Fibrom ameloblastic al maxilarului cu prezentare bilaterală: Report of a Rare Case with Review of the Literature
Abstract
Fibromul ameloblastic (AF) este o tumoră odontogenă benignă neobișnuită, cu proliferare neoplazică atât epitelială cât și mezenchimală. Apare cel mai frecvent în regiunea posterioară a mandibulei, în timp ce apariția sa în maxilar este extrem de rară. Se întâlnesc de obicei la copii, ceea ce o evidențiază ca fiind un considerent diagnostic important. În cazul de față, raportăm primul caz de fibrom ameloblastic maxilar bilateral la un pacient copil de sex feminin în vârstă de 2 ani, care s-a prezentat cu o plângere principală de tumefacție în regiunea medie facială dreaptă.
1. Introducere
Fibroamele ameloblastice (FA) sunt o varietate rară de tumori odontogene benigne compuse din epiteliu odontogenic proliferant încorporat într-un țesut celular ectomesenchimal asemănător cu papila dentară . A fost descris pentru prima dată de Kruse în 1891 și mai târziu clasificat ca o entitate separată de Thoma și Goldman în 1946 . Se întâlnesc frecvent în partea posterioară a mandibulei, optzeci la sută dintre cazuri fiind localizate în regiunea celui de-al doilea molar primar sau a primului molar permanent și 75% asociate cu un dinte inclus . Aceste tumori sunt frecvent diagnosticate între prima și a doua decadă a vieții, 75% din cazuri fiind diagnosticate înainte de vârsta de 20 de ani și sunt considerate în primul rând o tumoră a copilăriei și adolescenței. Bărbații prezintă o predicție ușor mai mare decât femeile (M : F = 1,4 : 1) .
AF-urile se prezintă de obicei cu o radiolucvență uniloculară sau multiloculară bine definită . Leziunile uniloculare sunt predominant asimptomatice, în timp ce cazurile multiloculare sunt adesea asociate cu umflarea maxilarului . Cu toate acestea, cele mai multe dintre cazurile de AF sunt întâlnite ca o constatare întâmplătoare, reiterând importanța lor radiografică în diagnosticul diferențial cu entități precum chistul dentar, ameloblastomul, keratocistul odontogen și fibrosarcomul ameloblastic .
Microscopic AFs sunt compuse atât din componenta epitelială cât și din cea de țesut conjunctiv; cea din urmă pare să recapituleze papila dentară alcătuită din celule fusiforme și unghiulare cu colagen delicat, conferind un aspect mixomatos. Componenta epitelială este dispusă în cordoane subțiri ramificate sau în cuiburi mici cu citoplasmă puțină și nuclei bazofili, în timp ce celulele asemănătoare unui reticul stelat sunt frecvente în cuiburile mai mari. Mitozele nu sunt o trăsătură caracteristică a fibromului ameloblastic . Spre deosebire de ameloblastomul convențional, filamentele de AF prezintă un strat dublu sau triplu de celule cuboidale. Numeroasele celule mitotice sau orice figură mitotică atipică, dacă sunt observate, sugerează o entitate malignă, cum ar fi fibrosarcomul ameloblastic (AFS) în diagnosticul diferențial .
AF-urile sunt de obicei tratate conservator prin enucleare cu chiuretaj al osului normal din jur, în timp ce leziunile agresive necesită o abordare radicală . Prezentul raport de caz semnifică importanța unui diagnostic diferențial atent al leziunilor orale intra-osoase cu localizare atipică.
2. Raport de caz
O pacientă copil de sex feminin în vârstă de 2 ani a vizitat departamentul de chirurgie orală și maxilo-facială cu o plângere de tumefacție difuză în partea mediană dreaptă a feței de un an. Tumefierea a fost progresivă, cu o creștere treptată a dimensiunii, implicând în consecință și partea contralaterală, cauzând o tumefacție în regiunea mediană facială stângă după 6 luni. Ambele tumefacții au prezentat o creștere graduală a dimensiunii cu dovezi de blocaj nazal (Figura 1).
La examinare, tumefacțiile erau difuze, extinzându-se până la arcul zigomatic, nontensibile, fără modificări secundare. Examinarea intraorală a evidențiat o tumefacție nontensibilă, lobulată, care avea o consistență fermă până la dură osoasă (figura 2). Tumefacția a provocat expansiunea corticală labială și bucală bilateral și s-a extins până la plăcile pterigoidiene împreună cu îngroșarea osului palatin. Mucoasa suprapusă era intactă. Antecedentele familiale ale pacientului au arătat că sora mai mare, care are în prezent cinci ani, a avut o plângere similară cu 3 ani în urmă, care a fost apoi operată și a fost redat un raport histopatologic de fibrom ameloblastic. În prezent, ea este liberă de orice recidivă.
A fost efectuată tomografie computerizată cu reconstrucție 3D care a evidențiat o masă hiperdensă care implică cortexul labial și bucal și se extinde până la plăcile pterigoidiene. Osul palatin a prezentat, de asemenea, o îngroșare cu suprafață neregulată (figura 3). Pe baza constatărilor clinice și roentgenografice, s-a pus un diagnostic preoperator prezumtiv de tumoră odontogenă. Leziunea a fost extirpată și s-a efectuat un chiuretaj al osului maxilar adiacent sub anestezie generală. Eprubeta chirurgicală a fost apoi trimisă pentru analiză histopatologică. Macroscopic, specimenul măsura 3,5 × 1,5 cm în cea mai mare dimensiune și avea o consistență fermă, cu o suprafață netedă (Figura 4).
Microscopic, leziunea a prezentat proliferarea unor filoane de celule epiteliale ameloblastice în cadrul unei strome de țesut conjunctiv moderat celular care simulează îndeaproape papila dentară. Insulele, cuiburile și șuvițele epiteliale erau compuse din celule hipercromatice columnare înalte periferice care prezentau o inversare a polarității și celule centrale slab dispuse având o formă unghiulară sau fusiformă. Componenta mezenchimală cuprindea celule ovoidale și stellate pline, distribuite uniform, într-o matrice de țesut mixoid liber (figurile 5 și 6).
3. Discuție
Fibromul ameloblastic este un adevărat neoplasm mixt de origine odontogenă cu țesut atât epitelial cât și mezenchimal . Aceste neoplazii se remarcă la pacienții tineri mai ales în primele două decenii de viață, iar mandibula este considerată a fi cel mai frecvent loc de apariție decât maxilarul cu un factor de 3,1 . Incidența FA maxilare este considerată a fi neobișnuită în sine; prezentarea sa bilaterală este extrem de rară. Din cunoștințele noastre, acesta este primul caz de prezentare a unui fibrom ameloblastic maxilar bilateral.
Bărbații sunt mai frecvent afectați decât femeile, care sunt de obicei diagnosticați între prima și a doua decadă a vieții, prezentându-se frecvent cu o umflătură nedureroasă a maxilarului. Pacientul de față avea doar 2 ani, încadrându-se în spectrul normal al fibromului ameloblastic, cea mai tânără vârstă fiind raportată la un sugar de șapte săptămâni.
Cu toate acestea, manifestările clinice ale FA nu sunt caracteristice, iar tumora este frecvent observată ca o descoperire întâmplătoare într-o examinare radiografică de rutină . Erupția normală a dinților din zona afectată este de obicei alterată, mai mult de o treime dintre cazuri fiind asociate cu un dinte inclus . Din punct de vedere radiografic, ele apar uniloculare sau multiloculare cu margini netede și bine delimitate, care sunt adesea diagnosticate greșit ca fiind chisturi dentare atunci când sunt asociate cu un dinte inclus. Diagnosticul diferențial al FA trebuie să includă, de asemenea, entități precum ameloblastomul, keratocistul odontogen și fibrosarcomul ameloblastic . Se observă frecvent expansiunea corticală a osului afectat, care a fost observată în cazul de față, ceea ce elucidează adevărata sa natură neoplazică.
Microscopic, componenta epitelială ocupă stroma mezenchimală în diferite modele, cum ar fi fire lungi și subțiri, cordoane, cuiburi sau insule. Spre deosebire de firele din ameloblastom, firele din AF prezintă un strat dublu sau triplu de celule cuboidale . Componenta ectomezenchimală este compusă din fibroblaste tipic pline cu fibrile delicate de colagen care simulează papila dentară . Cantitatea de celularitate diferă de la o zonă la alta în cadrul aceleiași tumori și între tumori. S-a observat o zonă îngustă fără celule care mărginește epiteliul și o hialinizare juxta-epitelială în țesutul conjunctiv, care, din punct de vedere ultrastructural, poate reprezenta o lamă bazală exuberantă cu sau fără asemănare cu stadiul timpuriu al odontogenezei normale.
AF sunt clasificate pe baza histologiei ca fiind de tip celular granular, în care celulele granulare predomină în ectomesenchima, papilare cu proliferare marcată a epiteliului , ameloblastom în asociere cu AF și ameloblastom chistic . În cazul în care s-a observat dentină sau smalț, acestea sunt clasificate ca fibrodentinom ameloblastic, respectiv fibroodontom ameloblastic. Cahn și Blum au propus conceptul de continuum afirmând că aceste trei tumori mixte au fost considerate a reprezenta diferite stadii de dezvoltare a dintelui . Există o controversă cu privire la acest spectru de leziuni dacă acestea ar trebui clasificate ca entități diferite sau reprezintă diferite stadii de maturare a aceleiași entități.
Natura FA rămâne încă enigmatică, deoarece a existat o lungă dezbatere cu privire la faptul dacă fibromul ameloblastic reprezintă o creștere hamartomous sau este un adevărat neoplasm benign. Această controversă se atribuie în continuare dificultăților de diferențiere între histologia leziunilor neoplazice și a leziunilor hamartomatoase cu caracteristicile histologice ale fibromului ameloblastic . În ultimul timp, s-a propus că există două variante de FA, și anume, un tip neoplazic fără fenomen inductiv și un tip hamartomatos care dezvăluie capacități inductive . Cu toate acestea, puțini autori au contrazis acest punct de vedere și au evidențiat adevărata natură neoplazică, subliniind că AF se întâlnesc la adulți (>22 de ani) unde odontogeneza este finalizată și tendința de a recidiva, iar cazurile recidivante nu prezintă alte etape de diferențiere și potențial de a deveni maligne .
AF prezintă o rată ridicată de recidivă, peste 45% transformându-se în fibrosarcom ameloblastic malign . În plus față de detectarea cifrelor mitotice în histologie, analiza imunohistochimică folosind indicii de marcare ki-67, PCNA și p53 ar ajuta și mai mult la delimitarea AFS de AF .
4. Concluzie
Este necesară o planificare atentă a tratamentului având în vedere rata lor de recurență și capacitatea de a suferi transformări maligne. Deoarece este dificil de diferențiat o leziune hamartomatoasă de un neoplasm doar pe baza histologiei, vârsta pacientului ar trebui să fie un considerent important atunci când se decide planul de tratament. Metodele terapeutice radicale nu ar trebui să fie efectuate în managementul FA la pacienții tineri . Având în vedere vârsta și rata ridicată de recurență, se recomandă o urmărire pe termen lung, în special în cazul nostru în care ambii frați au fost diagnosticați cu FA, necesitând o perspectivă viitoare asupra geneticii.
Conflict de interese
Autorii declară că nu există niciun conflict de interese în ceea ce privește publicarea acestei lucrări.
.