Solitary Angiokeratoma of the Vulva Mimicking Malignant Melanoma

Para o Editor:

Angioqueratoma é um tumor vascular benigno caracterizado por vários vasos dilatados na derme superficial acompanhados por hiperplasia epidérmica e hiperqueratose.1 O angioqueratoma da vulva é um achado clínico raro, geralmente envolvendo lesões múltiplas como parte do tipo Fordyce.2 O angioqueratoma solitário ocorre predominantemente na parte inferior das pernas,3 e embora outros locais tenham sido descritos, a presença de um angioqueratoma solitário na vulva é rara.4 Relatamos 2 casos de angioqueratoma solitário na vulva que foi erroneamente diagnosticado como melanoma maligno. As duas pacientes foram encaminhadas ao nosso centro para avaliação e excisão.

Uma mulher de 65 anos (paciente 1) e uma mulher de 67 anos (paciente 2) apresentaram uma lesão preta azulada, crescente e assintomática à direita (Figura 1) e lábios maiores à esquerda, respectivamente. Ambas as pacientes foram encaminhadas por médicos externos para excisão por suspeita de melanoma maligno. Os exames físicos revelaram nódulos globulares negros azuis que mediam 0,5 e 0,3 cm de diâmetro, respectivamente. A termoscopia (paciente 1) revelou lacunas escuras. O exame histopatológico da lesão vulvar (paciente 2) mostrou dilatação, enchimento de sangue, espaços vasculares na derme papilar, acompanhada de acantose, hiperqueratose e papilomatose consistente com angioqueratoma (Figura 2).

> Figura 1. Angioqueratoma que se apresentava como um nódulo granular preto azulado no lábio maior direito (paciente 1).

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Figura 2. A histopatologia da lesão vulvar (paciente 2) demonstrou espaços vasculares dilatados, cheios de sangue na derme papilar, acompanhados de acantose sobreposta, hiperqueratose e papilomatose consistente com angioqueratoma (H&E, ampliação original ×100).

Angioqueratoma, particularmente o tipo solitário, é frequentemente mal diagnosticado. O diagnóstico diferencial clínico pode incluir uma ampla gama de condições patológicas, incluindo condiloma acuminado, carcinoma basocelular, granuloma piogênico, linfangioma, nevi, condiloma lata, prurigo nodular, queratose seborréica, granuloma inguinale e infecção fúngica profunda.2,5 No entanto, devido à sua natureza de crescimento rápido e sua tez escura, o melanoma maligno é frequentemente diagnosticado inicialmente. Como os pacientes afetados pelo angioqueratoma da vulva geralmente têm entre 20 e 40 anos de idade,5 e o melanoma vulvar é típico em mulheres de meia-idade (idade média, 68 anos),6 este diagnóstico equivocado é mais provável em pacientes mais velhos. Deve-se notar que um alto índice de suspeita de melanoma está freqüentemente presente no exame da vulva, considerando que esta área é difícil de monitorar e que há um prognóstico especialmente ruim do melanoma vulvar devido à sua detecção tardia.6,7

No passado, a biópsia era considerada obrigatória para confirmar o diagnóstico de angioqueratoma vulvar.5,8,9 Entretanto, a dermoscopia surgiu como uma ferramenta valiosa para o diagnóstico de angioqueratoma10 e também foi útil como auxílio diagnóstico em um de nossos pacientes (paciente 1). Portanto, acreditamos que a dermatoscopia deve ser realizada antes de uma biópsia dos angioqueratomas da vulva.