Aplastisk anemi

Vad är aplastisk anemi?

Aplastisk anemi är en sällsynt sjukdom där benmärgen inte producerar tillräckligt med blodkroppar. Detta sker på grund av att de normala blodbildande cellerna (stamceller) ersätts av onormala fettceller.

Även om aplastisk anemi inte är en elakartad sjukdom (cancer) kan den vara mycket allvarlig, särskilt om benmärgen är allvarligt påverkad och det finns mycket få blodkroppar kvar i cirkulationen. Utan tillräckligt antal blodkroppar kan personer med aplastisk anemi bli anemiska (få röda blodkroppar) och mer mottagliga för infektioner (få vita blodkroppar) samt lättare blöda och få blåmärken (få blodplättar).

Tecknet aplastisk anemi avser vanligen den förvärvade sjukdomen, som är en icke-malign benmärgssjukdom. Det finns andra tillstånd som är medfödda (förekommer vid födseln), ärftliga (t.ex. Fanconi-anemi) eller en form av aplastisk anemi som kan utvecklas under en persons liv som ett resultat av behandling (t.ex. kemoterapi) för maligna sjukdomar. Dessa tillstånd måste uteslutas innan diagnosen förvärvad aplastisk anemi kan ställas.

Fanconi-anemi kan diagnostiseras och särskiljas från förvärvad aplastisk anemi genom ett blodprov. Fanconi-anemi drabbar bröder och systrar inom en familj. Barn med Fanconi-anemi är korta och har avvikelser på underarmar eller händer och en gradvis men progressiv svikt i benmärgen. Anemin utvecklas vanligen i barndomen men kan visa sig senare i livet som tonåring eller vuxen.

Det finns en allmän uppfattning att förvärvad aplastisk anemi uppstår när benmärgens stamceller skadas av en autoimmun reaktion i kroppen. En autoimmun reaktion kan uppstå utan någon specifik utlösande faktor eller bakomliggande orsak. Kroppens eget immunsystem angriper sina egna celler vid en autoimmun reaktion. Vissa typer av aplastisk anemi kan ha en identifierbar utlösare som orsakade den autoimmuna reaktionen.

Hur vanligt är aplastisk anemi?

Det finns ingen konsensus om förekomsten av aplastisk anemi i Australien. Världens siffror tyder på att incidensen av aplastisk anemi är 0,7-4,1 fall per miljon människor.

Vem får aplastisk anemi?

Aplastisk anemi diagnostiseras oftare hos patienter i åldrarna 10-20 år och över 40 år. Det finns en något ökad förekomst hos män jämfört med kvinnor.

Vad orsakar aplastisk anemi?

I de flesta fall är aplastisk anemi en förvärvad sjukdom som utvecklas i något skede av personens liv. Detta innebär att den vanligtvis inte ärvs (överförs från förälder till barn) och att den inte finns vid födseln. Flera potentiella utlösande faktorer för utvecklingen av aplastisk anemi har identifierats och dessa inkluderar:

• exponering för vissa läkemedel – dessa inkluderar vissa läkemedel för att behandla artrit eller en överaktiv sköldkörtel, vissa läkemedel som används inom psykiatrin och ett fåtal antibiotika. Risken för aplastisk anemi till följd av dessa läkemedel är mycket liten.
• exponering för vissa kemikalier – det finns en lång lista över kemikalier som har misstänkts orsaka aplastisk anemi. Sambandet mellan dessa kemikalier och förekomsten av aplastisk anemi är ofta mycket svagt.
• Virus – vissa patienter som diagnostiserats med aplastisk anemi har drabbats av ett virus under veckorna före diagnosen
• strålningsexponering.

I många fall av aplastisk anemi förblir dock orsaken okänd och hos barn är det ofta omöjligt att bevisa vad som orsakade den aplastiska anemin.

Vilka symtom har man på aplastisk anemi?

De viktigaste symtomen på aplastisk anemi orsakas av en brist på normala blodkroppar. Vanliga symtom är:

• anemi på grund av brist på röda blodkroppar, vilket orsakar ihållande trötthet, yrsel, blekhet eller andfåddhet vid fysisk aktivitet
• frekventa eller upprepade infektioner och långsam läkning, på grund av brist på normala vita blodkroppar, särskilt neutrofiler
• ökad eller oförklarlig blödning eller blåmärken, på grund av ett mycket lågt antal blodplättar.

Också ibland har människor inga symtom alls och aplastisk anemi diagnostiseras vid ett rutinmässigt blodprov. Vissa av de beskrivna symtomen kan också ses vid andra sjukdomar, inklusive virusinfektioner, så det är viktigt att du går till din läkare så att du kan undersökas och behandlas på rätt sätt.

Sist uppdaterad den 26 mars, 2020

Utvecklad av Leukaemia Foundation i samråd med personer som lever med blodcancer, stödpersonal från Leukaemia Foundation, hematologisk vårdpersonal och/eller australiensiska kliniska hematologer. Detta innehåll tillhandahålls endast i informationssyfte och vi uppmanar dig att alltid söka råd från en registrerad sjukvårdspersonal för diagnos, behandling och svar på dina medicinska frågor, inklusive lämpligheten av en viss terapi, tjänst, produkt eller behandling under dina omständigheter. Leukaemia Foundation ska inte bära något ansvar för någon person som förlitar sig på det material som finns på denna webbplats.