Adenoma malignum diagnostiserat postoperativt i ett fall av fibroid uterus: Yadav G, Rao M, Gothwal M, Singh P – J Mid-life Health

CASE REPORT

År : 2018 | Volym : 9 | Nummer : 4 | Sida : 219-221

Adenoma malignum diagnostiserat postoperativt i ett fall av fibroid uterus: Fallrapport med litteraturgenomgång
Garima Yadav1, Meenakshi Rao2, Meenakshi Gothwal1, Pratibha Singh1
1 Department of Obstetrics and Gynaecology, All India Institute of Medical Sciences, Jodhpur, Rajasthan, India
2 Department of Pathology, All India Institute of Medical Sciences, Jodhpur, Rajasthan, India

Korrespondensadress:
Garima Yadav
Department of Obstetrics and Gynaecology, All India Institute of Medical Sciences, Jodhpur, Rajasthan
India

Källa till stöd: Ingen, Intressekonflikt: Inga

Check

DOI: 10.4103/jmh.JMH_102_18

Abstract

”Minimal avvikelse adenokarcinom” av livmoderhalsen (MDA), historiskt känd som Adenoma Malignum, är en sällsynt variant av adenokarcinom i livmoderhalsen. Både kliniker och patologer måste vara vaksamma på denna entitet eftersom den kan misstas för en godartad patologi både kliniskt och mikroskopiskt, vilket kan visa sig vara förödande för patienten eftersom dessa tumörer beter sig som adenokarcinom Vi rapporterar härmed ett fall av AM som upptäcktes av en tillfällighet och som diagnostiserades postoperativt hos en postmenopausal kvinna. Vi diskuterar de intraoperativa komplikationerna, den histopatologiska diagnosen, den postoperativa hanteringen och uppföljningen.

Nyckelord: Adenoma malignum, extremt väldifferentierat adenokarcinom i livmoderhalsen (mucinös, gastrisk typ), minimal avvikelse adenokarcinom i livmoderhalsen

Hur man citerar denna artikel:
Yadav G, Rao M, Gothwal M, Singh P. Adenoma malignum diagnostiserat postoperativt i ett fall av fibroida uterus: Fallrapport med litteraturgenomgång. J Mid-life Health 2018;9:219-21

How to cite this URL:
Yadav G, Rao M, Gothwal M, Singh P. Adenoma malignum diagnosed postoperatively in a case of fibroid uterus: Case report with review of literature. J Mid-life Health 2018 ;9:219-21. Tillgänglig från: https://www.jmidlifehealth.org/text.asp?2018/9/4/219/249143

Introduktion

Minimal avvikelse adenokarcinom (MDA) i livmoderhalsen, även kallad extremt väldifferentierat adenokarcinom i livmoderhalsen (WHO 2014 Nomenklatur), är en sällsynt variant av cervix adenokarcinom med en incidens på endast 1 %-3 %., Den beskrevs först av Gusserow som malignt adenom av livmoderhalsen med hänvisning till en lesion med ökat antal endocervikala körtlar som ligger djupt i det cervikala stroma jämfört med normal livmoderhals. Senare föreslog Silverberg och Hurt termen ”MDA” för denna tumör eftersom den mikroskopiskt sett liknar en godartad lesion som ett adenom, men kliniskt sett beter sig aggressivt som ett malignt adenocarcinom av livmoderhalsen. Det intressanta med adenoma malignum (AM) är att dessa lesioner vanligen missas helt vid preoperativ klinisk utvärdering, bildbehandling och cytologi av endocervix. Sedan det första fallet beskrevs har endast en handfull fall beskrivits i litteraturen med varierande kliniska presentationer, varför den preoperativa diagnostiska strategin för att öka upptäcktsfrekvensen, lämplig kirurgisk hantering och postoperativ hantering av oavsiktligt diagnostiserade fall fortfarande utgör en klinisk utmaning för den behandlande läkaren.

Fallrapport

En 50-årig postmenopausal kvinna, P3 L3, presenterade sig med huvudkänslor om smärta i nedre delen av buken tillsammans med trycksymtom som svårighet att urinera. Hon hade inga associerade klagomål på något rikligt vaginalt utflöde, massa som går ner per vaginum, låg ryggsmärta eller postkoital blödning. Hennes tidigare menstruationscykler var regelbundna utan någon historia av kraftigt menstruationsflöde, och den perimenopausala övergången var normal. Hon hade tre normala vaginala förlossningar som var händelselösa och var menopausal under de senaste 10 åren. Hon hade inga medicinska eller kirurgiska komplikationer. Vid den kliniska undersökningen upptäcktes en suprapubisk knöl av ungefär 16 veckors graviditetsstorlek. Vid undersökning per speculum visade sig livmoderhalsen och slidan vara grovt normala utan några onormala skador på ectocervix. Ett cytologiskt utstryk av ectocervix och endocervix togs med hjälp av en säker teknik, eftersom patienten aldrig tidigare har genomgått screening. Per vaginal undersökning visade en normal cervix med en 16 veckor stor livmoder som var fast i konsistensen, fritt rörlig, med en höger lateral utbuktning på cirka 6 cm × 6 cm och bilaterala horisonter var fria. En transvaginal skanning gjordes som visade en hypoekoisk lesion på cirka 6,2 cm × 6,1 cm × 5,8 cm från livmoderns högra sidovägg, det fanns ingen abnormitet i livmoderhalsen eller bilaterala adnexa och endometriet var tunt. Den vätskebaserade cytologirapporten var negativ för intraepitelial lesion eller malignitet.
Patienten planerades för en total laparoskopisk hysterektomi, intraoperativt hittades en livmoder i 16 veckors storlek med en lateralt utbuktande intramural fibroid. Fundala strukturer koagulerades och skars upp följt av dissektion av blåsan. Cervix var cirka 8 cm lång, tunn och sladdliknande. Efter koagulering av den vänstersidiga livmodern var livmoderkroppen svår att manipulera eftersom den roterade över den tunna, sladdliknande livmoderhalsen. Eftersom corpus föll på höger sida koagulerades den högra livmoderartären med svårighet, och det uppstod en kraftig blödning. Laparoskopi övergavs och hysterektomi genomfördes med öppen teknik. Den postoperativa perioden var händelselös och patienten skrevs ut den tredje postoperativa dagen. Histopatologirapporten visade endocervikala körtlar som sträckte sig djupt (till ett djup av >7 mm) med variation i form, allt från små körtlar till lätt slingrande körtlar, med oregelbundna konturer och slumpmässigt arrangemang. Cellerna som kantar körtlarna uppvisade minimal till mild atypi och innehöll rikligt med klar till eosinofil cytoplasma med intracytoplasmatiskt mucin, och en enstaka körtel uppvisade stratifiering av det beklädande epitelet. En hel del stromal reaktion noterades runt många av körtlarna. Vid immunohistokemisk (IHC) var cellerna positiva för carcinoembryonalt antigen (CEA), och den slutliga diagnosen extremt väldifferentierat mucinöst karcinom av gastrisk typ (MDA/AM) ställdes . Bilaterala parametrar var fria från tumör utan någon lymfovaskulär invasion eller perineural invasion. Leiomyom bekräftades histologiskt, och myometrium visade också tecken på adenomyos. Eftersom diagnosen malignitet ställdes postoperativt rekommenderades en kontrastförstärkt datortomografi av buk och thorax för att utesluta parametrisk invasion eller fjärrmetastaser, som visade sig vara normal utan lymfadenopati. Efter ett gemensamt samråd med vårt strålningsonkologiska team fattades beslut om adjuvant strålbehandling och patienten remitterades för detta. Efter tre månaders uppföljning är patienten fortfarande sjukdomsfri och symtomfri och planeras för uppföljning var tredje månad för intern undersökning.

Figur 1: Laparoskopisk vy av den tunna långa cervix med överhängande fibroid (markerad med pil) Klicka här för att se

Figur 2: (a) Djupt invasiva endocervikala körtlar av varierande form och storlek, allt från små körtlar till milt snirkliga och dilaterade körtlar med oregelbundna konturer. Det fodrande endocervikala epitelet noteras också i panelen (röd pil) (H och E, ×40). (b) Ytterligare ett fokus med djupt infiltrerande körtlar (H och E, ×40). (c) Extremt små körtlar (svart asterisk) till dilaterade körtlar (röd asterisk) fodrade av minimala till milt pleomorfa celler (H och E, ×100). (d) Immunohistokemi för carcinoembryonalt antigen visar positivitet i körtelcellerna (CEA, ×40) Klicka här för att se

Diskussion

AM är en sällsynt variant av mucinöst adenokarcinom i livmoderhalsen som också betecknas som ”MDA” på grund av att dessa tumörer verkar bedrägligt oskadliga men beter sig aggressivt. Tumören är mycket sällsynt och svår att diagnostisera preoperativt, därför är de vanliga kliniska tillvägagångssätten för att förbättra diagnosen och hanteringen efter diagnosen fortfarande inte standardiserade. De flesta av de rapporterade fallen visar att denna tumör vanligen diagnostiseras postoperativt på histopatologi efter hysterektomi som gjorts för godartade patologier. Dessa tumörer kanske inte uppvisar klassiska symtom på livmoderhalscancer, t.ex. onormala vaginala flytningar, intermenstruella blödningar eller postkoitala blödningar. Per speculumundersökning kan antingen avslöja en grovt normal cervix eller flera nabothian cystor, och vid pervaginal undersökning kan cervix verka uppblåst om det finns en stor endocervikal utväxt. Dessa tumörer har inte visat sig vara associerade med HPV, men 10 % av fallen hittas i samband med Peutz-Jeghers syndrom.
I en nyligen publicerad fallserie av 18 patienter med AM av Lim et al. hade nästan alla patienterna symtom med rikligt vaginalt flytningar eller onormal vaginal blödning, men en preoperativ diagnos ställdes på cytologi endast i 22,2 % av fallen. Många studier har visat att ett papanicolaou-utstryk inte är effektivt för att diagnostisera denna tumör på grund av subtila cytologiska avvikelser och tillväxtens endofytiska natur.
Vid avbildning kan en transvaginal skanning avslöja cystiska eller heterogena lesioner i livmoderhalskanalen, men magnetresonanstomografi (MRT) har visat sig vara till störst hjälp. MRT kan avslöja en multikystisk lesion tillsammans med en ekogen komponent som involverar det cervikala stroma tillsammans med hyperintensitet på T2-viktade bilder. AM liknar en godartad patologi vid mikroskopisk bedömning med subtila drag av malignitet som endast upptäcks när patologen är vaksam. Bekräftelsen av denna patologi kan göras med olika IHC-markörer som CEA, MIB-1 och p53.

I det aktuella fallet ställdes diagnosen AM först postoperativt hos en patient utan typiska symtom, med negativ cytologi och utan tecken på någon endocervikal lesion eller tillväxt på en transvaginal skanning.
De lämpligaste operationerna hos preoperativt diagnostiserade patienter med AM är fortfarande en fråga som debatteras, med de flesta rapporterade fall som stödjer en liknande hantering som den för adenokarcinom begränsat till cervix. I de fall som diagnostiseras postoperativt har dessa patienter vanligen genomgått en enkel hysterektomi, och fler fall måste rapporteras om någon skillnad i fråga om det övergripande resultatet hos kvinnor som genomgått en radikal hysterektomi jämfört med dem som genomgått en enkel hysterektomi. Adjuvant behandling vid AM är inte heller ännu standardiserad, men evidens stöder adjuvant strålning hos dessa kvinnor även om det för att fastställa det mest effektiva protokollet skulle behövas mer evidens på dessa linjer.
Deklaration om patientens samtycke
Författarna intygar att de har erhållit alla lämpliga formulär för patientens samtycke. I formuläret har patienten/erna gett sitt samtycke till att hans/hennes bilder och annan klinisk information rapporteras i tidskriften. Patienterna förstår att deras namn och initialer inte kommer att publiceras och att vederbörliga ansträngningar kommer att göras för att dölja deras identitet, men anonymitet kan inte garanteras.
Finansiellt stöd och sponsring
Noll.
Intressekonflikter
Det finns inga intressekonflikter.

	Gotoh T, Kikuchi Y, Takano M, Kita T, Ogata S, Aida S, et al. Ett extremt sällsynt fall av adenoma malignum med stor cystisk tumör som resulterade i urinobstruktion. Gynecol Oncol 2002;84:339-43.
	Ishii K, Katsuyama T, Ota H, Watanabe T, Matsuyama I, Tsuchiya S, et al. Cytologiska och cytokemiska egenskaper hos adenoma malignum i livmoderhalsen. Cancer Cytopathol 1999;87:245-53.
	Gusserow AL. Om sarkom i livmodern. Arch Gynecol. 1870;1:240-51.
	Silverberg SG, Hurt WG. Minimal avvikelse adenokarcinom (”adenoma malignum”) i livmoderhalsen: A reappraisal. Am J Obstet Gynecol 1975;121:971-5.
	Kamath GD, Bhatt A, Ramaswamy V. A rare case of adenoma malignum: Förberedelser för det oförutsedda. J Obstet Gynaecol India 2017;67:70-3.
	McGowan L, Young RH, Scully RE. Peutz-jeghers syndrom med ”adenoma malignum” i livmoderhalsen. En rapport om två fall. Gynecol Oncol 1980;10:125-33.
	Lim KT, Lee IH, Kim TJ, Kwon YS, Jeong JG, Shin SJ. Adenoma malignum i livmoderhalsen: Klinikopatologisk analys av 18 fall. Kaohsiung J Med Sci 2012;28:161-4.
	Kaminski PF, Norris HJ. Minimal avvikelsekarcinom (adenoma malignum) i livmoderhalsen. Int J Gynecol Pathol 1983;2:141-52.
	Gilks CB, Young RH, Aguirre P, DeLellis RA, Scully RE. Adenoma malignum (minimal avvikelse adenokarcinom) i livmoderhalsen. En klinisk-patologisk och immunohistokemisk analys av 26 fall. Am J Surg Pathol 1989;13:717-29.
	Okamoto Y, Tanaka YO, Nishida M, Tsunoda H, Yoshikawa H. Pelvic imaging: Multicystiska livmoderhalsskador. Kan magnetresonanstomografi skilja benignitet från malignitet? Acta Radiol 2004;45:102-8.

Figurer

,