Mucocele of the Appendix: Case Report and Review of Literature | RegTech

Discussion

Mucocele of the appendix was first described by Rokitansky.10 This disease is characterized by dilatation of a lumen as a result of an accumulation of a large amount of mucus. Wyrostek robaczkowy wyścielony jest nabłonkiem zawierającym więcej komórek zwojowych niż jelito grube. W związku z tym większość nowotworów nabłonkowych wyrostka robaczkowego ma charakter śluzowy i rozpoczyna się jako mucocele.11 Zalicza się go do kategorii chorób rzadkich. Częstość jego występowania waha się między 0,2% a 0,7% wszystkich wyciętych wyrostków robaczkowych.1-,4,9,12 Choroba ta może przebiegać zarówno łagodnie, jak i złośliwie. Według współczesnej klasyfikacji wyróżnia się 4 typy histologiczne: torbiel retencyjna, hiperplazja błony śluzowej, torbielakogruczolak śluzowy i torbielakogruczolak śluzowy.5,6

Kliniczny przebieg choroby nie ma określonego obrazu. Często przebiega bezobjawowo. W około 50% przypadków jest wykrywany przypadkowo podczas badań radiologicznych, endoskopowych lub w trakcie zabiegu operacyjnego. Objawy kliniczne u pacjenta mogą obejmować ból w prawym dolnym kwadrancie brzucha, wyczuwalną masę brzuszną, nudności, wymioty, utratę masy ciała, krwawienie z przewodu pokarmowego oraz objawy wgłobienia jelit.3,8,9,13-18

Przedoperacyjne rozpoznanie śluzaka wyrostka robaczkowego jest bardzo ważne dla wyboru odpowiedniej metody operacyjnej, aby zapobiec rozsiewowi do otrzewnej, powikłaniom śródoperacyjnym i pooperacyjnym oraz powtórnemu zabiegowi operacyjnemu.8,13 Do diagnostyki wykorzystuje się USG, tomografię komputerową (CT) i kolonoskopię. USG jest metodą diagnostyczną pierwszego rzutu u pacjentów z ostrym bólem brzucha. Za pomocą USG można różnicować między śluzakiem a ostrym zapaleniem wyrostka robaczkowego. W przypadku ostrego zapalenia wyrostka robaczkowego próg średnicy zewnętrznej wynosi 6 mm, a 15 mm i więcej wskazuje na obecność mucocele, z 83% czułością i 92% swoistością.12,19-,21 Tomografia komputerowa jest uważana za najdokładniejszą metodę diagnostyczną. Za pomocą TK można z dużą dokładnością wykryć objawy charakterystyczne dla mucocele: światło wyrostka robaczkowego większe niż 1,3 cm, jego torbielowate poszerzenie i zwapnienie ściany.3,7,9,17,19,22 W kolonoskopii widoczne jest uwypuklenie otworu wyrostka robaczkowego, z którego wydobywa się żółtawa, śluzowata wydzielina. Ponadto można zidentyfikować synchroniczne i metachroniczne guzy jelita grubego.3,9,17,23,24 U naszej pacjentki USG nie dostarczyło prawidłowych informacji; myśleliśmy, że jest to ostre zapalenie wyrostka robaczkowego i nie wykonaliśmy TK. Naszym zdaniem był to błąd, ponieważ każdy pacjent powyżej 50. roku życia, u którego występuje ból w prawym dolnym kwadrancie brzucha, musi mieć wykonaną TK.

Jedną z kardynalnych zasad leczenia chirurgicznego tej choroby jest to, że nienaruszony śluzak nie stanowi zagrożenia dla pacjenta. W przypadku jego perforacji i pojawienia się wypełnienia w jamie otrzewnej istnieje duże prawdopodobieństwo rozwoju pseudomyxoma peritonei, którego leczenie jest bardzo problematyczne, a wyniki odległe dość niezadowalające.8,13,25 Dlatego bardzo ważny jest wybór odpowiedniej metody operacyjnej. Niektórzy chirurdzy uważają, że należy preferować operacje otwarte w stosunku do laparoskopii. Jeśli operacja została rozpoczęta metodą laparoskopową i okaże się, że istnieje śluzak wyrostka robaczkowego, należy ją przekształcić w operację otwartą. Ma to dwa cele: (1) ostrożne wykonanie operacji, aby nie doszło do pęknięcia torbieli i rozproszenia wypełnienia do jamy otrzewnej oraz (2) przy operacji otwartej w porównaniu z metodą laparoskopową możliwa jest pełniejsza inspekcja, palpacja i bezpośrednia kontrola miejsc w jamie brzusznej, w których najczęściej występują guzy śluzowe.8,13,17,26 Niektórzy chirurdzy uważają, że operację można wykonać metodą laparoskopową, przestrzegając zasad bezpieczeństwa, szczególnie w przypadku usuwania śluzaka z jamy brzusznej i konieczności zastosowania endobagu.1,27,28

Algorytm wyboru rodzaju operacji został opracowany przez Dhage-Ivatury i Sugarbakera.13 Przewiduje on kilka czynników: (1) czy śluzówka jest perforowana, czy nie; (2) czy podstawa wyrostka robaczkowego (marginesy resekcji) jest objęta procesem; oraz (3) czy występują dodatnie węzły chłonne mezoappendix i ileocolic. W związku z tym chorzy mogą wymagać różnych operacji: od appendektomii do prawej kolektomii, w tym operacji cytoredukcyjnej, chemioterapii śródoperacyjnej z podgrzewaniem, chemioterapii śródotrzewnowej we wczesnym okresie pooperacyjnym.13 U naszego chorego śluzak nie był przedziurawiony (brak wydzieliny do jamy otrzewnej), nie było procesu patologicznego w podstawie wyrostka robaczkowego (ujemne marginesy resekcji), a regionalne węzły chłonne były ujemne. W związku z tym wykonano jedynie appendektomię, która jest w tym przypadku adekwatnym zabiegiem operacyjnym. Zgodnie z algorytmem u naszego pacjenta nie zaleca się również długoterminowej obserwacji.

Podsumowując, śluzak wyrostka robaczkowego jest rzadką chorobą, której obraz kliniczny przypomina ostre zapalenie wyrostka robaczkowego. Prawidłowe rozpoznanie przed zabiegiem operacyjnym jest bardzo ważne dla wyboru techniki operacyjnej w celu uniknięcia poważnych powikłań śród- i pooperacyjnych. W tym celu należy szeroko wykorzystywać badania USG, a zwłaszcza TK. Naszym zdaniem każdy chory powyżej 50. roku życia, który trafia na oddział ratunkowy z objawami klinicznymi ostrego zapalenia wyrostka robaczkowego, musi być poddany badaniu TK, a operacja otwarta powinna być preferowana w stosunku do laparoskopowej.