Bronkogena cystor

BY admin
|

Bronkogena cystor är medfödda missbildningar av bronkieträdet (en typ av missbildning i bronkopulmonell förhud). De kan uppträda som en mediastinal massa som kan förstoras och orsaka lokal kompression. Den anses också vara den vanligaste av förloppsduplikationscystor.

Epidemiologi

Bronkogena cystor är sällsynta medfödda lesioner som endast står för 5-10 % av de pediatriska mediastinala massorna 8. Incidensen av mediastinala cystor är lika mellan könen medan intrapulmonala cystor rapporteras ha en manlig predilektion 8.

Klinisk presentation

I många fall är bronkogena cystor asymtomatiska och upptäcks oavsiktligt när bröstkorgen avbildas 5. När de är stora kan masseffekten resultera i bronkialobstruktion som leder till luftinlåsning och andningsnöd. En alternativ presentation kan uppstå när cystan blir infekterad.

Patologi

Bronkogena cystor bildas som ett resultat av onormal knoppning av bronkieträdet under embryogenesen (mellan 4-6:e veckan) 1, och som sådana fodras de av sekretoriskt respiratoriskt epitel (kubiskt eller kolumnariskt cilierat epitel) 1,4. Väggen består av vävnader som liknar vävnaderna i det normala bronkieträdet, inklusive brosk, elastiska vävnader, slemkörtlar och glatt muskulatur 1.

De kommunicerar vanligtvis inte med bronkieträdet och är därför vanligtvis inte luftfyllda. De innehåller snarare vätska (vatten), varierande mängder proteinhaltigt material, blodprodukter och kalciumoxalat 4. Det är de tre sistnämnda komponenterna som resulterar i ökad attenuering som efterliknar fasta lesioner. De är sällan multipla.

Distribution

De kan förekomma i mediastinum eller vara intrapulmonala. Det vanligaste läget är det mellersta mediastinumet (65-90 %). Fördelningen av lokalisationer kan vara ganska varierande:

  • mediastinal (~70 %) 5,13
    • kommunicerar vanligtvis inte med trakeobronchieträdet
    • subkarinala, högra paratracheala och hilära lokaliseringar är vanligast
    • omfattande incidens inkluderar
      • karinalt område: ~50%
      • paratrachealt område: ~20%
      • oropharyngeal vägg: ~20%
      • : ~15%
      • retrokardialt område: ~15%
      • retrokardialt område: ~10%
  • parenkymalt (intrapulmonalt)
    • typiskt perihilärt
    • förutseende för de nedre loberna 1
  • andra ovanliga lokalisationer
    • nacke
    • kutan 2
    • perikardium 5
    • utsträcker sig över diafragman och verkar stum-klockformad 1
    • retroperitoneal 3: tenderar att vara i en subdiafragmatisk eller peripankreatisk fördelning, vanligtvis till vänster om mittlinjen

Radiografiska kännetecken

Och även om bronkogena cystor vanligtvis är vätskefyllda, kan det ibland utvecklas en kommunikation efter infektion eller ingrepp, vilket resulterar i en luftfylld cystisk struktur +/- en luft-vätskenivå 1,5.

Planerad röntgenbild

Cystorna uppträder vanligen som rundade strukturer med mjukdelstäthet, ibland med kompression av omgivande strukturer. Ibland kan sådan kompression leda till luftinlåsning och en hyperlucent hemithorax 5. Eftersom cystorna kan innehålla kalciumoxalat kan man ibland se en beroende skiktning av material med kalkdensitet (kalciummjölk) 5,10.

CT

Typiskt uppträder cystorna som väl omskrivna sfäriska eller äggformade massor med varierande attenuering 1,4 med varierande vätskekomposition som förklaring till de olika CT-dämpningar som observeras.

Omkring 50 % har vätsketäthet (0-20 HU), men en betydande andel har mjukdelstäthet (>30 HU) eller är till och med hyperattenuerande i förhållande till omgivande mediastinala mjukvävnader 4. Graden av CT-dämpning beror ofta på mängden internt proteinhaltigt innehåll 14. CT har bättre förmåga att upptäcka kalciumoxalat (kalciummjölk) som är beroende av skiktning 10.

Det finns ingen fast kontrastförstärkning.

MRI

Tillfälligt utförs för bekräftelse, särskilt vid atypiska fall. För det mesta homogen 15.

  • T1:
    • varierande signalintensitet, från låg (liknar vätska) till hög (på grund av proteininnehåll)
    • vätske-vätske-nivå har också rapporterats, vilket tillskrivs skiktning av varierande vätskeinnehåll 4,5
  • T2:
    • vanligtvis hög signalintensitet på grund av vätskeinnehåll

Behandling och prognos

Valet av behandling är något kontroversiellt. Vissa författare förespråkar kirurgisk excision av alla cystor med tanke på deras tendens att bli infekterade eller sällan genomgå malign omvandling 5. Allt oftare behandlas dessa lesioner med transbronkiell eller perkutan aspiration under CT-styrning för att både bekräfta diagnosen och behandla dem. Små lesioner kan följas, men de har dock en tendens att öka i storlek med tiden, ibland snabbt 7.

Komplikationer
  • fistelbildning med bronkieträdet
  • ulceration av cystväggen
  • sekundär bronkialatresi
  • superimponerad infektion
  • blödning
  • malign omvandling är mycket ovanlig (0.7 % risk 11), men rapporteras, med primära fall inklusive 5:
    • rhabdomyosarkom
    • pleuropulmonalt blastom
    • anaplastiskt karcinom
    • leiomyosarkom
    • adenokarcinom

Differentialdiagnos

Allmänna bilddiagnostiska differentialöverväganden för okomplicerade cystor inkluderar:

  • kongenitala cystor och missbildningar
    • perikardiell cysta
    • cystiskt hygrom och lymfangiom
    • neurenterisk cysta
    • anteriör eller lateral meningocoele
    • esofagusdupliceringscysta
    • tyreoidkolloid. cysta
    • thymisk cysta
  • intrathorakal pankreatisk pseudocysta (för retroperitoneala bronkogena cystor eller för pankreatiska pseudocystor som sträcker sig intratorakalt genom aortaklyftan eller esofaguslyftan)

Om komplicerat, e.g. med infektion eller blödning, överväg också:

  • abscess(er)
  • förstorade lymfkörtlar, Särskilt om de är centralt nekrotiska
  • pulmonella massor
    • congenital pulmonary airway malformation (CPAM)
    • pulmonell sequestration
    • metastaser
    • lungcancer
    • pulmonell pseudotumör
  • fokalt hematom: Annan klinisk kontext

Se även

  • Pediatriska mediastinala massor
  • Bronkogena cystor vs esofageala duplikationscystor