Ansa pancreatica: en sällsynt orsak till akut återkommande episod vid kronisk pankreatit

Det normala duktalsystemet i bukspottkörteln omfattar den ventrala dukten som kallas Wirsungs dukt och den dorsala dukten som även kallas Santorinis dukt, de smälter samman i bukspottkörtelns huvud. Det mesta av dräneringen sker genom Wirsungs kanal till den stora papillen medan en liten del av bukspottkörtelsekretet dräneras av Santorinis kanal genom den lilla papillen.2,4

Under den embryologiska utvecklingen sker sammanslagningen av två dukter omkring 6 till 8 graviditetsveckor,2,4 men onormal duktal fusion kan orsaka många anatomiska variationer av bukspottkörtelns dukter såsom ansa pancreatica.

År 1961 var Dawson och Langman de första som i litteraturen beskrev ansa pancreatica som en utplåning av ductus Santorini där den förenar sig med ductus Wirsung.5 Sammanfogningen av de två kanalerna ersätts av en slinga som förbinder den nedre grenen av den dorsala ductus dorsalis och den nedre grenen av den ventrala ductus ventral. Kommunikationen till duodenum via antingen minor eller major papilla var inte alltid patenterad, vilket gjorde att dräneringen av bukspottkörtelsekret inte kunde ske fritt.5,6

Adibelli et al upprättade en studie i Turkiet som omfattade 1158 patienter som genomgick MRCP på deras institution. De drar slutsatsen att endast 1,2 % definierades som ansa pancreatica.7 En annan japansk studie av Hayashi et al som inkluderade 587 patienter som genomgick MRCP visade också att 0,85 % av patienterna hade ansa pancreatica.8 Fortfarande är prevalensen av ansa pancreatica inte väl studerad i litteraturen på grund av dess sällsynthet.

Vår patient uppvisade en kanalvariant av ansa pancreatica där Santorini’s duct avger en slinga när den ansluter till Wirsung’s duct, men med en icke-patent major papilla.

Ansa pancreatica är en predisponerande faktor för återkommande pankreatit på grund av det minskade flödet av bukspottkörtelsekret som orsakas av den sluttande vinkeln som förbinder den välvda dukten från Wirsungs ductus och den accessoriska ductus. Särskilt för patienter med alkoholism och funktionell stenos i Oddis sfinkter.3 Enligt Hayashi et al är risken för akut och recidiverande pankreatit högre hos patienter med ansa pancreatica (20 %) jämfört med patienter utan ansa pancreatica (0,52 %).8

Diagnosen kronisk pankreatit innefattar ”recidiverande anfall av smärta med eller utan ≥3 gånger den normala övre gränsen för amylas- eller lipasnivåer” och minst på två av följande kriterier: ”Radiologiska bevis som omfattar strikturer och dilatation inuti grenar och/eller huvudkanalen i bukspottkörteln och/eller intraduktala och/eller parenkymala förkalkningar i bukspottkörteln med hjälp av kontrastförstärkt datortomografi och kolangiopankreatografi med magnetisk resonans, och/eller histologiskt bevis på kronisk pankreatit från biopsiprover tagna med endoskopisk ultraljudsundersökning eller från en kirurgiskt avlägsnad provkropp.”.1 Om det histologiska och/eller radiologiska beviset saknas är diagnosen dock recidiverande akut pankreatit i stället för kronisk pankreatit.1

Enligt European gastroenterology (UEG) är endoskopiskt ultraljud (EUS), MRT och CT de bästa bildgivande verktygen för att diagnostisera kronisk pankreatit. ERCP är ett invasivt förfarande och betraktas därför inte som en diagnostisk metod.9

MRI är perfekt för att ställa den etiologiska diagnosen och för att upptäcka ansa-slingan på 3D-T2W-bilder.2

I vårt fall diagnostiserades kronisk pankreatit, förutom återkommande episoder av buksmärta och biokemiska bevis, på abdominal CT och MRCP. Diagnosen ansa pancreatica baserades på MRCP. (Figur 2)

Behandlingen av kronisk pankreatit består av att lugna smärtan och att försörja den exokrina och endokrina insufficiensen för att förhindra komplikationer och sjukdomens utveckling.1

Enligt Ana Dugic et al10 är betydelsen av variationerna i bukspottkörtelns duktalvariationer för insufficiensen i den exokrina funktionen i bukspottkörteln fortfarande kontroversiell.1 Vår patients exokrina pankreasfunktion var bevarad.

Specifik behandling av pankreatit hos patienter med ansa pancreatica är inte väl beskriven i litteraturen1 Justin S Kosirog et al utförde en sfinkterotomi av den stora papillen och placerade en 5 franska gånger 3 cm stor plaststent i PD (bukspottkörtelkanalen) nedströms till ansaslingan.3

Vår patient fick standardbehandling som är en kort period av tarmvila och adekvat hydrering med vätskor i.v., med signifikant förbättring av symtomen.

ERCP bekräftade en viktig dilatation i pankreashuvudkanalen med en ansa-slinga i ductus Santorini där den förenas med ductus Wirsung i bukspottkörtelns huvud, och en sfinkterotomi av den lilla papillen utfördes. Ingreppet var svårt och det var omöjligt att placera en långvarig pankreasstent under ERCP.

En kirurgisk pankreatico-jejunostomi föreslogs som behandling av en ansa pancreatica med en icke-patent större papilla.