Aortopati vid medfödd hjärtsjukdom hos vuxna: Aortadilatation med minskad aortaelasticitet som påverkar vänsterkammarfunktionen negativt – PubMed Aortopati vid medfödd hjärtsjukdom hos vuxna: Aortadilatation med minskad elasticitet som påverkar vänsterkammarfunktionen negativt:

Bicuspid aortaklaff och/eller koarktation av aorta är konsekvent förknippade med ascenderande aortaklaff- och parakoarktation mediala avvikelser. Mediala avvikelser i den ascenderande aorta är vanligt förekommande hos andra typer av patienter med olika former av medfödda hjärtsjukdomar (CHD), t.ex. enkel ventrikel, persisterande truncus arteriosus, transposition av de stora artärerna, hypoplastiskt vänster hjärtsyndrom, tetralogy of Fallot. Dessa avvikelser omfattar ett brett åldersspann och kan leda till dilatation, aneurysm och ruptur som kräver operation av aortaklaffen och aortakroppen. Denna dilatation kan utvecklas hos CHD-patienter utan stenotisk region. Dessa KHS-patienter uppvisar pågående dilatation av aortikaroten och minskad aortisk elasticitet och ökad aortisk styvhet som kan hänga samman med aortikarotens inneboende egenskaper. Begreppet aortisk dilatation innebär att paradigmet för aortisk dilatation, som s.k. poststenotisk dilatation, ändras till primär intrinsisk aortopati. Dessa aortavidgningar och ökad styvhet kan framkalla aortaaneurysm, ruptur av aorta och aortisk regurgitation, men också framkalla vänsterkammarhypertrofi, minskat kranskärlsflöde och vänsterkammarinsufficiens. Vi kan erkänna denna förening av aortisk patofysiologisk abnormitet, aortavidgning och interaktion mellan aorta och vänster ventrikel som en ny klinisk enhet: ”aortopati”.