Encefalopatia necrosante aguda
A encefalopatia necrosante aguda, também referida como encefalopatia necrosante aguda da infância, é um tipo raro de encefalopatia caracterizada por múltiplas lesões cerebrais bilaterais, envolvendo principalmente o thalami, mas também a putamina, cápsulas internas e externas, matéria branca cerebelar e o tegmento do tronco encefálico.
Epidemiologia
A encefalite necrosante aguda é uma condição rara. Desde o primeiro caso descrito em 1995, muitos casos têm sido relatados na Ásia, bem como em muitos países ocidentais. A maioria dos casos é esporádica; entretanto, alguns casos de episódios recorrentes e/ou familiares foram relatados sugerindo um padrão herdado.
Embora as publicações iniciais fossem na população pediátrica, vários outros relatos mostraram que a condição também ocorre na idade adulta 8,
Características clínicas
Clinicamente, caracteriza-se por encefalopatia aguda, com dramáticos déficits neurológicos/sintomas. Uma etiologia viral tem sido proposta em alguns casos; portanto, o pródromo viral pode preceder os déficits neurológicos.
Patologia
A etiologia e a patogênese da encefalite necrotizante aguda são apenas parcialmente claras. Normalmente, ela se desenvolve secundária às infecções virais, incluindo influenza A e influenza B, parainfluenza, varicela e enterovírus. Um caso recente, no cenário da pandemia de COVID-19, também implicou o vírus SRA-CoV-2 como possível gatilho 9,
Pathologically, as lesões mostram edema, hemorragia e necrose. A encefalopatia necrosante aguda é caracterizada pela falta de células inflamatórias no parênquima cerebral afetado em comparação com as entidades mais comuns de encefalomielite aguda disseminada e encefalite hemorrágica aguda 1,
Características radiográficas
CT
Na TC, as anomalias talâmicas, de putamina, cerebrais, cerebelares e do tronco encefálico correspondentes são hipodensas.
Hemorragia intracraniana e cavitação também podem ser vistas, ambas associadas a pior prognóstico.
RMRI
Na maioria dos casos de encefalite necrosante aguda da infância, há comprometimento talâmico bilateral simétrico. Sinais anormais na RM são hipointensos em T1 e hiperintensos em T2. Pode ser observada uma difusão restrita das regiões envolvidas. Estes achados podem ser bastante extensos. Hemorragia, cavitação e realce pós-contraste também são observados.
Tratamento e prognóstico
A encefalite necrosante aguda da infância carrega um prognóstico muito ruim; a taxa de mortalidade está próxima a 70%. O tratamento é principalmente favorável, pois a etiologia precisa permanece desconhecida.
Diagnóstico diferencial
Se os achados de imagem simétrica característica estiverem presentes, o diagnóstico diferencial é limitado. A acidose láctica não é um achado clássico da ANEC. Caso contrário, os diagnósticos diferenciais incluem:
- encefalomielite disseminada absoluta (ADEM)
- Síndrome da altura
- associada à hipoglicemia, hiperamonemia e acidose láctica
- Síndrome de Reye
- associada à hipoglicemia, hiperamonemia e acidose láctica
Clinicamente, a encefalite necrosante aguda da infância pode ser diferenciada da MDA por um início precoce das características encefálicas logo após a doença prodrómica, enquanto na MDA, pode levar de 1 a 2 semanas para se desenvolver.