Aortopatia na Doença Cardíaca Congênita em Adultos: Dilatação da Aorta com Elasticidade Aórtica Diminuída que Impacta Negativamente na Função Ventricular Esquerda

Válvula aórtica bicúspide e/ou coarctação da aorta estão consistentemente associadas com anormalidades da aorta ascendente e da para-coarctação medial. Anormalidades mediais na aorta ascendente são prevalentes em outros tipos de pacientes com uma variedade de formas de cardiopatia congênita (DC), tais como ventrículo único, truncus arteriosus persistente, transposição das grandes artérias, síndrome do coração esquerdo hipoplásico, tetralogia de Fallot. Essas anormalidades abrangem uma ampla faixa etária e podem predispor a dilatação, aneurisma e ruptura que necessite de cirurgia da valva aórtica e da raiz. Esta dilatação pode se desenvolver em pacientes com CHD sem região estenótica. Essas CC apresentam dilatação contínua da raiz aórtica e reduzem a elasticidade da aorta e aumentam a rigidez aórtica que pode estar relacionada às propriedades intrínsecas da raiz aórtica. O conceito de dilatação da aorta está mudando um paradigma de dilatação da aorta, como a chamada dilatação pós estenótica, para a aortopaia intrínseca primária. Essa dilatação aórtica e aumento da rigidez podem induzir aneurisma aórtico, ruptura da aorta e regurgitação aórtica, mas também provocar hipertrofia ventricular esquerda, redução do fluxo arterial coronariano e insuficiência ventricular esquerda. Podemos reconhecer esta associação de anormalidade fisiopatológica aórtica, dilatação aórtica e interação ventricular aorto-esquerda como uma nova entidade clínica: “aortopatia”.