Angioblastoma de células gigantes: três ocorrências adicionais de uma entidade patológica distinta

Angioblastoma de células gigantes foi descrito anteriormente em um único relato de caso como um tumor congênito de tecidos moles com uma morfologia única. No presente relato, descrevemos três casos de angioblastoma de células gigantes encontradas em três lactentes; um caso era congênito e localizado na mão, um apareceu neonatalmente no palato e um no couro cabeludo de um bebê. Foram avaliados os achados clínicos e os resultados da microscopia de luz, imuno-histoquímica e microscopia eletrônica. Todos os tumores foram ulcerados; os tumores da mão e do palato também se infiltraram nos tecidos moles e no osso. Apresentaram uma proliferação sólida, nodular e plexiforme de células ovais a fusos com uma agregação concêntrica frequente ao redor de pequenos canais vasculares. Estas células tinham características de células mesenquimais indiferenciadas, fibroblastos, miofibroblastos e pericíticos. Co-mingled com estas células eram grandes células mononucleares e multinucleadas gigantes com características histiocíticas. O angioblastoma de células gigantes palatinas, excisado com margens positivas, foi tratado com interferon-alfa e não mostrou progressão após quase 5 anos. O tumor da mão diminuiu de tamanho após o tratamento com interferon-alfa, foi subtotalmente excisado e não progrediu após 27 meses. Não existem dados de seguimento para o paciente com a lesão do couro cabeludo. Nossos achados validam a classificação do angioblastoma de células gigantes como uma entidade distinta e rara que é infiltrativa localmente, mas de crescimento lento. A morfologia e a diferenciação celular diversificada são consistentes com uma forma incomum de angiogênese neoplásica.