Not Just Another Appendicitis! - A Case Report of Acute Abdominal Pain Caused by Splenic Rupture Secondary to Isolated Splenic Peliosis | RegTech

Discussion

Peliosis é um termo derivado do grego peliosis, que significa ‘blue-black’. Foi usado pela primeira vez por Wagner em 1861 quando se referia à cor do parênquima hepático com a peliose.1 É uma entidade patológica relativamente rara, caracterizada pela presença de múltiplas cavidades semelhantes a cistos, cheias de sangue, dentro do parênquima de órgãos sólidos. O mais comumente afetando o fígado, apresentamos um caso de peliose esplênica isolada, que é um fenômeno ainda mais raro.

A etiologia da peliose é, até o momento, desconhecida. Uma revisão da literatura demonstra que a peliose esplênica tem sido associada ao alcoolismo crônico,2 agentes infecciosos (hepatite B e C,3 HIV,3Bartonella henselae), desordens hematológicas (trombocitopenia imune),4 macroglobulinaemia de Waldenstrom,5 leucemia mielomonocítica crônica6) e drogas (corticosteróides,7-10 danazol,4,11, eritropoietina12), bem como outras anomalias médicas mais raras.

Peliose é freqüentemente assintomática e no passado era comumente diagnosticada apenas na autópsia.3 Nosso paciente teve uma ruptura esplênica espontânea e este foi um modo de apresentação relativamente comum na literatura, sendo que uma grande proporção destes casos foi fatal. Felizmente, nosso paciente era um jovem previamente saudável e foi capaz de compensar a grande perda de volume intravascular antes do diagnóstico. Outros pacientes com pelose esplênica apresentaram dor no hipocôndrio esquerdo10,11,13 e esplenomegalia14, bem como características de qualquer uma das condições médicas associadas.

Com a evolução e maior disponibilidade de imagens radiológicas, a peliose está rapidamente se tornando um achado incidental quando se investiga por outras condições.10 Entretanto, devido à raridade da peliose esplênica, muitos dos resultados de imagem característicos são deduzidos da peliose hepática. O diagnóstico diferencial radiológico da peliose inclui hemangiomatose, linfangioma e angiossarcoma.15 O significado clínico desta diferenciação reside no potencial de ruptura das lesões pelioticas e causar hemorragia intraperitoneal potencialmente fatal.2-4,6,9,16-19 Devido ao risco de ruptura, a biópsia com agulha de uma suspeita de lesão peliotica é desaconselhada e aumenta ainda mais a necessidade de testes radiológicos sensíveis. No ultra-som, as lesões pelioticas podem ser hipoecóicas ou hiperecóicas, sem bordas bem demarcadas.15 Não foram demonstradas lesões deste tipo no ultra-som de nosso paciente. Mais comumente, a peliose manifesta-se como lesões hipoatenuantes múltiplas pequenas e bem definidas na tomografia computadorizada (TC) sem contraste. A introdução do contraste revela lenta melhora centrípeta das lesões.15 A TC não foi realizada em nosso paciente no cenário agudo; entretanto, uma TC abdominal subseqüente não revelou lesões pelioticas em outros órgãos, incluindo o fígado. O uso de ressonância magnética na detecção da pelose esplênica não foi avaliado na literatura recente.

Peliose precisa ser diferenciada de outras lesões císticas do baço. Macroscopicamente, podem ser verdadeiros cistos congênitos, cistos benignos (hemangioma cavernoso), cistos malignos (metástases, linfoma), inflamatórios (abscesso fúngico ou piogênico), ou cistos vasculares. Histologicamente, as lesões pelioticas são quistos vasculares tipicamente preenchidos com sangue. Estes têm sido descritos com e sem um revestimento endotelial.20

O tratamento da peliose tem sido na sua maioria confinado ao manejo médico das suas associações, como o tratamento de infecções ou a cessação do uso de esteróides. O diagnóstico e tratamento definitivo da peliose do baço está atualmente com esplenectomia. Entretanto, a literatura existente não explora o tratamento cirúrgico de pacientes nos quais foi feito um diagnóstico incidental de peliose esplênica. A esplenectomia tem sido defendida para evitar a ruptura de órgãos em condições como a sarcoidose esplênica21, mas o papel da esplenectomia eletiva na peliose esplênica não é conhecido. A introdução da esplenectomia laparoscópica tem reduzido significativamente a morbidade quando comparada à cirurgia aberta.22 Além disso, o autotransplante esplênico tem sido relatado como um método viável para evitar os problemas associados à asplenia,23 embora isso possa não ser possível em uma esplenectomia de emergência, ou quando há incerteza de diagnóstico ou uma lesão de aparência suspeita.