Anatomical Variation
Vinha do portal
As variações anatômicas da veia porta são quase tão comuns quanto as da artéria hepática, e seu reconhecimento é importante para radiologistas e cirurgiões de transplante.53 A veia porta pré-dodenal é o resultado de uma variação no padrão normal de desenvolvimento dos precursores embrionários da veia porta, ou seja, as vitelinas direita e esquerda e seus três canais anastomóticos. Pode levar à obstrução duodenal54 e esta anomalia foi a causa aparente da obstrução da saída gástrica em um adulto.55 Um complexo vascular constituído pela ausência de veia cava inferior, origem anômala da artéria hepática e veia porta pré-dodenal foi relatado em três crianças com atresia biliar.56
Válvulas obstrutivas dentro da luz da veia esplênica, a veia porta, ou ambas, podem ser uma causa rara de hipertensão portal em crianças.57
Um caso de redução da veia porta foi relatado por Hsia e Gellis.57 Um ramo correu anteriormente ao pâncreas e foi obliterado por um antigo trombo organizado.
Atresia ou hipoplasia da veia porta foi reconhecida por vários investigadores.58,59 Pode envolver todo o comprimento do vaso ou ser limitado ao ponto de entrada no fígado, ou pode ocorrer apenas proximalmente à divisão em dois ramos. O estudo microscópico dos segmentos atréticos geralmente não mostrou evidências de inflamação. Quando associado à atresia biliar, pode ocorrer se foi ou não realizada uma portoenterostomia de Kasai.
A ausência congênita da veia porta é rara e é diagnosticada principalmente em crianças, embora alguns casos em adultos sejam relatados.60-63 Anomalias cardíacas e da veia cavalar inferior e poliesplenia podem ocorrer simultaneamente. O paciente de Marois et al. teve um hepatoblastoma associado.64 Hiperplasia nodular focal,65 nódulos hiperplásicos66 e hiperplasia regenerativa nodular67 foram todos relatados em associação com ausência congênita da veia porta. Um paciente apresentou síndrome hepatopulmonar.68 As crianças também podem apresentar hipertensão pulmonar e ausência congênita da veia porta. O transplante hepático é tecnicamente possível, embora mais difícil.69
Congenital shunts (portocaval, portohepático e entre a veia porta esquerda e as veias mamárias internas) foram relatados.70-76 Shunts venosos porto-sistêmicos congênitos (PSVS) podem levar à encefalopatia hepática. Elas podem ser intra ou extra-hepáticas. A persistência do canal venoso pode levar à hipergalactose sem deficiência enzimática na triagem de recém-nascidos.73 Os pacientes podem apresentar comprometimento hepático associado a uma esteatose grave, que é revertida pelo fechamento cirúrgico.75
Uchino et al.77 reviram sua experiência com 51 casos de shunts porto-sistêmicos; 67% foram intra-hepáticos. Doze pacientes apresentavam encefalopatia hepática, cuja freqüência aumentou nos indivíduos após os 60 anos de idade. Um total de 75% dos recém-nascidos apresentavam hipergalactose. As crianças com encefalopatia hepática apresentaram taxas de shunt acima de 60%; não ocorreu encefalopatia com uma taxa de shunt <30%. Hemangiomas estavam presentes em 10% dos pacientes; 10% dos pacientes (todos acima de 20 anos) tinham aneurisma da veia portal; 20% dos pacientes tinham canal venoso patente e <10% tinham ausência da veia portal. A PSVS extra-hepática nunca fechou espontaneamente. A histopatologia hepática foi geralmente caracterizada por esteatose ou fibrose leve. Cinco pacientes apresentavam atrofia hepática e três pacientes tinham hiperplasia nodular focal.
Uma malformação aneurismática congênita da veia porta extra-hepática foi descrita por Thompson et al.78 Outro aneurisma do ramo esquerdo da veia porta foi diagnosticado no útero por ultra-sonografia.79 Um aneurisma intra-hepático da veia porta comunicando-se com as veias hepáticas foi associado a hemangiomas intra-hepáticos e uma malformação arteriovenosa intracraniana.80
A transformação cavernosa da veia portal (“cavernoma portal”) é uma condição na qual a veia é substituída por um lago venoso esponjoso trabeculado com extensão no ligamento gastroduodenal.81-83 É a principal causa de hipertensão portal e pode representar até 30% de todas as crianças com varizes esofágicas hemorrágicas.84 Uma diátese trombótica devido a anormalidades hereditárias de proteínas anticoagulantes é muito raramente um fator na patogênese.85 A hemorragia é comum, mas algumas crianças apresentam esplenomegalia assintomática.83 Um relato precoce de retardo de crescimento acentuado em crianças com obstrução extra-hepática da veia porta86 não foi confirmado em estudos posteriores.87 A icterícia obstrutiva é uma complicação incomum.88,89 Foi detectada em 8 de 121 crianças que se apresentaram durante um período de 14 anos com transformação cavernosa e regrediram após descompressão cirúrgica.90 Um estudo em 25 adultos com cavernoma portal revelou que 25% apresentavam características clinicamente significativas de obstrução biliar e quase todos os pacientes apresentavam evidências colangiográficas de lesão do ducto biliar,91 casos agora referidos como biliopatia portal.92,93
Pancytopenia de graus variados ocorre na maioria dos casos.94 A ultrassonografia com Doppler colorido, a tomografia computadorizada ou a ressonância magnética com contraste aumentado95,96 obviam a necessidade de esplenoportografia ou angiografia. As amostras de biópsia hepática percutânea ou aberta são normais ou apresentam o mínimo de fibrose. Klemperer81 relatou múltiplos ‘adenomas’, mas a descrição dos nódulos e sua designação como ‘formações regenerativas’ sugerem que a condição era hiperplasia regenerativa nodular.
Duas teorias foram propostas para a patogênese da transformação cavernosa, ou seja, uma sequela da trombose da veia porta devido à onfalite, cateterização da veia umbilical ou sepse intra-abdominal, ou uma malformação angiomatosa da veia porta;97 no entanto, esta última não é suportada por dados concretos e na maioria dos casos a oclusão trombótica com posterior recanalização da veia parece ser a causa provável. Evidências experimentais em apoio à oclusão da veia porta e a subsequente abertura dos vasos colaterais adjacentes foram relatadas por Williams e Johnston.98 Em uma avaliação ultrassonográfica prospectiva de neonatos submetidos a cateterismo umbilical, a trombose da veia porta foi detectada em 56% dos pacientes, dos quais 20% passaram para resolução parcial ou completa.99 Embora nem todos os casos de transformação cavernosa tenham história de cateterismo umbilical, tal procedimento, especialmente quando o uso do cateter é prolongado, parece ser responsável por um número significativo de casos. Por outro lado, anormalidades congênitas, em particular defeitos do septo atrial, malformações do trato biliar e veias cavernosas inferiores anômalas, foram observadas em 12 dos 30 casos estudados por Odièvre et al.100 Vários casos de transformação cavernosa também foram encontrados associados à fibrose hepática congênita.101,102 Parece que em alguns casos uma anomalia anatômica da veia porta pode estar subjacente ao processo trombótico. A hemodinâmica em rápida mudança que ocorre durante o nascimento em relação à circulação portal pode ter um papel adicional.