Akut andningssyndrom (ARDS)

Definition

Akut andningsnödsyndrom (ARDS)

• Är ett livshotande tillstånd hos svårt sjuka patienter, kännetecknas av dålig syresättning, lunginfiltrat och akut insjuknande.
• På mikroskopisk nivå är sjukdomen förknippad med kapillära endotelskador och diffusa alveolära skador.
• Bär en hög dödlighet, och det finns få effektiva terapeutiska metoder för att bekämpa detta tillstånd.
• När ARDS väl har utvecklats har patienterna vanligtvis olika grader av vasokonstriktion i lungartären och kan därefter utveckla pulmonell hypertension.

ARDS definition

• En akut sjukdom som börjar inom 7 dagar efter den utlösande händelsen och kännetecknas av bilaterala lunginfiltrat och svår progressiv hypoxemi i avsaknad av tecken på kardiogent lungödem.
• Definieras av patientens syre i artärblodet (PaO2) till fraktionen av syret i den inspirerade luften (FiO2). Dessa patienter har ett PaO2/FiO2-förhållande på mindre än 300. Definitionen av ARDS uppdaterades 2012 och kallas Berlin-definitionen.

Etiologi

ARDS har många riskfaktorer.

• Lunginfektion t.ex. varierar förekomsten av ARDS med COVID-19-infektion mellan 17 % och 41 %
• Pulmonell aspiration
• Extrapulmonella källor är sepsis, trauma, massiv transfusion, drunkning, överdosering av läkemedel, fettemboli, inandning av giftiga rökgaser och pankreatit (dessa sjukdomar och/eller skador utanför bröstkorgen utlöser en inflammatorisk kaskad som kulminerar i en lungskada).

Vissa riskfaktorer för ARDS inkluderar:

• Hög ålder
• Kvinnligt kön
• Rökning
• Alkoholkonsumtion
• Aortakärlskirurgi
• Kardiovaskulär. kirurgi
• Traumatisk hjärnskada

Epidemiologi

• Uppskattningar av förekomsten av ARDS i USA varierar från 64.2 till 78,9 fall/100 000 personår.
• Tjugofem procent av ARDS-fallen klassificeras initialt som lindriga (1/3 kommer att utvecklas till svår eller måttlig) och 75 % som måttliga eller svåra.
• En litteraturgenomgång visade att mortaliteten minskade med 1,1 procent per år under perioden 1994-2006.
• Dödligheten vid ARDS är beroende av sjukdomens svårighetsgrad, den är 27 %, 32 % och 45 % för mild, måttlig respektive allvarlig sjukdom.
• Prevalensen av personer som lider av ARDS skiljer sig mycket mellan geografiska områden. Även om orsaken till skillnaderna är oklar har vissa spekulerat i att det kan bero på skillnader i sjukvårdssystemen. Förmågan att diagnostisera och särskilja det sekundära tillståndet krävs för att korrekt registrera och behandla patienten.

Patologisk process

ARDS utgör ett stereotypt svar på olika etiologier.

Det utvecklas genom olika faser

1. Första fasen – Skada på den alveolo-kapillära barriären som leder till lungödem. Den pulmonella epitel- och endotelcellskadan kännetecknas av inflammation, apoptos, nekros och ökad alveolo-kapillär permeabilitet, vilket leder till utveckling av alveolärt ödem och proteinos. Det sker ett dubbelriktat läckage av vätskor och proteiner till alveolen och av surfaktantproteiner och alveolära cytokiner till plasman. Epitelbarriären rubbas med en proliferation av alveolära celler av typ 2 som leder till dysfunktion av surfaktant, vilket i sin tur minskar gasutbytet och leder till hypoxemi.
2. Proliferativ fas – kännetecknas av förbättrad lungfunktion och läkning
3. Slutlig fibrotisk fas – signalerar slutet på den akuta sjukdomsprocessen. Omsättningen av surfaktant ökar avsevärt och vätskan som kantar epitelet framhäver också fibroserande alveolit tidigt i lungskadans förlopp.

• Ett kännetecken för det skademönster som ses vid ARDS är att det inte är enhetligt. Segment av lungan kan vara hårdare drabbade, vilket resulterar i minskad regional lungkomplexitet, som klassiskt sett berör baserna mer än apicerna.
• Denna intrapulmonala skillnad i patologi resulterar i ett varierande svar på syresättningsstrategier. Även om ett ökat positivt end-expiratoriskt tryck (PEEP) kan förbättra syrgasdiffusionen i de drabbade alveolerna, kan det resultera i skadligt volutrauma och atelektrauma i intilliggande opåverkade alveoler.

Denna 100 sekunder långa video är en bra introduktion till ARDS

Cellulär inblandning i ARDS:

• Neutrofiler: Mest förekommande i både epitelfoder och alveolära histologiska prover. Även om den kemotaxiska karaktären hos neutrofiler som korsar epitelet inte orsakar skada, frigör deras proinflammatoriska karaktär reaktiva syrearter, cytokiner och ett antal inflammatoriska mediatorer som bidrar till skadan på basalmembranet.

• Alveolära makrofager: Dessa är den vanligaste celltypen och spelar tillsammans med interstitiella makrofager en viktig roll i försvaret. Hos ARDS-patienter finns det en progressiv ökning av antalet alveolära makrofager.

• Epitel: Inom den alveolära epitelvävnaden finns de mycket metaboliskt aktiva alveolära typ 2-cellerna. Skadat epitel leder till dysfunktionell surfaktant

Klinisk presentation och bedömning

Syndromet kännetecknas av :

• Utveckling av dyspné och hypoxemi, som successivt förvärras inom timmar till dagar, vilket ofta kräver mekanisk ventilation och vård på intensivvårdsnivå.
• Anamnesen är inriktad på att identifiera den underliggande orsaken som har påskyndat sjukdomen.
• När man intervjuar patienter som kan kommunicera börjar de ofta klaga på mild dyspné till en början, men inom 12-24 timmar eskalerar andningssvårigheterna och blir allvarliga och kräver mekanisk ventilation för att förhindra hypoxi.
• Etiologin kan vara uppenbar vid COVID 19, pneumoni eller sepsis. I andra fall kan dock förhör med patienten eller anhöriga om nyligen inträffade exponeringar också vara av största vikt för att identifiera det orsakande agenset.

Den fysiska bedömningen kan finna

• Akut inflammatorisk fas: Varar 3-10 dagar och resulterar i hypoxemi och multiorgansvikt. Patienterna uppvisar vanligtvis progressiv dyspné, takypné, cyanos, hypoxisk förvirring och lungskräpningar.
• Systemiska tecken (beroende på sjukdomens svårighetsgrad), t.ex. central eller perifer cyanos till följd av hypoxemi, takykardi och förändrat mentalt tillstånd.
• Trots 100 % syre har patienterna låg syremättnad. Vid auskultation av bröstkorgen ses vanligen rallar, särskilt bibasilariska, men de auskulteras ofta i hela bröstkorgen.
• Läkning, proliferativ fas: Under denna fas är det vanligt med ärrbildning i lungorna och pneumothoracies

Notera att i båda faserna kan sekundära systemiska infektioner och infektioner i bröstet förekomma.

Diagnostiska förfaranden

Enligt National Heart, Lung and Blood Institute kommer en diagnos att ställas genom en undersökning av din sjukdomshistoria, fysisk undersökning och testresultat.

Medicinsk historia

• Historia av hjärtsvikt
• Har patienten haft någon direkt eller indirekt klinisk riskfaktor för ARDS?

Fysisk undersökning

• Tillägg av andningsljud vid auskultation (t.ex.g knastrande)
• Hjärtats auskultation
• Cyanos

Testresultat

• Arteriella blodgaser
• Röntgenbilder från bröstkorgen-ray
• Blodprov
• Sputumkultur
• Datortomografi
• Hjärtsviktsundersökning

Hantering/interventioner

Olyckligtvis, har inget läkemedel visat sig vara effektivt för att förebygga eller hantera ARDS.

Den huvudsakliga behandlingsstrategin är stödjande vård och fokuserar på

1. att minska shuntfraktionen,
2. öka syretillförseln
3. minska syreförbrukningen,
4. undvika ytterligare skador.

Patienterna ventileras mekaniskt, skyddas mot vätskeöverbelastning med diuretika och ges näringsstöd tills tecken på förbättring observeras.

Det sätt på vilket en patient ventileras har en effekt på lungornas återhämtning. Bevis tyder på att vissa ventilationsstrategier kan förvärra alveolära skador och vidmakthålla lungskador i samband med ARDS.

• Det är viktigt att förebygga volutrauma (exponering för stora tidalvolymer), barotrauma (exponering för höga platåtryck) och atelektrauma (exponering för atelektas).

Möjliga interventioner vid ARDS

NB Överväg risk kontra belöning av din intervention, särskilt när lungorna är så ömtåliga

• Sugning (öppen/sluten)
• Ventilatorhyperinflation (VHI)
• Positionering (se nedan).

Ventilatorhyperinflation (VHI)

En systematisk översikt av Anderson et al (2015) ansåg att både manuell hyperinflation och ventilatorhyperinflation har liknande effekter på sekretclearance, pulmonell compliance, förbättrar atelektasiering och syresättning utan att det finns en negativ risk för den kardiovaskulära stabiliteten. En manometer bör dock användas under hela interventionen med särskild uppmärksamhet på kontraindikationer.

På grund av de höga nivåerna av PEEP som krävs för att upprätthålla lungrekryteringen för en ARDS-patient är det idealiskt att använda ventilatorn för att leverera hyperinflation. Dessutom möjliggör VHI konstant övervakning och kontroll av luftvägstrycken vilket gör att leveransen kan titreras i enlighet med detta.

Prone Positioning

Placering av ARDS-patienten i liggande ställning kommer att resultera i en betydande ökning av PaO2 för cirka 70 % av patienterna. Genom att placera patienten i liggande läge förbättras rekryteringen av lungans dorsala sida, vilket resulterar i en jämnare fördelad perfusion och förbättrad V/Q-matchning.

Evidens har visat att liggande läge är fördelaktigt särskilt för dem som är allvarligt hypoxemiska/svårt ARDS, med minskad dödlighet på intensivvårdsavdelningen utan ökade luftvägskomplikationer.

• Förklara för patienten, med trygghet, att han/hon kommer att vara säker och inhämta samtycke om han/hon är kapabel att kommunicera.
• Slut ögonen och skydda dem med gel eller pad.
• Placera patientens handflator mot låren med tummarna uppåt, armbågarna raka och axlarna neutrala.
• Skjut patienten till kanten med hjälp av ett glidlakan.
• Rulla in patienten i sidoläge med hjälp av det underliggande lakanet.
• Rulla in patienten i liggande ställning.
• ”Swimmers position” – armbågen där huvudet är halvt roterat ska böjas till högst 90° för att undvika att ulnarnerven sträcks, och den andra armen ska roteras inåt vid sidan om.
• Säkerställ att kvinnors bröst eller mäns könsorgan inte trycks ihop.
• Placera två kuddar under varje skenben för att förhindra sträckning av peroneusnerven och placera dem så att de undviker tryck på knän och tår från madrassen.

Mekanisk ventilation

Som ett resultat av akut insjuknande i hypoxemisk andningssvikt med ökat andningsarbete är mekanisk ventilation vanligt förekommande. Patofysiologin för ARDS, och i synnerhet den fibroserande aspekten, innebär att metoden och leveransen av stöd kräver noggrann övervägning för att säkerställa att ventilatorinducerad lungskada (VLII) inte inträffar

I ARDS-patienten måste PEEP och tidalvolymen minskas för att återspegla de tillgängliga delar av lungan som är tillgängliga för luftning. Om detta inte sker kan detta leda till en översträckning av lungan, så kallat volutrauma på grund av minskad lungkomplexitet. Upprepad öppning och stängning av alveolerna under tidalinflation kan också orsaka skador på lungvävnaden, så kallat alektotrauma. Om det mekaniska stödet inte anpassas till patienten kan både alektotrauma och volutrauma öka cytokinerna i lungvävnaden, som sedan kan hamna i systemcirkulationen och potentiellt leda till multipel organsvikt

Den nedanstående grafen är kanske alltför förenklad, men den försöker belysa det optimala området för ventilation av ARDS-patienter. Den nedre inflexionspunkten (LIP) anses vara det tryck vid vilket lungvävnad rekryteras. Den övre inflexionspunkten (UIP) är det ungefärliga tryck vid vilket alveolerna blir alltför utspända, vilket potentiellt kan leda till skador. Den mest optimala positionen för att ventilera skulle därför vara mellan de två vändpunkterna, på den brantaste och mest komplicerade sidan av kurvan.

Inverse Ratio Ventilation (IRV)

Denna ventilationsmetod kräver att det normala inspiratoriska/expiratoriska förhållandet 1:2 ändras till antingen 1:1 eller 2:1. Detta ventilationssätt syftar till att öka luftningen och den kollaterala ventilationen av den dåligt följsamma lungan, men en minskad expirationstid kan leda till en ökning av PCO2. Om hyperkapnisk acidos inträffar långsamt kommer dock den intracellulära acidosen att kompenseras väl, men alla former av hyperkapni bör undvikas hos denna med eller de som riskerar att utveckla förhöjda intrakraniella tryck. Detta kallas permissiv hyperkapni.

En färsk om än liten studie av Kotani et al (2016) visade att IRV gav ett acceptabelt gasutbyte utan komplikationer för 13 personer med ARDS.

Airway Pressure Release Ventilation (APRV)

Denna form av mekanisk ventilation innebär att CPAP ges med en intermittent frisättningsfas. Genom att ge CPAP under långa perioder anses man bibehålla adekvat lungvolym och alveolär rekrytering, medan avlastningen är utformad för att underlätta avlägsnandet av koldioxid. Inspirationen börjar från ett mer fördelaktigt tryck-volymförhållande, vilket underlättar syresättningen.

Högfrekvensoscillation (HFO)

Med HFO ställs ett kontinuerligt distenderande tryck (CDP) in och små tidalvolymer levereras med höga frekvenser med en oscillerande pump. Liksom de andra som tidigare beskrivits är detta en annan form av lungskyddande ventilation med konstant lungrekrytering. I en systematisk genomgång av Sud et al (2010) konstaterades visserligen att HFO kan förbättra överlevnaden och att det är osannolikt att den orsakar skada, men endast åtta studier analyserades med få patienter och breda konfidensintervall. Det fanns inte heller några rapporter om blinda resultatbedömare, vilket gör att studierna riskerar att vara snedvridna.

Extrakorporeal membranoxygenering (ECMO)

ECMO kan användas för de patienter som lider av allvarlig respiratorisk svikt och används när konventionell terapi inte kan upprätthålla en adekvat syresättning. ECMO kan helt ersätta lungornas funktion, men på grund av olika komplikationer måste man överväga risk kontra nytta.

ECMO består av en extrakorporeal blodkrets som bildas via en oxygenator och en pump. Två vaskulära accesser upprättas, en tar bort det venösa blodet och en infunderar det syresatta blodet. När blodet har avlägsnats från en större ven pumpas det genom en krets som innehåller en oxygenator som syresätter blodet och avlägsnar koldioxiden. Blodet återförs sedan via den andra kanylen.

Inhalerad kväveoxid

När kväveoxid inte bara är en endotelavledd mjukmuskelavslappnande faktor, hjälper den också till med neurotransmission, värdförsvar, trombocytaggregation och bronkdilatation. Inhalerad kväveoxid kan ges kontinuerligt eller genom intermittent inspiratorisk injektion och en ökning av PaO2 på 20 % anses vara ett positivt svar. 40-70 % av ARDS-patienterna har förbättrad syresättning efter inhalation av kväveoxid och används endast allmänt hos patienter med allvarlig hypoxemi som en tillfällig räddningsåtgärd.

Fysioterapeutens roll

Input från fysioterapi är ofta begränsad och minimal ofta på grund av behovet av hög PEEP och höga syrebehov. Eftersom det är en interstitiell patologi är sekret i allmänhet inte ett problem. Behandlingen kan bestå av enbart positionering, t.ex. liggande på rygg för att optimera gasutbytet. Man måste vara försiktig med praktiska tekniker eftersom man vill försäkra sig om att man inte avrekreuterar lungenheter som förlorar ventilatorns PEEP-effekt. Om sekret blir ett problem ska man se till att det finns tillräckligt med luftfuktning och andra tekniker för att förbättra sputumavskiljningen. Minimal sugning via ETT. En state-of-art review föreslår att man undviker upprepad luftvägsröjning hos spädbarn och barn med akut lungsjukdom.

Slutsatser

• Även om många riskfaktorer för ARDS är kända finns det inget sätt att förebygga ARDS.
• Noggrann hantering av vätskor hos högriskpatienter kan vara till hjälp.
• Åtgärder bör vidtas för att förhindra aspiration genom att hålla sänghuvudet upphöjt före matning.
• Strategi för lungskyddande mekanisk ventilation hos patienter utan ARDS som är högriskpatienter skulle bidra till att förebygga ARDS.

Källor

• Cochrane Review: Rekryteringsmanövrer för vuxna med akut respiratoriskt nödsyndrom som får mekanisk ventilation
• Cochrane Review: Pressure-controlled versus volume-controlled ventilation for acute respiratory failure due to acute lung injury (ALI) or acute respiratory distress syndrome (ARDS)
• Cochrane Review: Högt kontra lågt positivt slutandningstryck (PEEP) för mekaniskt ventilerade vuxna patienter med akut lungskada och akut respiratoriskt nödsyndrom
• Cochrane Review: Extrakorporeal membranoxygenering för kritiskt sjuka vuxna
• Akut andningsnödsyndrom. Berlin-definitionen
• ARDSNet: Mechanical Ventilation Protocol Summary