Burkitt Linfoma/Leukemia (BL)

Tabela 1.

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TCT scan	Citometria de fluxo	Citogenética
Massa lobulada, hipodensa, hipoatenuada; a cavitação pode ser vista com a comunicação lúmen intestinal	Positivo: CD10, 19, 20, 22, 43, 79a, Bcl-6 e superfície monotipo IgM	Translocação envolvendo o gene c-myc (8q24)
	Negativo: CD 5, 23, 138, Bcl-2, TdT	t(8;14)(q24;q32)
	Fração proliferativa = 95-100%	t(2;8)(p12;q24)
		t(8;22)(q24;q11)

Morphologic Description

Classic BL consiste em placas de células linfóides monótonas, não-poluídas, de tamanho médio, vacuoladas com cromatina nuclear fina, pequenas quantidades de citoplasma basofílico, 2-5 núcleos por célula, e alta atividade proliferativa e apoptótica. As bordas quadriculadas são frequentemente observadas entre as células vizinhas. Uma aparência de “céu estrelado” é vista sob baixa potência devido a macrófagos dispersos contendo células tumorais apoptóticas.

alguns tumores BL possuem muitas mas não todas as características histológicas ou citogénicas clássicas. Historicamente, eles foram classificados como linfoma atípico BL ou Burkitt-like. No actual esquema de classificação da Organização Mundial de Saúde (OMS) de 2008, os casos com morfologia atípica, mas de resto imunofenótipos clássicos e alterações citogenéticas, devem ser classificados como BL. Da mesma forma, casos com morfologia clássica e imunofenotipagem mas sem alterações citogenéticas clássicas são classificados como BL.

Morfologias Variadas

Além da BL clássica, foram descritas historicamente duas histologias variantes que não estão mais em uso. Essas histologias de variantes foram referidas como BL com diferenciação plasmocitóide e linfoma atípico Burkitt/Burkitt-like. A histologia clássica foi descrita na maioria dos casos endêmicos e esporádicos, mas em uma minoria de casos associados à imunodeficiência. As histologias variantes possuíam maior pleomorfismo nuclear e menos núcleos mais proeminentes do que a variante clássica.

Há algum fator que possa afetar os resultados do laboratório? Em particular, o seu paciente toma algum medicamento – medicamentos OTC ou ervas – que possa afectar os resultados laboratoriais?

O tratamento com corticosteróides pode diminuir a viabilidade e a interpretabilidade da amostra patológica. Os espécimes não processados imediatamente estão em risco significativo de redução da viabilidade.

Que resultados laboratoriais são absolutamente confirmatórios?

A combinação do aspecto morfológico com imunofenótipo e citogenética é confirmatória.

Que testes devo solicitar para confirmar a minha Dx clínica? Além disso, quais testes de seguimento podem ser úteis?

Por causa da rápida rotação celular, os pacientes correm risco de síndrome de lise tumoral. Para a avaliação da doença metastática, estado pré-hemoterapia e avaliação geral da saúde, os seguintes testes são normalmente solicitados para novos pacientes:

aspirado de medula óssea +/- biópsia (bilateral para não-medula primária)

Hemograma completo com contagem diferencial e plaquetária

eletrólitos incluindo cálcio e fósforo

fosfatase alcalina

urea (BUN)

creatinina

uric ácido

lactato desidrogenase (LDH)

transaminases de fígado (AST/ALT)

bilirrubina

punção lombar (contagem de células com diferencial e citologia)

teste de HIV possível

Baseado na condição clínica do paciente, considere a TC ou a ressonância magnética (RM) do cérebro, a cintilografia óssea e a ultra-sonografia testicular.

Equocardiograma deve ser pedido antes da quimioterapia com antraciclina.

Diagnóstico diferencial

Alguns casos de linfoma difuso de grandes células B (DLBCL) podem ter características patológicas sobrepostas significativas com o BL. A diferenciação entre DLBCL, BL e BL atípico nestes casos pode ser muito difícil. Além disso, a distinção tem implicações significativas no tratamento. A DLBCL é favorecida com índices proliferativos mais baixos, maior heterogeneidade, rearranjo dos genes bcl-2 ou bcl-6, e menor expressão da proteína c-myc. A DLBCL é rara em pediatria. Estudos de expressão gênica podem ser úteis no futuro para a diferenciação entre essas entidades. Para os casos em que se observa uma sobreposição significativa, o esquema de classificação da OMS de 2008 criou a categoria de diagnóstico: Neoplasias de células B, não classificáveis, com características intermediárias entre DLBCL e BL.

Há algum fator que possa afetar os resultados do laboratório? Em particular, o seu paciente toma algum medicamento – medicamentos OTC ou ervas – que possa afectar os resultados laboratoriais?

O tratamento com corticosteróides pode diminuir a viabilidade e interpretabilidade da amostra patológica.