Amyopatisk dermatomyosit: A Review

Jim Gilliams forskningsintressen under hela sin karriär var tvungna att bättre definiera de relationer som finns mellan de kutana och systemiska manifestationerna av de reumatiska sjukdomarna. Även om majoriteten av hans tid gick åt till att studera sådana samband hos lupus erythematosus-patienter, var han också intensivt intresserad av dermatomyosit (DM) i detta avseende också. Han var särskilt fascinerad av den dissociation av de kutana och muskulära manifestationerna av denna sjukdom som ibland förekommer. Termen ”dermatomyositis sine myositis” har tidigare använts för att beskriva patienter som endast uppvisar de kutana manifestationerna av DM, men det finns mycket få publicerade uppgifter från systematiska undersökningar av sådana patienter. Av flera skäl har vi föredragit termen ”amyopatisk dermatomyosit” för att beskriva den sällsynta patient som under långa perioder lider av de klassiska hudlesionerna av DM som den enda kliniskt betydelsefulla manifestationen av sin sjukdom. I denna presentation går vi igenom vår egen personliga erfarenhet av en grupp på sex sådana patienter och jämför och kontrasterar den med andra arbetare som har behandlat detta ämne under de senaste två decennierna.