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e18089

Fundos: A síndrome paraneoplásica cerebelar é uma reação imunológica rara causada mais comumente por anticorpos anti-Yo ou citoplasmáticos de células de Purkinje tipo 1(PCA1) à proteína de degeneração cerebelar 2(CDR2), encontrada no cerebelo e produzida ectópicamente por tumor. A maioria dos casos são relatados em mulheres com câncer de mama HER2+ e cânceres ovarianos com câncer de mama subjacente com prognóstico relativamente melhor. O início do tratamento no prazo de um mês após o início dos sintomas mostrou melhores resultados. Métodos: Foi realizada uma análise retrospectiva utilizando uma base de dados clínica em uma única instituição e incluiu 3 pacientes com diagnóstico de câncer e sintomas ataxicais diagnosticados entre 2016 e 2020. A coleta de dados incluiu idade, sexo, estado de desempenho, local da doença, patologia, trabalho de diagnóstico, tratamento e sobrevida geral (SO). Resultados: O estudo incluiu 3 pacientes que apresentaram novos sintomas atáxicos de início com o tempo médio de diagnóstico do câncer desde o início dos sintomas sendo de 5 meses (intervalo 4-7). A mediana da idade foi de 62 anos (intervalo 59-83), todos os 3 pacientes eram do sexo feminino e funcionalmente independentes antes do início dos sintomas. De 3 pacientes 2 tinham cancro da mama HER2+ (um com IHC 3+ e um com IHC equívoco mas 20 sinais/núcleo HER2) e o terceiro tinha carcinoma ovariano. Todas as 3 pacientes apresentavam doença do estádio IIIA de acordo com a 8ª edição da AJCC e apresentavam fraqueza das extremidades bilaterais, ataxia, distúrbios visuais, vertigens e náuseas/vómitos. O trabalho neurológico extenso, incluindo a RM do cérebro, análise do LCR, EEG, foi inconclusivo, excepto no caso de títulos elevados de anticorpos anti-Yo em todos os doentes. Todos os pacientes foram tratados com terapia dirigida ao câncer e imunomodulação com troca de plasma, IVIG e esteróides. O SO mediano foi de 22 meses (intervalo 12-28) com 2 pacientes com câncer de mama subjacente vivo no momento da análise, embora não tenha havido recuperação neurológica, apesar da troca de IVIG, esteróides e plasma. Conclusões: A síndrome paraneoplásica atáxica anti-Yo mais comumente associada a tumores da mama e da pélvis em mulheres tem um prognóstico muito ruim, apesar das terapias anti-tumorais e imunomoduladoras, deixando a maioria das pacientes acamadas. O dano neurológico é irreparavelmente incorrido quando os anticorpos atacam as células cerebelares. Assim, é fundamental que os clínicos reconheçam os sinais e sintomas potenciais o mais cedo possível, para que o tratamento possa ser iniciado, e os sintomas a longo prazo sejam minimizados. Mais estudos são necessários para conhecer o mecanismo exato desta síndrome e fornecer opções de tratamento baseadas em evidências.