een CT moet ondergaan.

Een van de kardinale principes van de chirurgische behandeling van deze ziekte is dat intacte mucoceles geen bedreiging vormen voor de patiënt. Als het geperforeerd is en de vulling komt in de buikholte terecht, is de kans groot dat zich pseudomyxoma peritonei ontwikkelt, waarvoor de behandeling zeer problematisch is en de resultaten op lange termijn zeer onbevredigend zijn.8,13,25 Daarom is de keuze van een adequate chirurgische methode zeer belangrijk. Sommige chirurgen zijn van mening dat de voorkeur moet worden gegeven aan open chirurgie boven laparoscopie. Als de operatie werd gestart met een laparoscopische methode en het blijkt dat er een appendiceale mucocele is, moet deze worden omgezet in een open operatie. Dit heeft 2 doelstellingen: (1) de operatie zorgvuldig uitvoeren zodat de cyste niet scheurt en de vulling niet in de buikholte verspreid wordt en (2) bij een open operatie in vergelijking met de laparoscopische methode is het mogelijk om een vollediger inspectie, palpatie en directe inspectie te hebben van de plaatsen in de buik waar de mucineuze tumoren het meest voorkomen.8,13,17,26 Sommige chirurgen zijn van mening dat de operatie met een laparoscopische methode kan worden uitgevoerd door de veiligheidsregels in acht te nemen, vooral wanneer de mucocele uit de buik wordt verwijderd en een endobag moet worden gebruikt.1,27,28

Een algoritme voor de keuze van het type operatie is geleverd door Dhage-Ivatury en Sugarbaker.13 Het voorziet in verschillende factoren: (1) of een mucocele al dan niet geperforeerd is; (2) of de basis van de appendix (marges van resectie) betrokken is bij het proces; en (3) of er positieve lymfeklieren van mesoappendix en ileocolicum zijn. Als gevolg hiervan kunnen patiënten verschillende operaties nodig hebben: appendectomie tot de rechter colectomie, inclusief cytoreductieve chirurgie, verwarmde intraoperatieve intraperitoneale chemotherapie, vroege postoperatieve intraperitoneale chemotherapie.13 Bij onze patiënt was de mucocele niet geperforeerd (geen afscheiding in de peritoneumholte), was er geen pathologisch proces in de basis van de appendix (negatieve marges van resectie), en waren de regionale lymfeknopen negatief. Daarom werd alleen een appendectomie uitgevoerd, wat een adequate operatie is in een dergelijk geval. Ook wordt volgens het algoritme geen follow-up op lange termijn geadviseerd voor onze patiënt.

In conclusie, appendiceale mucocele is een zeldzame ziekte en heeft een klinisch beeld dat lijkt op acute appendicitis. Een juiste diagnose vóór de operatie is van groot belang voor de keuze van de chirurgische techniek om ernstige intra- en postoperatieve complicaties te voorkomen. USG, in het bijzonder CT, moet uitgebreid worden gebruikt voor dit doel. Naar onze mening moet elke patiënt ouder dan 50 jaar die op de spoedeisende hulp komt met klinische symptomen van acute appendicitis een CT ondergaan en moet de voorkeur worden gegeven aan open chirurgie boven laparoscopische chirurgie.