Amiloidoma cerebral

Amiloidomas cerebrais são a manifestação mais rara do depósito amilóide cerebral, aparecendo tipicamente como massas de realce sólido.

Epidemiologia

Números reportados são baixos devido à raridade dessa condição, dificultando generalizações sobre características epidemiológicas. Geralmente, casos têm sido relatados em pacientes de meia idade (30 a 50 anos) com talvez uma predileção feminina 1,2. Das quatro manifestações do depósito amilóide cerebral, os amiloidomas parecem estar na coorte mais jovem.

Apresentação clínica

Apresentação clínica é inespecífica e depende da localização da massa. Geralmente, os sintomas incluem déficits neurológicos focais, convulsões, dores de cabeça e declínio da função cognitiva 1,2. Isto não ajuda de forma alguma a distinguir os amiloidomas cerebrais de outras massas intracerebrais.

Patologia

Amiloidomas cerebrais são compostos de grandes massas nodulares de amilóide cerebral-β (Aβ) 1. Estas estão centradas na matéria branca com depósitos na parede e vasos sanguíneos circundantes, com células inflamatórias adjacentes 1.

Características radiográficas

Amiloidomas cerebrais são caracterizados por massas sólidas nodulares com realce de contraste vivo, tipicamente centradas dentro da matéria branca, freqüentemente encostadas aos ventrículos laterais 1. São e circundados por um manto de edema vasogênico 1. Têm sido mais comumente relatados como lesões solitárias centradas na matéria branca dos hemisférios cerebrais, embora lesões corticais e mesmo posteriores da fossa tenham sido descritas 1.

Essas massas tipicamente crescem apenas lentamente, se é que crescem, e geralmente parecem exercer menos efeito de massa do que se esperaria de um tumor de tamanho semelhante 1.

CT

Amyloidomas geralmente são um pouco hipoatenuantes, embora exemplos hipoatenuantes tenham sido relatados 1,2. Após a administração de contraste, estas massas geralmente aumentam 2.

MRI

As características do sinal da massa são variáveis 1,2.

• T1: intensidade de sinal variável, variando de hipointenso a hiperintenso
• T2: intensidade de sinal variável, variando de hipointenso a hiperintenso
• T1 C+
  • realce de contraste vivo
  • realce radial periférico é às vezes visto, pensado para correlacionar com a deposição de amilóide cerebral da parede do vaso 1
• T2*/SWI: microhemorragia pode ser vista

Tratamento e prognóstico

Amiloidomas cerebrais são benignos e a ressecção cirúrgica, que é o tratamento de escolha para os indivíduos sintomáticos é geralmente curativa, embora as recidivas tenham sido documentadas 1. Mesmo em indivíduos assintomáticos, a ressecção ou biópsia são geralmente realizadas, pois é difícil diferenciar com confiança essas lesões de tumores primários ou secundários 2. Até o momento, nenhuma terapia médica específica foi identificada como útil 1.

Diagnóstico diferencial

O diagnóstico diferencial dos amiloidomas cerebrais é em grande parte o dos tumores do sistema nervoso central, incluindo:

• Linfoma SNC
• Liomas de alto grau
• Metástases cerebrais