Blepharoptosis

Blepharoptosis

Blepharoptosis. Pacjent z inwolucyjną ptozą obu powiek górnych. Lewa powieka górna jest znacznie bardziej ptotyczna. Po lewej stronie widoczna jest również uniesiona fałda powiekowa, zniekształcenie bruzdy nadoczodołowej i łukowata brew. Image courtesy of Marcus M. Marcet, MD FACS (CC BY-SA 3.0)

ICD-10

Dropia powieki górnej lub ptoza objawia się znacznym zablokowaniem górnej części pola widzenia, ryzykiem amblyopii u małych dzieci i starzejącą się zmianą w wyglądzie twarzy.

Choroba

Blepharoptosis jest nieprawidłowym, nisko położonym brzegiem powieki górnej z okiem w głównym spojrzeniu. Normalnie powieka górna zakrywa 1,0-2,0 mm górnej części rogówki. Nadmiar skóry powieki górnej, czyli dermatochalazja, jest osobnym objawem i może występować w połączeniu z blepharoptosis. Dermatochalazę należy odróżnić od blefaroptozy, ponieważ postępowanie chirurgiczne jest różne.

Etiologia

Blefaroptoza może być wrodzona lub nabyta.

Wrodzona blefaroptoza:

Wrodzona ptoza jest zwykle wynikiem izolowanej, zlokalizowanej dysgenezji miogennej mięśnia dźwigacza górnego (levator palpebrae superioris). Bardzo mała liczba wrodzonych blepharoptosis może być wynikiem defektów genetycznych lub chromosomalnych oraz dysfunkcji neurologicznych.

• Zespół blepharophimosis, który charakteryzuje się krótkimi szparami powiekowymi, ptozą wrodzoną, epicanthus inversus i telecanthus.
• Wrodzone porażenie trzeciego nerwu czaszkowego.
• Wrodzony zespół Hornera, który charakteryzuje się łagodną ptozą, miozą, anhidrozą i heterochromią.
• Zespół mrugania żuchwą Marcusa Gunna, który wynika z niewłaściwie ukierunkowanego unerwienia mięśnia dźwigacza po stronie przeciwnej przez nerw ruchowy do mięśnia skrzydłowego zewnętrznego. Pacjenci mają uniesienie powiek przy żucie lub przy ruchu żuchwy na przeciwną stronę.

Nabyta blepharoptoza:

Większość przypadków nabytej blepharoptozy jest typu aponeurotycznego. Blefaroptoza aponeurotyczna może być wynikiem rozciągnięcia, dehiscencji lub wciągnięcia ścięgna mięśnia dźwigacza. Aponeurotyczna blepharoptoza jest powszechnie znana jako ptoza inwolucyjna u pacjentów, u których zmiany anatomiczne są związane z wiekiem. Blefaroptoza miogenna, neurogenna, urazowa, mechaniczna jest rzadszą przyczyną blefaroptozy nabytej.

• Blefaroptoza miogenna może występować w miastenii gravis, przewlekłej postępującej oftalmoplegii zewnętrznej, dystrofii mięśniowej oculopharyngeal i dystrofii miotonicznej.
• Blefaroptoza neurogenna może być wynikiem porażenia nerwu trzeciego, zespołu Hornera.
• Blepharoptoza urazowa może być następstwem uszkodzenia powieki z przecięciem dźwigacza powieki górnej lub przerwaniem drogi nerwowej.
• Ptoza mechaniczna może wynikać z obecności masy powiekowej, takiej jak nerwiakowłókniak lub naczyniak lub zabliźnienia wtórnego do zapalenia lub zabiegu chirurgicznego.

Patofizjologia

Levator palpebrae superioris i mięsień Muellera Blepharoptosis są mięśniami dźwigaczami powieki górnej.

Mięsień dźwigacz górny (levator palpebrae superioris) wywodzi się z wierzchołka oczodołu i biegnie dalej ku przodowi, a na więzadle Whitnalla wędruje ku dołowi jako aponeurosis. . Wchodzi w przedni aspekt płytki stępu. Przyczepia się również do skóry, tworząc fałdę powieki górnej. Mięsień dźwigacz dłoniowy górny (levator palpebrae superioris) jest mięśniem prążkowanym, który jest unerwiony przez górną część nerwu okoruchowego. Mięsień ten jest głównym dźwigaczem powieki górnej.

Mięsień Muellera, współczulnie unerwiony mięsień gładki, ma swoje początki na spodniej powierzchni levator superioris. Ma długość około 12 mm, przyczepia się górnie na granicy stępu i unosi powiekę górną o około 2 mm.

Blepharoptosis wynika z dysfunkcji jednego lub obu mięśni dźwigacza powieki górnej.

Diagnostyka

Pacjenci zwykle zgłaszają się ze skargą na małe oko, zmęczony wygląd, ograniczenie pola widzenia i ból głowy.

Nabyty blepharoptosis może wystąpić w każdym wieku, ale jest często spotykany u starszych dorosłych. Wrodzona blepharoptoza występuje od urodzenia. Nie ma predylekcji rasowej ani płciowej w blepharoptosis.

Więcej szczegółów jest potrzebnych w odniesieniu do początku ptozy, czynników łagodzących lub pogarszających, rodzinnej historii ptozy, niedawnego wstrzyknięcia botuliny i historii urazu lub operacji oka. Wywiad zwykle dostarcza bardzo dobrych wskazówek dotyczących etiologii blepharoptozy.

Ważne jest, aby zapytać o stosowanie antykoagulantów lub krwawienia, wywiad rodzinny w kierunku hipertermii złośliwej i zaburzeń kardiologicznych, aby uniknąć potencjalnych powikłań podczas operacji.

Znaki

Należy udokumentować ostrość wzroku i wadę refrakcji. Należy zwrócić uwagę na położenie łuku brwiowego i obecność nadmiaru skóry na powiekach. Należy przeprowadzić dokładne badanie zewnętrzne wraz z palpacją powiek i brzegu oczodołu. Masa powiekowa może powodować dodatkowy ciężar w powiece, co prowadzi do blepharoptozy. Przed zastosowaniem miejscowych kropli do oczu należy wykonać następujące pomiary:

• Szczelina podniebienna, czyli odległość między górną a dolną powieką w pionowym ustawieniu względem środka źrenicy.
• Brzeżna odległość odruchowa-1 (MRD-1), która jest odległością między centrum odruchu źrenicznego światła a brzegiem górnej powieki przy oku w podstawowym spojrzeniu.
• Marginalna odległość odruchowa-2 (MRD-2), która jest odległością między centrum odruchu światła źrenicznego a dolnym brzegiem powieki przy oku w podstawowym spojrzeniu.
• Funkcja lewatora, która jest odległością, jaką pokonuje powieka od spojrzenia w dół do spojrzenia w górę, podczas gdy mięsień czołowy jest utrzymywany w stanie nieaktywnym przy brwi. Pomiar większy niż 10 mm jest uważany za doskonały, natomiast 0-5 mm za słaby.
• Obecność fałdy powiekowej i jej wysokość.

W przypadku pacjentów z jednostronną blepharoptozą należy ręcznie unieść powiekę objętą badaniem i obserwować przeciwległą powiekę pod kątem obecności blepharoptozy maskowanej lub zjawiska Heringa.

Pacjenta należy zbadać pod kątem proptozy lub enoftalmosu, lagoftalmosu i obecności zjawiska Bella.

Bardzo ważne jest zbadanie obecności suchego oka za pomocą barwienia fluoresceiną w celu zbadania rogówki, menisku łzowego i czasu rozpadu łez.

Krople do oczu symatomimetyczne mogą być użyte do stymulacji mięśnia Muellera. Jeśli obserwuje się dobrą odpowiedź, ptoza może być naprawiona przez resekcję mięśnia Muellera i spojówki.

Postępowanie diagnostyczne

Badanie kliniczne jest wystarczające u większości pacjentów. Pole widzenia jest zwykle wymagane w celu wykazania wpływu blepharoptozy na obwodowe pole widzenia. U nielicznych pacjentów konieczne jest wykonanie badań laboratoryjnych i obrazowych w celu ustalenia przyczyny blepharoptozy.

Badania laboratoryjne

• Oznaczenie w surowicy przeciwciał przeciwko receptorowi acetylocholinowemu oraz test z chlorkiem edrofonium (Tensilon) lub elektromiografię jednowłóknową można zlecić u pacjentów, u których podejrzewa się miastenię gravis
• U pacjentów z przewlekłą postępującą oftalmoplegią zewnętrzną należy rozważyć wykonanie elektrokardiogramu, elektroretinogramu, elektromiografii i oznaczenia mitochondrialnego.

Diagnostyczne badania obrazowe

• U pacjentów z deficytami neurologicznymi i blepharoptozą należy wykonać badania obrazowe mózgu, oczodołów lub układu naczyniowo-mózgowego.
• U pacjentów, u których podejrzewa się proces zapalny lub naciekowy oczodołu jako przyczynę blepharoptozy, należy wykonać tomografię komputerową oczodołu lub rezonans magnetyczny.
• W nabytym zespole Hornera wymagane jest badanie obrazowe głowy i szyi.

Diagnoza różnicowa

• Pseudoptoza, która może wynikać z mikroftalmos, enophthalmos, anophthalmos lub kontralateralnego podwinięcia powiek.
• Blepharochalasis
• Ptoza brwi
• Dermatochalasis
• Dawne porażenie nerwu twarzowego skutkujące wąską szczeliną powiekową

Zarządzanie

Zarządzanie blepharoptosis jest przede wszystkim chirurgiczne. Obserwacja jest wymagana tylko w łagodnych przypadkach ptozy wrodzonej, jeśli nie występują objawy amblyopii, zeza i nieprawidłowej postawy głowy. Jeśli istnieje ryzyko wystąpienia amblyopii, zeza i znacznego nieprawidłowego ustawienia głowy, operacja jest wykonywana tak szybko, jak to możliwe. Korekcja chirurgiczna blepharoptozy może być wykonana w dowolnym momencie w celu poprawy pola widzenia lub wyglądu estetycznego.

Jeśli blepharoptoza jest objawem choroby ogólnoustrojowej, takiej jak miastenia gravis i choroba Kearns-Sayre’a, pacjent powinien zostać skierowany do odpowiedniego lekarza w celu dalszego postępowania.

Zewnętrzną dokumentację fotograficzną dobrze jest uzyskać zwłaszcza przed podjęciem próby korekcji chirurgicznej.

Leczenie farmakologiczne

Pacjenci z miastenią gravis mogą uzyskać poprawę dzięki leczeniu farmakologicznemu. Sympatykomimetyczne miejscowe krople do oczu, takie jak apraklonidyna i fenylefryna, zapewniają krótkotrwałe, tymczasowe uniesienie górnej powieki u niektórych pacjentów. Stosowanie miejscowego chlorowodorku oksymetazoliny (0,1%) w blepharoptosis uzyskało aprobatę FDA w lipcu 2020 roku.

Chirurgia

Chirurgiczna korekcja wrodzonej ptozy może być wykonana w każdym wieku w zależności od stopnia zaawansowania choroby, a wczesna interwencja jest wymagana, jeśli istnieje ryzyko rozwoju amblyopii lub znacznego nieprawidłowego położenia głowy. Dostępne są różne techniki chirurgiczne do korekcji blepharoptozy. W zależności od celów leczenia, podstawowej diagnozy, preferencji chirurga i stopnia funkcji lewatorów, wybierana jest odpowiednia technika. Pacjenci muszą być świadomi, że symetria nie jest łatwa do osiągnięcia. Należy zachować szczególną ostrożność w przypadku pacjentów z suchością oczu, obniżeniem czucia rogówki, brakiem zjawiska Bella, porażeniem podwójnej elewacji lub postępującą oftalmoplegią zewnętrzną, aby uniknąć pooperacyjnej keratopatii ekspozycyjnej. Jeśli u pacjenta występuje zez i blepharoptoza, zez musi być skorygowany w pierwszej kolejności.

Operacja wykonywana jest od strony spojówki, gdzie zaznacza się spojówkę i mięsień Muellera (około 4 mm spojówki na 1 mm korekcji blepharoptozy od szczytu stępu górnego), zaciska się zaznaczoną spojówkę i obszar mięśnia Muellera. Szew jest prowadzony pod zaciskiem w sposób ciągły i wyprowadzany na zewnątrz przez skórę na obu końcach zaznaczonego obszaru, a następnie tkanki powyżej zacisku są resekowane.

Korekcja ptozy metodą Fasanella-Servata jest podobna w swojej technice. Polega ona jednak na wycięciu spojówki, mięśnia Muellera, a także części górnego stępu. Włączenie części płytki stępu do resekcji powoduje mocniejsze uniesienie. Należy uważać, aby uniknąć nadmiernego usunięcia stępu, które mogłoby wpłynąć na integralność struktury powieki.

Levator advancement or resection

Ta technika polega na skróceniu aponeurosis levator w zależności od ciężkości blepharoptozy. Sprawdza się u pacjentów z dobrą i dobrą funkcją levatorów

Operacja wykonywana jest przez nacięcie w szparze powiekowej. Przegroda oczodołowa jest otwierana, a tłuszcz przeduszny jest odciągany od mięśnia dźwigacza. Po zidentyfikowaniu mięśnia, ścięgno mięśnia dźwigacza jest odsuwane od stępu, a dysekcja może być kontynuowana pomiędzy ścięgnem mięśnia dźwigacza a mięśniem Muellera. Mięsień modzelowaty dźwigacza jest następnie przesuwany do przodu i/lub resekowany, a następnie mocowany tymczasowo za pomocą 1 do 3 szwów do stępu za pomocą częściowej grubości kęsów. Stopień zaawansowania i/lub resekcji zależy od stopnia blepharoptozy. Jeżeli pacjent jest przytomny, na tym etapie sprawdza się wysokość i kontur powiek. Po osiągnięciu odpowiedniej wysokości i konturu, uszy płatków stępu zostają trwale zaciśnięte. Skóra jest zamykana przy użyciu części aponeurosis levator w celu zreformowania fałdy.

Zawieszenie przednie

Ta procedura jest wykonywana u pacjentów ze słabą (<4 mm) lub nieobecną funkcją lewatorów. Dostępnych jest wiele materiałów autogennych i allogenicznych, które mogą być użyte jako temblak. Stosowano płaty powięzi i mięśnia czołowego, zachowaną (bank tkanek) powięź, autogenną powięź skroniową, szew Gore-Tex, mrożoną oponę twardą, silikon i Alloderm. Stwierdzono, że najkorzystniejszy wynik chirurgiczny daje autogenna powięź lata. Chusta łączy powiekę z łukiem brwiowym, a wraz z uniesieniem łuku brwiowego oko otwiera się. Po operacji pacjenci mogą potrzebować kilku miesięcy, aby móc zamknąć powieki podczas snu. W tym okresie konieczne jest znaczne smarowanie powiek.

Dla pacjentów z jednostronną ciężką blepharoptozą najlepsze efekty kosmetyczne zapewnia obustronna plastyka powiek przednich. Jednak często trudno jest przekonać rodziców i pacjenta do wykonania zabiegu na prawidłowym mięśniu dźwigaczu po stronie kontralateralnej.

W przypadku pacjentów z zespołem mrugania szczęką Marcusa Gunna technika chirurgicznej korekcji blefaroptozy z mruganiem szczęką jest kontrowersyjna. Jeśli mruganie szczęką jest nieznaczne, wystarczająca może być sama korekcja blepharoptozy (z wydłużeniem mięśnia dźwigacza lub podwiązaniem mięśnia czołowego) w zależności od ciężkości ptozy i funkcji dźwigacza. Jeśli mruganie szczęką jest znaczne, może być konieczna ekstyrpacja mięśnia dźwigacza i założenie podwiązki frontalnej.

Postępowanie chirurgiczne

Chirurgiczna korekcja blepharoptozy jest zazwyczaj wykonywana jako zabieg ambulatoryjny. Gdy pacjent jest przytomny, należy stosować zimne okłady na powieki przez 20 minut co 1-2 godziny przez 2-3 dni w celu zmniejszenia obrzęku i zasinienia. Pacjenci otrzymują miejscową maść antybiotykową (ze sterydem lub bez), którą należy nakładać na oko i miejsce nacięcia dwa razy dziennie przez 5-7 dni. U pacjentów, u których spodziewana jest pooperacyjna lagoftalmoza, konieczne jest nadmierne smarowanie. Pacjenci są zwykle widziani 1 do 2 tygodni po zabiegu. Pacjenci są oceniani pod kątem oznak keratopatii ekspozycyjnej, infekcji, tworzenia się ziarniny oraz nadkorekcji i niedokorekcji. Pacjenci z amblyopią muszą kontynuować leczenie amblyopii.

Powikłania

Wrodzona ptoza może prowadzić do amblyopii wtórnej do deprywacji lub nieskorygowanego astygmatyzmu. Nabyta blepharoptoza powoduje zmniejszenie pola widzenia i czołowe bóle głowy. Blepharoptosis powoduje znaczące skutki psychospołeczne i może prowadzić do gorszych wyników w szkole i w pracy.

Korekcja chirurgiczna blepharoptozy może być powikłana krwawieniem, infekcją, obrzękiem, niedokorygowaniem lub przekorygowaniem ptosis, asymetrią powiek, tworzeniem się ziarniniaków, uczuciem ciała obcego w rogówce i keratopatią ekspozycyjną. Większość z tych powikłań można łatwo opanować, jeśli zostaną wcześnie wykryte i zapewnione zostanie odpowiednie leczenie.

Prognoza

Dobre wyniki są zazwyczaj osiągane dzięki medycznym i chirurgicznym metodom dostępnym w leczeniu blepharoptozy. Nawroty z czasem nie są rzadkie. Do osiągnięcia tego rezultatu może być konieczne wykonanie więcej niż jednej operacji, szczególnie w przypadku ptozy wrodzonej.

Dodatkowe źródła

• Boyd K, DeAngelis KD. Ptosis. American Academy of Ophthalmology. EyeSmart® Eye health. https://www.aao.org/eye-health/diseases/ptosis-list. Accessed March 22, 2019.

• ASOPRS Information for Patients on Ptosis

1. Baldwin HC, Manners RM. Congenital blepharoptosis: a literature review of the histology of levator palpebrae superioris muscle. Ophthal Plast Reconstr Surg. 2002;18:301-7
2. Sakol PJ, Mannor G, Massaro BM. Wrodzona i nabyta blepharoptosis. Curr Opin Ophthalmol. 1999;10:335-9.
3. Cetinkaya A, Brannan PA. Ptosis repair options and algorithm. Curr Opin Ophthalmol. 2008;19:428-34.
4. Small RG. The surgical treatment of unilateral severe congenital blepharoptosis: the controversy continues. Ophthal Plast Reconstr Surg. 2000;16:81-2.
5. Baroody M, Holds JB, Vick VL. Advances in the diagnosis and treatment of ptosis. Curr Opin Ophthalmol. 2005;16:351-5.
6. Frueh BR, Musch DC, McDonald HM. Efficacy and efficiency of a small-incision, minimal dissection procedure versus a traditional approach for correcting aponeurotic ptosis. Ophthalmology. 2004;111:2158-63.
7. Baldwin HC, Manners RM. Congenital blepharoptosis: a literature review of the histology of levator palpebrae superioris muscle. Ophthal Plast Reconstr Surg. 2002;18:301-7.
8. Lee MJ, Oh JY, Choung HK, Kim NJ, Sung MS, Khwarg SI. Frontalis sling operation using silicone rod compared with preserved fascia lata for congenital ptosis a three-year follow-up study. Ophthalmology. 2009;116:123-9.