Bronkorré – en ovanlig presentation av bronkoalveolärt karcinom Gandhi S, Das B – J Assoc Chest Physicians

FALLREDOVISNING

År : 2019 | Volym : 7 | Nummer : 1 | Sida : 41-44

Bronchorrhea-An Uncommon Presentation of Bronchoalveolar Carcinoma
Shilpa Gandhi, Bhaskar Das
Department of CTVS, RG Kar Medical College, Kolkata, West Bengal, India

Korrespondensadress:
Shilpa Gandhi
Department of CTVS, Institute of Cardiovascular Sciences, RG Kar Medical College, 1/Kshudiram Bose Sarani, Kolkata, West Bengal
India

Källa till stöd: Inga, intressekonflikter: Inga

Check

DOI: 10.4103/jacp.jacp_13_18

En 40-årig kvinna med hosta, bronkorrhea på 500 ml/dag och andfåddhet sedan fem månader visade sig ha bilaterala glasopaciteter i lungan vid kontrastförstärkt datortomografi av thorax (CECT thorax). Bronkoskopi var normal. Lungfunktionstesterna var störda. Hon togs för en öppen lungbiopsi i lokalbedövning. Biopsi från misstänkta områden i högra övre loben och nedre loben via en minithorakotomi var s/o bronkoalveolärt karcinom. Patienten fick pemetrexed + gefitinib-behandling på immunohistokemi och överlevde i 18 månader efter avslutad kemoterapi. Bronkorean minskade efter inledandet av kemoterapi.

Nyckelord: Bronchogram, bronkoalveolärt karcinom, bronkorré, hosta

Hur citerar man denna artikel:
Gandhi S, Das B. Bronkorré – en ovanlig presentation av bronkoalveolärt karcinom. J Assoc Chest Physicians 2019;7:41-4

How to cite this URL:
Gandhi S, Das B. Bronchorrhea-An Uncommon Presentation of Bronchoalveolar Carcinoma. J Assoc Chest Physicians 2019 ;7:41-4. Available from: https://www.jacpjournal.org/text.asp?2019/7/1/41/250469

Introduktion

Bronchoalveolärt karcinom är en märklig form av lungkarcinom med varierande klinisk, röntgenografisk och histologisk presentation och förekommer mest frekvent bland icke-rökare, kvinnor och asiater. Det står för 1 till 9 % av all lungcancer. Det kännetecknas patologiskt av en lungneoplasm som visar lepidisk tillväxt. Mer än hälften av alla patienter med bronkoalveolärt karcinom är asymtomatiska. De vanligaste symtomen och tecknen är hosta, sputum, andnöd, viktminskning, hemoptys och feber. Bronkorea är ovanligt och en sen manifestation och försvårar deras livskvalitet. Den har en mycket lägre prevalens på 5 % enligt nya studier. Vi presenterar här en ovanlig presentation av bronkoalveolärt karcinom i form av bronkorré

Fallbeskrivning

En 40-årig kvinna presenterade sig på sjukhuset med klagomål på hosta sedan 8 månader tillbaka, vilket var förknippat med en del vattniga slemhinnor. Bronkhorréen var till en början sällsynt och liten i kvantitet men ökade gradvis under de senaste 4-5 månaderna till cirka 400-500 ml/dag, utmattande nog för att ge andnöd varje gång hosta uppträdde. Den lindrades delvis med bronkdilaterande medel för att sedan återkomma igen. Det förekom även pleuritisk bröstsmärta. Det fanns ingen hemoptys eller viktnedgång i samband med detta. Hon hade ingen tidigare historia av tuberkulos eller andra komorbiditeter. Röntgen av bröstkorgen visade bilaterala diffusa retikulära skuggor med flera små knölar överallt. En kontrastförstärkt datortomografi av thorax (CECT thorax) visade bilaterala spridda glasskärvor över hela lungfönstret och flera knölar utan mediastinal lymfadenopati, ett resultat som är mer misstänkt för interstitiell lungsjukdom. Det fanns också ett litet konsolideringsområde i övre loben (perifert beläget) som antyddes av luftbronchogrammet. En fiberoptisk bronkoskopi utfördes som visade att huvudbronken och den högra huvudbronken var inflammerade. Bronchoalveolär lavagevätska (BAL) visade inga tecken på någon organism eller AFB på färgning/kultur, inklusive en negativ cytologi. De hematologiska och mikrobiologiska parametrarna låg inom normalområdet utom hemoglobin som var 9 gm/dl, vilket tyder på anemi till följd av kronisk sjukdom. Hennes lungfunktionstester var störda, vilket gjorde att hon inte kunde få allmän anestesi. Hon togs därför med för lungbiopsi under sedering. En höger lateral minithorakotomi utfördes och bröstkorgen togs in genom det sjätte interkostalrummet. Inga vidhäftningar hittades och inga försök gjordes för lungmobilisering. Två mycket misstänkta områden, det vill säga ett fast konsoliderat område tillsammans med en cystisk komponent som upptar de mest perifera områdena i den nedre loben och den övre loben, biopserades och bröstkorgen stängdes i lager över ett 28-Fr interkostalt dränage. Hemostas och avsaknad av bronkialläckage säkerställdes i förväg. Den postoperativa perioden var händelselös. Vid histopatologi visade provet från den övre loben förekomst av alveolär struktur fodrad av stratifierade kuboidala celler som hade ett nagelliknande utseende med atypiska kärnor. Man noterade en fokal invasiv komponent med stromal invasion. Det rörde sig om ett väldifferentierat adenokarcinom med lepidisk tillväxt (bronkoalveolärt karcinom). Provet från den nedre loben uppvisade drag av fibros.

Figur 1 Röntgenbilder från bröstkorgen.ray PA view Klicka här för att se

Figur 2 CECT thorax Klicka här för att se

Figur 3 Histopatologisk bild av bronkoalveolärt karcinom med lepidiskt mönster som visar stratifierad cuboidal celler som kantar alveolerna med fokal invasiv komponent Klicka här för att se

Diskussion

Bronchoalveolärt karcinom är en subtyp av adenokarcinom i lungan som kännetecknas av sitt perifera läge, väldifferentierad cytologi, tillväxt längs intakta alveolära septa ”det så kallade lepidiska tillväxtmönstret” och tendens till både aerogen och lymfatisk spridning. I Världshälsoorganisationens (WHO) klassificering av lungtumörer betraktas bronkoalveolärt karcinom som en subtyp av adenokarcinom. WHO definierar bronchoalveolärt karcinom som en subtyp av adenokarcinom med tillväxt längs de alveolära septerna och utan tecken på stromal, vaskulär eller pleural invasion.
Bronchoalveolärt karcinom utgör 1,5-6,5 % av alla primära lungneoplasier. De flesta patienterna är i åldern 40 till 70 år. Liksom för andra adenokarcinom är prevalensen av bronkoalveolärt karcinom relativt hög hos kvinnor (30-50 % av bronkoalveolärt karcinom förekommer hos kvinnor jämfört med 20-30 % av skivepitelkarcinom). Det är vanligt förekommande hos asiater. Bronchoalveolärt karcinom (BAC) delas in i mucinösa, icke-mucinösa och blandade subtyper utifrån immunohistokemiska och molekylära egenskaper. Mucinöst BAC uppstår från mucinös metaplasi av bronkiolära celler och är förknippat med betydande mukoskretion. Denna subtyp är ofta förknippad med multifokal sjukdom, bronkorea och sämre prognos.
Mer än hälften av alla patienter med BAC är asymtomatiska och förblir utan symtom även när sjukdomen sprider sig.
De vanligaste symtomen och tecknen är hosta (35 % av fallen), sputum (24 %), andfåddhet (15 %), viktförlust (13 %), hemoptys (11 %) och feber (8 %). Bronkorea (vit slemmig eller vattnig slemhinna), som en gång ansågs vara det kliniska kännetecknet för denna sjukdom, är ovanlig, och en sen manifestation ses endast vid diffust bronkoalveolärt karcinom. Även om en prevalens på 27 % rapporterades 1953, rapporterades en mycket lägre prevalens (5 %) i en nyare studie.
Bronchorré definieras som produktion av >100 ml/dag av vattnigt sputum. Det är ett försvagande symtom som kan leda till funktionsnedsättning och hypoxisk andningssvikt bortsett från elektrolytobalans på grund av stor mängd vätskeförlust hos en försvagad patient., Mekanismerna för överdriven pulmonell sekretproduktion inkluderar (1) hypersekretion av slemproducerande celler, (2) ökad transepitelial kloridsekretion och (3) överdriven transudation av plasmaprodukter i luftvägarna. Hypersekretion av slemproducerande celler kan uppstå som svar på inflammatoriska stimuli. Detta är skälet till användningen av makrolidantibiotika, som fungerar som immunmodulerare och minskar mucingenuttrycket genom att minska fosforyleringen av extracellulärt signalreglerat kinas 1/2 och IκB, eller glukokortikoider. Överdriven produktion av lungsekret förekommer också som ett resultat av ökad transepitelial kloridtransport, som främjas av vissa prostaglandiner. Indometacin hämmar cyklooxygenas och minskar därmed prostaglandinproduktionen. En föreslagen unik mekanism för behandling av bronkorea hos patienter med BAC är överuttryck eller överaktivitet av epidermala tillväxtfaktorreceptorer (EGFR), som reglerar mucinproduktionen i lungorna via produktionen av gobletceller och syntesen av mucin och surfaktantfosfolipider. Detta kan delvis förklara den observerade framgången i behandlingen av BAC-associerad bronkorea med hjälp av EGFR-tyrosinkinashämmare, t.ex. gefitinib. Nooran et al:s studie stöder dock hypotesen att mekanismen för minskning av bronkorré är oberoende av läkemedlets antiproliferativa effekt och därför kan vara till nytta för EGFR-negativa individer. spektrumet av radiologiska fynd är brett och sträcker sig från solitär till diffus sjukdom. Luftbronchografi är ett vanligt inslag inom det drabbade området. Den grundläggande radiologiska manifestationen är acinära skuggor som är diskreta eller sammanfaller till ett konsolideringsområde, vilket framgår av en rapport publicerad av Clark et al.

Bronchoalveolärt karcinom benämns numera som invasivt adenokarcinom. De är positiva för vissa biomarkörer (Thyroid transcription factor1 (TTF1-100%), EGFR och KRAS hos vissa) och är mottagliga för molekylär riktad terapi, t.ex. orala tyrosinkinashämmare. De har en gynnsam prognos jämfört med andra varianter – mukinösa, solida, papillära, akinära. De patienter som har en infiltrativ bild och symtom har dock sämre prognos. Detta har en signifikant studerats av Okubo et al. på 119 patienter med bronkoalveolärt karcinom 1977-1995, där sju patienter genomgick öppen lungbiopsi för diffus och infiltrativ sjukdom och inte överlevde mer än 2,5 år.
Immunohistokemi hos vår patient visade TTF1-positiv, och vi har utsatt patienten för pemetrexed och gefitinib. Vi har märkt en minskning av symtomen (bronkorré) sedan behandlingen inleddes. En uppföljning 6 månader senare genomfördes. Denna patient hade dock en överlevnad på 18 månader efter kemoterapin.
Förhållande till etiska normer
Det finns inga potentiella intressekonflikter i form av forskningsanslag från finansiärer, arvoden för att tala vid några symposier, någon form av finansiellt stöd, eller anställning eller sponsring, några flerfaldiga anknytningar.
Finansiellt stöd och sponsring
Noll.
Intressekonflikter
Det finns inga intressekonflikter.
Etiskt godkännande
En kopia av godkännandet från den etiska kommittén kan göras tillgänglig för granskning av chefredaktören för denna tidskrift.
Samtycke
Ett skriftligt informerat samtycke inhämtades från patienten för publicering av denna fallbeskrivning och eventuella tillhörande bilder. En kopia av det skriftliga samtycket finns tillgänglig för granskning av chefredaktören för denna tidskrift.

	Shoib S, Malik J, Arif T, Bashir H. En fallbeskrivning om bronkoalveolärt karcinom som presenteras som en icke-löslig konsolidering. Med J Islam Repub Iran 2012;26:140-2.
	Lee KS, Kim Y, Han J, Ko E, Lee KS, Primack SL. Broncho-alveolarcinom: Kliniska, histopatologiska och radiologiska fynd. Sci Exhibit 1997;17:1345-57.
	Emami M, Kalantari E. Fallrapport om bronkioloalveolärt karcinom. Adv Biomed Res 2015;4:30. Tillbaka till citerad text nr 3
	Popat N, Raghavan N, Mclvor RA. Svår bronkorré hos en patient med bronkioloalveolärt karcinom. Chest 2012;141:513-4.
	Clark LR, Stull MA, Twigg HL. Dagens bröstfall-Bronchoalveolärt lungkarcinom. AJR 1990;154:1318-9.
	Travis WD, Brambilla E, Noguchi M, Nicholson AG, Geisinger KR, Yatabe Y et al. International Association for the Study of Lung Cancer/American Thoracic Society/European Respiratory Society International Multidisciplinary Classification of Lung Adenocarcinoma. J Thorac Oncol 2011;6:244-85.
	Okubo K, Mark EJ, Flieder D, Wain JC, Wright CD, Moncure AC et al. Bronchoalveolärt karcinom: Kliniska, radiologiska och patologiska faktorer och överlevnad. J Thorac Cardiovasc Surg 1999;118:702-9.

Figurer

, ,