Xenomelia: Profiel van een man met een intens verlangen om een gezond ledemaat te amputeren

Xenomelia, wat letterlijk “vreemd ledemaat” betekent, is een neuropsychiatrische aandoening waarbij niet-psychotische personen een intens, hardnekkig geloof hebben dat een of meer van hun ledematen niet bij hun lichaam horen; in plaats daarvan beschouwen ze het als een vreemd aanhangsel dat moet worden weggegooid.1 Deze onwrikbare, vastgeroeste overtuiging lijkt op een waanvoorstelling en is vaak zo slopend dat de getroffen persoon sterk verlangt naar amputatie van het ongewenste ledemaat. Traditioneel worden dergelijke verzoeken vaak afgewezen door de medische gemeenschap, wat ertoe kan leiden dat een persoon met xenomelia riskante pogingen doet tot zelfamputatie, of het ledemaat zodanig verwondt dat latere amputatie medisch noodzakelijk is.1

De naam voor deze aandoening is in de loop der jaren geëvolueerd, afhankelijk van de nadruk die op specifieke kenmerken wordt gelegd. Het werd ooit apotemnophilia genoemd, wat “liefde voor amputatie” betekent, toen men geloofde dat de aandoening een fetisj was waarbij seksuele bevrediging werd gehaald uit het geamputeerd zijn.2,3 De term “body integrity identity disorder” (BIID) werd enkele decennia later geïntroduceerd om de aandoening op te nemen in een breder spectrum van geaccepteerde psychiatrische pathologieën, met als reden dat het de oorzaak was van een mismatch tussen objectieve en subjectieve lichaamsschema’s, vergelijkbaar met anorexia nervosa of body dysmorphic disorder.4,5 Deze naam diende ook om parallellen te trekken tussen deze aandoening en genderidentiteitsstoornis. Echter, in tegenstelling tot deze andere stoornissen, hebben personen met deze aandoening voldoende feitelijk inzicht om te weten dat zij “normaal” lijken voor anderen. De nieuwste term, xenomelia, werd vastgesteld om de neurologische component van de aandoening te erkennen nadat neuro-imaging studies structurele veranderingen in de rechter pariëtale kwab aantoonden bij personen die amputatie van hun linker onderste ledemaat wensten, waardoor het deel van de hersenen dat zintuiglijke input van het getroffen ledemaat verwerkt, werd verbonden.6

Hoewel bepaalde nuances in de symptomatologie werden gewijzigd bij het formuleren van deze oudere namen, zijn bepaalde kenmerkende eigenschappen van xenomelia hetzelfde gebleven.7 De aandoening begint in de vroege kindertijd, vóór de puberteit. Degenen die het hebben, voelen een intens leed, en berusten in de gedachte dat niets anders dan amputatie hun leed kan verlichten. Xenomelia komt overwegend vaker voor bij mannen dan bij vrouwen. Het gaat gepaard met een niet-traditionele houding ten opzichte van handicaps, waaronder bewondering voor geamputeerden en volledige apathie en veronachtzaming ten opzichte van de handicap die amputatie zou veroorzaken.

Hoewel er onvoldoende gegevens zijn om een definitieve conclusie te trekken, suggereert de trend in de gepubliceerde literatuur dat bij xenomelia, bij rechtshandige personen, het linkeronderbeen overwegend het ledemaat is dat bij de aandoening betrokken is.1

Hierbij beschrijven wij het geval van een jonge man, de heer H, met xenomelia die contact met ons opnam nadat hij over deze aandoening had gelezen in een overzicht dat wij onlangs hebben gepubliceerd.1 Hij stemde ermee in dat wij anoniem zijn voorgeschiedenis en symptomen beschrijven, zodat clinici andere personen met xenomelia kunnen herkennen en helpen. Zijn geschiedenis kan ook helpen bij het onderzoek naar etiologische factoren en nieuwe behandelingsstrategieën voor xenomelia, anders dan amputatie van een gezond ledemaat.

‘Ik heb dit ledemaat dat er niet zou moeten zijn’

De heer H, 31 jaar, is een blanke man van Oost-Europese afkomst die is geboren, getogen en woont in een grootstedelijk gebied in het westen van de Verenigde Staten. Hij is getrouwd, heeft een universitaire opleiding genoten en werkt momenteel als computerprogrammeur voor een vooraanstaand technologiebedrijf. Tijdens ons telefoongesprek geeft hij blijk van een bovengemiddelde intelligentie, lijkt hij in euthymische stemming te zijn en spreekt hij met een breed affect. Meneer H vertoont geen psychotische symptomen zoals openlijke wanen, hallucinaties, vervorming van de werkelijkheid, of reactie op interne stimuli. Zijn psychiatrische voorgeschiedenis omvat aandachtstekortstoornis/hyperactiviteitstoornis (ADHD), die werd gediagnosticeerd op de leeftijd van 6 jaar en behandeld met de juiste medicatie onder de zorg van een psychiater tot de leeftijd van 18 jaar, toen de heer H besloot de behandeling te staken. Hij vertoont niet langer symptomen van ADHD. Hij heeft geen andere chronische medische aandoeningen dan seizoensgebonden allergieën, waarvoor hij soms antihistaminica neemt, en af en toe een verergering van ischias, waarvoor hij een vrij verkrijgbaar niet-steroïdaal anti-inflammatoir medicijn neemt. Meneer H heeft ook last van episodische slapeloosheid, die hij wijt aan werkgerelateerde stress en het werken op oneven uren. Als kind werd hij behandeld voor meningitis en als jong kind onderging hij een bilaterale myringotomie om terugkerende oorontstekingen te behandelen. Hij heeft geen andere chirurgische geschiedenis. Hij groeide op in een christelijk middenklassegezin met beide ouders, die nog leven, nog samen zijn, en geen noemenswaardige psychiatrische of medische voorgeschiedenis hebben. Hij heeft geen broers of zussen.

Hoewel hij een ogenschijnlijk normaal leven leidt, lijdt meneer H in stilte en geheimzinnigheid aan xenomelia. Volgens hem is er nooit een moment in zijn leven geweest dat hij niet het gevoel had dat zijn linkerbeen “te lang” was en dat hij “op een stelten liep”. Hij zegt: “Het eist dagelijks een tol op mijn gezondheid en welzijn.” Hij kan zich nog goed herinneren dat hij 4 jaar oud was en spelletjes speelde waarbij hij deed alsof hij zijn linkerbeen verwondde. Hij zegt: “Als we ‘doen alsof’ speelden, eindigde het spel altijd met iets ‘dat gebeurde’ met.” Hij houdt van buitensporten zoals snowboarden en mountainbiken, en hoewel hij zelfverwonding ontkent, zegt hij dat hij bij een ongeluk het liefst op zijn linkerbeen terecht zou komen, omdat dat het deel van zijn lichaam is dat hij het meest “vervangbaar” acht. Een van zijn levendigste herinneringen uit zijn kindertijd was dat hij met zijn ouders ging winkelen en een oudere man met maar één been op krukken zag staan op de parkeerplaats voor de ingang. Hij herinnert zich dat hij “jaloers” was op deze man.

Doorgaan naar: Hoewel zijn ouders niet bijzonder rijk waren…