Burkitt-lymfom/leukemi (BL)

Tabell 1.

CT-scanning	flödescytometri	cytogenetik
Lobulerad, hypodense, hypoattenuerad massa; kavitation kan ses med tarmlumenkommunikation	Positivt: CD10, 19, 20, 22, 43, 79a, Bcl-6 och monotyp yt-IgM	Translokation som involverar c-myc-genen (8q24)
	Negativ: CD 5, 23, 138, Bcl-2, TdT	t(8;14)(q24;q32)
	Proliferativ fraktion = 95-100%	t(2;8)(p12;q24)
		t(8;22)(q24;q11)

Morfologisk beskrivning

Klassisk BL består av ark av monotona, icke-klyvda, medelstora, vakuoliserade lymfoida celler med fint kärnkromatin, små mängder basofil cytoplasma, 2-5 nukleoler per cell och hög proliferativ och apoptotisk aktivitet. Ofta observeras fyrkantiga kanter mellan angränsande celler. Ett ”stjärnhimmel”-utseende ses under låg effekt på grund av spridda makrofager som innehåller apoptotiska tumörceller.

Vissa BL-tumörer besitter många men inte alla av de klassiska histologiska eller cytogenetiska egenskaperna. Historiskt sett klassificerades de som atypiska BL eller Burkitt-liknande lymfom. I Världshälsoorganisationens (WHO) nuvarande klassificeringsschema från 2008 ska fall med atypisk morfologi men i övrigt klassiska immunofenotyper och cytogenetiska förändringar klassificeras som BL. På samma sätt ska fall med klassisk morfologi och immunfenotypning men utan klassiska cytogenetiska förändringar klassificeras som BL.

Varianta morfologier

Förutom klassisk BL har två varianter av histologier beskrivits historiskt som inte längre används. Dessa varianthistologier benämndes BL med plasmacytoid differentiering och atypiskt Burkitt/Burkitt-liknande lymfom. Den klassiska histologin beskrevs i de flesta endemiska och sporadiska fall, men i en minoritet av immunbristassocierade fall. De alternativa histologierna besatt större nukleär pleomorfism och färre, mer framträdande nukleoler än den klassiska varianten.

finns det några faktorer som kan påverka laboratorieresultaten? I synnerhet, tar din patient några mediciner – receptfria läkemedel eller växtbaserade läkemedel – som kan påverka laboratorieresultaten?

Förbehandling med kortikosteroider kan minska livskraften och tolkningsbarheten hos det patologiska provet. Prover som inte behandlas omedelbart löper stor risk för minskad livskraft.

Vilka laboratorieresultat är absolut bekräftande?

Kombinationen av morfologiskt utseende med immunfenotyp och cytogenetik är bekräftande.

Vilka tester bör jag begära för att bekräfta min kliniska Dx? Vilka uppföljningstester kan dessutom vara användbara?

På grund av den snabba cellomsättningen löper patienterna risk att drabbas av tumörlysesyndrom. För utvärdering av metastatisk sjukdom, status före kemoterapi och allmän hälsobedömning beställs vanligtvis följande tester för nya patienter:

benmärgsaspirat +/- biopsi (bilateralt för primärt icke märg)

komplett blodstatus (CBC) med differential och trombocytantal

elektrolyter inklusive kalcium och fosfor

alkaliskt fosfatas

urea (BUN)

kreatinin

uric syra

laktatdehydrogenas (LDH)

levertransaminaser (AST/ALT)

bilirubin

lumbalpunktion (cellräkning med differential och cytologi)

möjligt hiv-test

Baserat på patientens kliniska tillstånd, Överväga datortomografi eller magnetresonanstomografi (MRT) av hjärnan, skelettundersökning och ultraljud av testiklarna.

Echokardiografi bör beställas före kemoterapi med antracyklin.

Differentialdiagnos

Vissa fall av diffust storcelligt B-cellslymfom (DLBCL) kan ha betydande överlappande patologiska drag med BL. Att skilja mellan DLBCL, BL och atypisk BL i dessa fall kan vara mycket svårt. Dessutom har distinktionen betydande konsekvenser för behandlingen. DLBCL gynnas av lägre proliferativa index, större heterogenitet, bcl-2- eller bcl-6-genrearrangemang och lägre c-myc-proteinuttryck. DLBCL är sällsynt hos barn. Studier av genuttryck kan i framtiden vara till hjälp för att skilja mellan dessa entiteter. För fall där betydande överlappning ses har 2008 års WHO-klassificeringsschema skapat den diagnostiska kategorin: B-cellsneoplasmer, oklassificerbara, med egenskaper som ligger mellan DLBCL och BL.

finns det några faktorer som kan påverka laboratorieresultaten? I synnerhet, tar din patient några mediciner – receptfria läkemedel eller växtbaserade läkemedel – som kan påverka laboratorieresultaten?

Förbehandling med kortikosteroider kan minska livskraften och tolkningsbarheten hos det patologiska provet.