Coeur en sabot | RegTech
Discussão
A longevidade incomum em alguns casos de tetralogia de Fallot está provavelmente relacionada a anormalidades anatômicas comparativamente favoráveis. Higgins,3 após revisão da literatura, concluiu que a longevidade é determinada predominantemente pelo desenvolvimento precoce da circulação colateral para os pulmões e o estreitamento progressivo com a idade da estenose infundibular inicialmente leve.
Em adultos com TOF há várias diferenças observadas da descrição clássica desta lesão em crianças. Estas incluem uma CIV muito grande com maior freqüência de estenose pulmonar infundibular e valvular combinada. Geralmente adultos com TOF apresentam insuficiência cardíaca congestiva em 33% dos pacientes cianóticos e 38% dos acianóticos; dor torácica característica que ocorre no início da vida adulta; período de quiescência sintomática durante a segunda década de vida; vasculatura pulmonar normal ou aumentada em 42% dos pacientes cianóticos e ausência desta hipervascularidade em 70% dos pacientes acianóticos; e evidência de ECG de bloqueio do ramo direito em 58% e ondas P de pico alto em 66% dos pacientes cianóticos, e hipertrofia ventricular predominantemente direita em 46% dos pacientes acianóticos.3
As considerações especiais para o manejo anestésico e pós-operatório em adultos com TOF são: ventrículo direito fibrosado e rígido, tendência a desenvolver insuficiência cardíaca congestiva e derrames pleurais bilaterais, e presença de artérias colaterais aortopulmonares maiores (APPCC). O estreitamento progressivo da estenose inicialmente leve da artéria pulmonar em nossa paciente contribuiu, sem dúvida, para sua longevidade e posterior deterioração dos sintomas em sua vida.
Pós-operatório, estes pacientes estão em risco de desenvolver edema pulmonar, devido ao aumento da vascularização pulmonar e grandes MAPCAs e podem necessitar de ventilação prolongada com pressão positiva expiratória final (PEEP). A insuficiência cardíaca congestiva leva ao desenvolvimento de derrames pleurais bilaterais que podem aparecer várias vezes e levar semanas a meses para serem completamente resolvidos.
Embora a correção completa da TOF no neonato esteja associada à excelente sobrevida a termo intermediário,4 a sobrevida global dos pacientes adultos tratados cirurgicamente com TOF também é aceitável. O maior benefício da reparação completa em adultos é a sua melhoria funcional. Por outro lado, complicações tardias intimamente relacionadas à hipóxia crônica, como arritmia e disfunção ventricular, podem requerer um acompanhamento mais cuidadoso após a correção cirúrgica.5
Há um número limitado de casos de pacientes que viveram com TOF não tratada até a idade adulta. Este caso serve como lembrete de TOF como diagnóstico diferencial em pacientes cianóticos com insuficiência cardíaca congestiva, e suas manifestações e manejo únicos.