Basilar invagination

Basilar invagination, även kallad basilar impression, är en medfödd eller förvärvad abnormitet i den craniocervikala korsningen där toppen av odontoidprocessen sticker ut över foramen magnum.

Terminologi

Tecknen basilar invagination och basilar impression används ofta synonymt eftersom det i båda fallen finns en uppåtriktad migration av den övre halsryggen, men de är inte synonymer.

Basilar invagination definieras som medfödd förflyttning uppåt av vertebrala element i ett normalt foramen magnum med normalt ben.

Däremot är basilar impression en liknande uppåtriktad förflyttning av dens på grund av, dock förvärvad uppmjukning av benen vid skallbasen.

Patologi

Det kan vara medfött eller förvärvat och är ofta associerat med platybasi. Det finns en stenos av foramen magnum och kompression av medulla oblongata vilket resulterar i neurologiska symtom, obstruktiv hydrocefalus, syringomyeli eller till och med dödsfall.

Causer

Hyvudsakliga orsaker kan påminnas om med hjälp av mnemoniken PF ROACH. Ett annat tillvägagångssätt är att dela upp dem i medfödda och förvärvade orsaker:

Anlagd
  • osteogenesis imperfecta
  • Klippel-Feil syndrom
  • akondroplasi
  • Chiari I missbildning/Chiari II missbildning
  • cleidocranial dysostosis
  • Schwartz-Jampel syndrom 2
Förvärvad
  • Rheumatoid artrit
  • Pagets sjukdom
  • Hyperparatyreoidism
  • Osteomalaci/Rikets

Basilär invagination förekommer hos cirka 5-10 % av patienter med cervikal reumatoid artrit på grund av förlust av axiella stödstrukturer i övre halsryggen 3,4.

Klassificering

Ett klassificeringssystem har föreslagits baserat på avsaknad (grupp I) och förekomst (grupp II) av Chiari-malformation och kan vara till nytta vid planering av kirurgisk behandling. Kompression av hjärnstammen relaterar till odontoidprocessens indragning i grupp I, medan minskad volym i den bakre kranialfossa är orsaken i grupp II 1.

Radiografiska kännetecken

Fem linjer har beskrivits och används av de flesta radiologer för att utvärdera basilar invagination på frontala och laterala vanliga röntgenbilder av kraniet samt på koronala och midsaggitala rekonstruerade CT- och MRI-bilder.

Detta baseras på den relativa projektionen av den odontoida processen till dessa linjer, som är följande:

Frontalbild

  • digastrisk linje: Bimastoidlinjen: Odontoidprocessens spets är normalt placerad 11 till 21 mm under denna linje
  • Bimastoidlinjen: Odontoidprocessens spets sticker normalt inte mer än 10 mm över denna linje

Lateralbild

  • McRae-linjen: Den är normalt placerad 11 till 21 mm under denna linje: Förbinder basion och opisthion
    • Den odontoida processens spets sticker normalt ut under denna linje, därför diagnostiseras basilar invagination när spetsen korsar denna linje
  • Chamberlain-linjen: Förbinder den bakre gränsen av den hårda gommen och opisthion
    • Den odontoida processens spets sticker normalt inte mer än 3 mm över denna linje
  • McGregor-linjen: Förbinder den bakre gränsen av den hårda gommen med den kaudalaste punkten av den occipitala kurvan
    • Den odontoida processens spets sticker normalt inte mer än 5 mm över denna linje

.