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Peritos internacionais analisaram as últimas descobertas relacionadas com a doença rara e misteriosa ALS no 1º Congresso da Academia Europeia de Neurologia em Berlim, onde mais de 6.500 peritos se reuniram de 20 a 23 de Junho.
Uma doença que progride rapidamente e que não pode ser tratada, a ELA leva à paralisia completa, insuficiência respiratória terminal, perda da fala (anartrose) e grave dificuldade de deglutição (disfagia) e, em muitos casos, termina em morte dentro de apenas alguns anos.
Ainda não está claro o que desencadeia a doença.
Embora tenham sido relatados casos em todo o mundo, a incidência é maior em algumas regiões do que em outras.
Isso se refletiu nos achados de um estudo usbeque atual que avaliou entradas no registro nacional de saúde para 2013 e 2014.
A autora do estudo, Dra. Dilnoza Mirzaeva, da Universidade Estadual de Medicina de Tashkent, relatado no Congresso do EAN: “Identificámos 3,4 casos por ano por cada 100.000 habitantes. Destes casos, 70% estavam concentrados numa região em particular, o vale Andijan, com os 30% restantes espalhados por outras regiões. E, com 60%, a proporção de doentes do sexo feminino foi significativamente maior do que a de doentes do sexo masculino. Em 80% dos casos, a doença manifestou-se na forma de bulbar, com apenas 20% apresentando a forma espinhal. De acordo com os casos documentados no registro de saúde, nenhum dos pacientes sobreviveu além de três anos”
Younger people survive longer
Ainda apresentada no Congresso do EAN, um estudo de paciente iraniano revelou dados diferentes sobre gênero e ALS.
“Dos 59 pacientes ALS monitorados sob o estudo, quase dois terços (64%) eram do sexo masculino”, disse o Dr. Reza Boostani, da Universidade Mashad de Ciências Médicas.
Em 51, a idade média dos pacientes era superior à de outros estudos.
Nos 19 pacientes que já haviam morrido, a duração média da doença era de 53 meses.
“Parece que a idade do paciente teve uma influência significativa na expectativa de vida dos pacientes com SLA. Entretanto, fatores como sexo e tipo de apresentação pareceram não ter influência no tempo de sobrevivência”, explicou o Dr. Boostani.
“Os resultados apresentados por Boostani et al. e Mirzaeva et al. destacam o fato convincente de que, ao contrário da doutrina estabelecida, a epidemiologia e as características clínicas da ELA não são uniformes”, comentou o Prof Albert C. Ludolph do Centro Médico da Universidade de Ulm, Presidente do Painel Científico da Subespecialidade EAN sobre ALS e demência frontotemporal.
“No Irã e no Uzbequistão o início é significativamente mais precoce do que nos países industrializados – em torno de 45; a proporção de homens e mulheres que sofrem de ALS difere, e também a progressão da doença parece ser diferente. A epidemiologia da ELA precisa de ser analisada globalmente para identificar as possíveis causas destas variações”
A maior incidência de cancro entre os doentes com ELA
Um estudo italiano destacou a ligação entre a ELA e o cancro, como revelou o Dr. Davide Bertuzzo, do Centro de ELA da Universidade de Turim, no Congresso do EAN em Berlim: “De acordo com a nossa análise, há uma maior incidência de câncer entre pacientes com ALS do que na população em geral, com taxas de câncer de pulmão e de mama particularmente altas para ambos os sexos. Os pacientes com câncer de ALS tiveram uma progressão clínica significativamente pior do que aqueles sem câncer”
O estudo analisou todos os casos documentados de ALS na região do Piemonte e Valle d’Aosta entre 1995 e 2004, 1.260 no total.
“A relação entre ALS e câncer é um assunto controverso. Muitos clínicos estão trabalhando para identificar síndromes paraneoplasticóticas, porém a maioria desses esforços são infrutíferos ou não têm impacto na progressão da ELA”, comentou o Prof Ludoloph com os dados.
“O estudo epidemiológico de Turim mostrou uma maior incidência de carcinoma pulmonar e de mama entre pacientes com ELA do que no grupo de controle. Uma recomendação poderia ser feita aos autores para analisar os pacientes individuais para ver se as medidas terapêuticas para tratar o câncer influenciam a progressão da ELA”.