Anterocollis som ett ”off”-fenomen vid Parkinsons sjukdom
En 62-årig kvinna med 12-årig sjukdomshistoria av Parkinsons sjukdom utvecklade intermittent svår nackflexion i samband med smärta. Anterocollis var ett av de första symtomen som patienten noterade vid 50 års ålder. Undersökningen medan hon var utan levodopa visade svår anterocollis, generaliserad bradykinesi och gångsvårigheter. Det fanns ingen associerad nackmuskelsvaghet, dysautonomiska symtom eller pseudohypertrofi av hennes muskler. Hennes huvud stannade uppe även när hon låg ner. Hon fick karbidopa/levodopa 25/100 (2 tabletter varannan timme) och karbidopa/levodopa 50/200 med kontrollerad frisättning (1 tablett vid sänggåendet); hennes anterokollis och nacksmärta förbättrades dramatiskt med levodopa (Video S1). Anterocollis försvann efter bilateral subthalamisk djupstimulering av hjärnan (STN DBS). STN valdes eftersom off-symtomen svarar bättre med detta mål.
Anterocollis har definierats som markerad (minst 45°) nackflexion (som kanske delvis övervinns genom frivillig eller passiv rörelse), oförmögen att helt sträcka ut nacken mot tyngdkraften men som kan utöva kraft mot motståndet från undersökarens hand1. Nedfallet huvud-syndrom är förknippat med neurodegenerativa sjukdomar (PD, multipel systematrofi , demens med Lewy-kroppar, progressiv supranukleär pares, dystonier, motorneuronsjukdom, ärvda eller förvärvade myopatier, myasthenia gravis och droger ).2 Anterocollis är vanligt förekommande vid MSA med en prevalens på 42 %, medan prevalensen vid PD är 5,8 % och är svårhanterlig.3 I dessa fall var anterocollis ständigt närvarande och reagerade inte på levodopa. Anterocollis tenderar att uppträda i MSA något tidigare än PD.2 Orsaken till anterocollis vid parkinsonism kan vara dystoni av cervikala flexorer, myopati av cervikala extensorer eller båda.4 Vissa patienter med huvudfall vid PD kan förbättras med en ökning av dosen av antiparkinsonläkemedel, men anterocollis endast i ”off”-tillstånd har inte rapporterats.5
Anterocollis är inte exklusivt för Parkinsonism och vårt fall visar på anterocollis som ett ”off”-fenomen vid PD. Den möjliga patofysiologin för anterocollis i vårt fall antas vara ”off” dystoni, eftersom det inte fanns någon associerad muskelsvaghet.