Stenoza aceductală

BY admin
|

Stenoza aceductală este cea mai frecventă cauză de hidrocefalie obstructivă congenitală, dar poate fi observată și la adulți ca o anomalie dobândită.

Epidemiologie

Stenoza aceductală congenitală are o incidență estimată de ~1:5000 de nașteri, deși intervalul raportat variază foarte mult (3,7:1.000.000 până la 1:2000) 5. Rareori poate fi moștenită într-o manieră recesivă legată de X (sindromul Bickers-Adams-Edwards) 5.

La adulți, ca o anomalie dobândită, stenoza aceductală are diferite etiologii și, prin urmare, o demografie diferită legată de acestea.

Prezentare clinică

Prezentarea clinică depinde de severitatea și vârsta de prezentare, precum și de faptul că este sau nu legată de X. La sugar se observă mărirea dimensiunii capului, fontanele bombate și suturile craniene lacunare. Fenomenul de apus de soare poate fi, de asemenea, prezent. În forma legată de X (sindromul Bickers-Adams-Edwards), care se asociază cu o dizabilitate intelectuală profundă, evaluarea clinică ar dezvălui degete mari aduse bilateral.

Simptomele și semnele obișnuite ale presiunii intracraniene crescute și ale hidrocefaliei cronice pot fi, de asemenea, prezente, incluzând cefalee, vărsături, scăderea stării de conștiență. 3.

Adulții cu stenoză aceductală idiopatică idiopatică cu debut tardiv au mai frecvent un debut cronic al simptomelor neurologice 6.

.

Patologie

  • congenitală
    • pânze sau diafragme aceductale
    • glioză
  • accidentală
    • compresie extrinsecă
        .

      • gliomul de placătectală
      • tumoră de coloană vertebrală
      • tumoră de fosă posterioară
      • malformație vasculară cerebrală
    • infecție intrinsecă
      • : meningită/ventriculită
      • hemoragie subarahnoidiană
      • idiopatică (numită tardiv.onset idiopatic idiopathic aqueductal stenosis) 6

Caracteristici radiografice

Ultrasonografie

Un examen prenatal poate arăta caracteristici de hidrocefalie fetală cu o fosă posterioară aproape normală. Poate exista o subțiere secundară a mantalei corticale, precum și o macrocefalie secundară.

IRM

IRM delimitează mai bine amploarea hidrocefaliei obstructive cu o mărire (adesea marcată) a ventriculilor lateral și al treilea. Aceductul poate prezenta pâlnie în sens superior. Al 4-lea ventricul nu este dilatat. În cazurile de obstrucție secundară, anomalia subiacentă poate fi, de asemenea, evidentă (de exemplu, pânza, tumora).

  • T2 sagital: absența intensității semnalului de flux-vid la nivelul aceductului a fost sugerată ca un semn de stenoză aceductală 3
  • CISS sagital: cel mai bine demonstrează obstrucția pânzei
  • Studiul fluxului LCR: scăderea volumului de accident vascular cerebral aceductal și a vitezei sistolice de vârf

Tratament și prognostic

Tratamentul este adesea fie cu o a treia ventriculostomie endoscopică, fie cu o șuntare ventriculoperitoneală.

Există un risc mic de recurență (~4%) pentru cazurile congenitale, chiar și atunci când nu este legat de X.

.