Xenomelia: Profil mężczyzny z intensywnym pragnieniem amputacji zdrowej kończyny

Ksenomelia, dosłownie oznaczająca „obcą kończynę”, jest schorzeniem neuropsychiatrycznym, w którym osoby niepsychotyczne mają intensywne, uporczywe przekonanie, że jedna lub więcej kończyn nie należy do ich ciała; zamiast tego uważają je za obcy dodatek, którego należy się pozbyć.1 To niezachwiane, utrwalone przekonanie przypomina urojenie i często jest osłabiające do tego stopnia, że dotknięta nim osoba silnie pragnie amputacji niechcianej kończyny. Tradycyjnie, takie prośby są często odrzucane przez społeczność medyczną, co może spowodować, że osoba z ksenomelią podejmie ryzykowną próbę autoamputacji lub zrani kończynę w sposób, który sprawi, że kolejna amputacja będzie medycznie konieczna.1

Nazwa tego stanu zmieniała się na przestrzeni lat, w zależności od nacisku kładzionego na określone cechy. Kiedyś nazywano go apotemnofilią, co oznacza „miłość do amputacji”, kiedy uważano, że jest to fetysz związany z satysfakcją seksualną wynikającą z bycia amputowanym.2,3 Termin „zaburzenie tożsamości integralnej ciała” (body integrity identity disorder, BIID) wprowadzono kilkadziesiąt lat później, aby włączyć to zaburzenie do szerszego spektrum akceptowanych patologii psychiatrycznych, argumentując, że jest ono przyczyną niedopasowania obiektywnego i subiektywnego schematu ciała, podobnie jak w przypadku anoreksji nervosa lub zaburzenia dysmorficznego ciała.4,5 Nazwa ta służyła również do tworzenia podobieństw między tym zaburzeniem a zaburzeniem tożsamości płciowej. Jednak w przeciwieństwie do tych innych zaburzeń, osoby z tym zaburzeniem mają wystarczający wgląd w fakty, aby wiedzieć, że dla innych wydają się „normalne”. Najnowszy termin, ksenomelia, został ustanowiony w celu uznania neurologicznego komponentu tego stanu po tym, jak badania neuroobrazowe wykazały zmiany strukturalne w prawym płacie ciemieniowym u osób, które chciały amputować lewą kończynę dolną, łącząc w ten sposób część mózgu, która przetwarza dane sensoryczne z uszkodzonej kończyny.6

Podczas gdy poszczególne niuanse symptomatologii zostały zmodyfikowane podczas formułowania tych starszych nazw, pewne charakterystyczne cechy ksenomelii pozostały takie same.7 Stan ten rozpoczyna się we wczesnym dzieciństwie, przed okresem dojrzewania. Osoby cierpiące na to schorzenie odczuwają silny niepokój i są pogodzone z myślą, że tylko amputacja może złagodzić ich cierpienie. Xenomelia występuje przeważnie częściej u mężczyzn niż u kobiet. Towarzyszą jej nietradycyjne postawy wobec niepełnosprawności, w tym podziw dla osób po amputacji oraz całkowita apatia i lekceważenie w stosunku do upośledzenia, które spowodowałaby amputacja.

Choć dane są niewystarczające do wyciągnięcia ostatecznych wniosków, tendencja w opublikowanej literaturze sugeruje, że w przypadku ksenomelii u osób praworęcznych kończyną odpowiedzialną za ten stan jest głównie lewa kończyna dolna.1

Opisujemy tutaj przypadek młodego mężczyzny, pana H, z ksenomelią, który skontaktował się z nami po przeczytaniu o tym schorzeniu w niedawno opublikowanym przez nas przeglądzie.1 Zgodził się on na anonimowe opisanie swojej historii i objawów, aby klinicyści mogli rozpoznać i pomóc innym osobom z ksenomelią. Jego historia może również pomóc w stymulowaniu badań nad czynnikami etiologicznymi i nowymi strategiami leczenia ksenomelii, innymi niż amputacja zdrowej kończyny.

„Mam tę kończynę, której nie powinno być”

Pan H, lat 31, jest białym mężczyzną pochodzenia wschodnioeuropejskiego, który urodził się, wychował i mieszka w dużej metropolii w zachodniej części Stanów Zjednoczonych. Jest żonaty, ma wykształcenie wyższe i obecnie pracuje jako programista komputerowy w znanej firmie technologicznej. Podczas naszej rozmowy telefonicznej, wykazuje ponadprzeciętną inteligencję, wydaje się być w eutymicznym nastroju i mówi z szerokim afektem. Pan H nie wykazuje objawów psychotycznych, takich jak jawne urojenia, halucynacje, zniekształcenia rzeczywistości lub reakcji na bodźce wewnętrzne. Jego przeszłość psychiatryczna obejmuje zespół nadpobudliwości psychoruchowej z deficytem uwagi (attention-deficit/hyperactivity disorder, ADHD), który został rozpoznany w wieku 6 lat i był leczony odpowiednimi lekami pod opieką psychiatry do 18. roku życia, kiedy to pan H zdecydował się przerwać leczenie. Nie przejawia on już objawów ADHD. Nie ma żadnych przewlekłych schorzeń poza alergiami sezonowymi, na które czasami przyjmuje leki przeciwhistaminowe, oraz sporadycznymi zaostrzeniami rwy kulszowej, na którą przyjmuje niesterydowy lek przeciwzapalny bez recepty. Pan H cierpi również na epizodyczną bezsenność, którą przypisuje stresowi związanemu z pracą i pracą w nietypowych godzinach. Jako niemowlę był leczony z powodu zapalenia opon mózgowych, a jako małe dziecko przeszedł obustronną myringotomię w celu leczenia nawracających infekcji ucha. Nie ma innej historii chirurgicznej. Wychowywał się w chrześcijańskim domu klasy średniej z obojgiem rodziców, którzy nadal żyją, nadal są razem i nie mają znaczącej historii psychiatrycznej lub medycznej. Nie ma rodzeństwa.

Pomimo że prowadzi pozornie normalne życie, pan H cierpi w ciszy i tajemnicy z powodu ksenomelii. Według niego nigdy w życiu nie było momentu, w którym nie czułby, że jego lewa noga jest „za długa” i że „chodzi na palach”. Mówi: „To codziennie odbija się na moim zdrowiu i samopoczuciu”. Wyraźnie pamięta, jak miał 4 lata i bawił się w gry, w których udawał, że zrani się w lewą nogę. Mówi: „Kiedy bawiliśmy się w 'udawanie’, gra zawsze kończyła się tym, że coś się 'działo'”. Lubi sporty na świeżym powietrzu, takie jak snowboarding i kolarstwo górskie, i chociaż zaprzecza samookaleczeniom, mówi, że w razie wypadku wolałby wylądować na lewej nodze, ponieważ jest to część ciała, którą uważa za najbardziej „zbędną”. Jednym z jego najbardziej żywych wspomnień z dzieciństwa było pójście z rodzicami na zakupy i zobaczenie starszego mężczyzny z jedną nogą, który stał o kulach na parkingu przed wejściem. Pamięta, że czuł się „zazdrosny” o tego człowieka.

Kontynuuj: Chociaż jego rodzice nie byli szczególnie zamożni…

.