Annulär bukspottkörtel
Fynd
Radiografiska bilder av buken visade två gasbubblor i övre delen av buken med avsaknad av tarmgaser distalt (figur 1). Tecknet ”dubbla bubblor” representerar dilatation av magsäcken i den vänstra övre kvadranten och proximala duodenum i den högra övre kvadranten.
OPERATIVA FUNKTIONER
Baserat på de röntgenologiska fynden utfördes en explorativ laparotomi som avslöjade en markant utspänd magsäck och proximal duodenum. Efter mobilisering av duodenum hittades en anannulär bukspottkörtel med fullständig duodenal obstruktion.Distalt var tunntarmen normal. En duodenoduodenostomi utfördes och hon hade ett normalt postoperativt förlopp.
Diskussion
Annulär bukspottkörtel, som först beskrevs av Tiedemann 1818, är en sällsynt medfödd abnormitet som står för 1 % av alla tarmobstruktioner i den pediatriska populationen.1 Annulär bukspottkörtel drabbar oftare män. I upp till 50 % av fallen är den associerad med andra medfödda anomalier, inklusive Downs syndrom (30 %),2 trakeo-osofageal fistel, esofagusalatresi, imperforat anus och Hirschsprungs sjukdom.3
Båda de två huvudteorierna om hur ringformig bukspottkörteln utvecklas involverar de vänstra och högra ventrala knopparna som normalt bildar bukspottkörtelns huvud och hals. Man har föreslagit en malrotation av den ventrala knoppen som leder till att bukspottkörtelvävnad omger tolvfingertarmen och att den vänstra ventrala knoppen inte atrofierar.4
Annuli drabbar oftast den nedåtgående tolvfingertarmen och kan vara delvis eller helt cirkumferentiell. Fullständig duodenalobstruktion uppträder vanligen under nivån för Vater ampulla och visar sig i form av gallig kräkning som förvärras vid efterföljande matning. En delvis cirkumferentiell presentation kan uppträda senare i livet eller kan vara symtomfri.2 Det vanligaste röntgenfyndet i buken är dubbelbubbletecknet, som består av gasformig dilatation av magsäcken och proximala duodenum, med en brist på tarmgas distalt. Dubbelbubbletecknet kan också observeras på prenatalt ultraljud som två intilliggande vätskefyllda strukturer i fostrets övre buk och kan åtföljas av polyhydramnios. Differentialdiagnosen för detta tecken, som upptäcks antingen prenatalt eller postnatalt, omfattar duodenalresi, ringformig pankreas, duodenalstenos, duodenalväv och volvulus midgut.5
För nyfödda med det klassiska utseendet av en dubbelbubbla är ytterligare radiologisk utredning onödig, eftersom alla medfödda orsaker till duodenal obstruktion kräver kirurgi. Kirurgisk reparation av ringformig pankreas med duodenojejunostomi eller duodenoduodenostomi kan avhjälpa obstruktionen och är vanligen framgångsrik utan komplikationer.5
KONKLUSION
Tecknet med dubbla bubblor förknippas vanligen med duodenalatresi, men man måste hålla i minnet att det faktiskt representerar duodenal obstruktion och att andra orsaker till obstruktionen bör övervägas. Annulär pankreas är en ovanlig orsak till tarmobstruktion, och patienter med detta tillstånd presenterar sig vanligtvis under det första levnadsåret. Radiografiskt ses dubbelbubbelfenomenet i de flesta fall. Liksom vid duodenal atresi är annulär pankreas ofta förknippad med andra medfödda anomalier som kräver en noggrann undersökning av dessa patienter. Kirurgisk korrigering av ringformig pankreas har en god prognos.
- Norton KI, Tenreiro R, Rabinowitz JG. Sonografisk demonstration av ringformig bukspottkörtel och ett distalt duodenalt diafragma hos en nyfödd.Pediatr Radiol.1992:22:66-67.
- Berrocal T, Torres I, Gutierrez J, et al. Congenital anomaliesof the upper gastrointestinal tract. RadioGraphics.1999;19:855-872.
- Faerber EN, Friedman AC, Dabezies MA. Ringformig bukspottkörtel. I: Friedman AC, Dachman AH, red. Radiology of the Liver, BiliaryTract, Pancreas. Louis, Mo: C.V. Mosby, 1994:745-748.
- Kiernan PD, ReMine SG, Kiernan SC, ReMine WH. Annulär bukspottkörtel: Mayo Clinic erfarenhet från 1957 till 1976 med genomgång av litteraturen. Arch Surg.1980:115:46-50.
- Traubici J. The double bubble sign.Radiology.2001;220:463-464.
Tillbaka till toppen