Sabor amargo persistente como sintoma inicial de esclerose lateral amiotrófica | Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry
Case reports
Patient 1 was a previously healthy 60 year old women. Seis meses antes da admissão, ela notou um persistente sabor amargo, disartria e responsabilidade emocional. Várias semanas depois, ela notou uma fraqueza progressiva em ambas as pernas que se espalhou para ambos os braços em quatro meses. No momento da admissão, ela tinha fraqueza bilateral do bulbar, episódios de choro patológico, espasticidade generalizada, atrofia muscular, fraqueza e fasciculosidade. O reflexo plantar era extensor do lado esquerdo. O restante do exame neurológico não foi notável.
Patiente 2 era uma mulher de 64 anos de idade previamente saudável. No momento da admissão, ela relatou um histórico de quatro meses de um persistente sabor amargo “metálico” confinado à língua posterior, fraqueza facial e desajeitado da mão esquerda. O exame neurológico revelou fraqueza bilateral do bulbar, reflexo maxilar aumentado, movimento lento da língua de um lado para o outro, hiperreflexia generalizada e fasciculosidade. Espasticidade, atrofia muscular e fraqueza foram observadas predominantemente no braço esquerdo. O exame neurológico restante foi normal.
Os pacientes não haviam tomado medicamentos prescritos ou não prescritos durante os meses que antecederam os sintomas, ou no início dos sintomas ou no momento da admissão. A higiene oral era boa em ambos os casos e a xerostomia não era evidente. O histórico familiar era negativo. O histórico de exposição ocupacional e química não foi notável.
Testes de função gustativa espacial com cloreto de sódio (0,04 e 0,32 M), sacarose (0,07 e 0,32 M), ácido cítrico (0,01 e 0,02 M) e quinino (0,00016 mM) foram realizados. Embora ambos os pacientes tenham descrito a percepção de sabor amargo ao longo do exame, o teste não revelou hipogeusia para nenhuma qualidade. Em ambos os casos, os estudos de rotina da química sanguínea e do líquido cefalorraquidiano foram normais. Os testes para auto-anticorpos paraneoplásicos (Hu, Yo, Ri, Ma, Ta, CV2) foram negativos. A ressonância magnética cranial e espinhal mostrou ligeira atrofia bilateral do giro pré-central em ambos os pacientes. Os potenciais evocados motores revelaram uma condução central lenta. Os testes eletrofisiológicos periféricos mostraram denervação ativa, condução nervosa normal e latências normais da onda F. Assim, neuropatia motora com bloqueio de condução multifocal, mielopatia cervical, e doença paraneoplásica dos neurônios motores poderiam ser excluídos. Um diagnóstico de ELA clinicamente definida foi feito, baseado nos critérios revisados de El Escorial (http://www.wfnals.org/articles/elescorial1998.htm). O tratamento com riluzole e α tocoferol foi iniciado em ambos os pacientes.